Болест на Уипъл представлява много рядко заразна болест на червата, които обаче могат вторично да засегнат всички останали органи на тялото. За патогенезата на болестта се знае малко. Ако не се лекува, Болест на Уипъл води до смърт.
Какво представлява болестта на Whipple?
Болест на Уипъл, наричана още болест на Wipple или чревна липодистрофия, е заразна болест от тънко черво причинени от патогена Tropheryma whipplei. За първи път болестта е описана от американския патолог Джордж Хойт Уипъл (1878 - 1976). Едва след смъртта му бактерията-причинител е открита през 1991 и 1992 г. Започвайки от червата, болестта се развива в системна състояние с участието на много други органи. Без лечение прогнозата е много лоша. Поради обща органна недостатъчност, тя почти винаги завършва фатално. Заболяването обаче е много рядко. В световен мащаб са описани само около 1000 случая. Болестта обикновено се проявява на възраст между 40 и 55 години, въпреки че други възрастови групи също могат да бъдат засегнати. Изглежда, че само децата и юношите са пощадени от инфекцията. Установено е, че при мъжете е осем пъти по-вероятно да развият болестта на Уипъл, отколкото при жените. Причината за това не е известна. Повечето случаи са открити в селските райони. Няма предаване на инфекцията чрез зараза.
Причини
Счита се, че причината за болестта на Whipple е инфекцията с бактерията Tropheryma whipplei. Патогенът вероятно попада в червата чрез поглъщане през устата. Въпреки честотата му обаче много малко хора се заразяват с болестта на Уипъл. Това може да се дължи на факта, че е необходим генетичен дефект, който да отключи болестта. Патогенът се фагоцитира от макрофаги. Но макрофагите остават в лигавицата и създават лимфна задръствания. Това причинява лигавицата от тънко черво да набъбне силно. В проучвания оцветяването с PAS разкрива, че макрофагите съдържат сърповидни тела на включване. Фагоцитиращите макрофаги се намират и в други органи. Причината за лимфната конгестия вероятно е непълно разграждане на заклещените патогени. Следователно се подозира генетичен дефект, който ограничава функцията на макрофагите. В допълнение, антигенният вариант HLA-B27 е установено много често при тези с болестта.
Симптоми, оплаквания и признаци
Болестта на Уипъл се характеризира с множество различни симптоми. На първо място, болестта е инфекция на тънко черво, който по-късно се разпространява в цялото тяло. Следователно се прави разлика между чревни и извън чревни симптоми. Чревните симптоми включват коремна болка, неприятно миришещи изпражнения, мастни изпражнения, диария, метеоризъм и загуба на тегло. Типичните характеристики на малабсорбция се проявяват при хранителни вещества, витамин и минерални дефицити, мускулна слабост, анемия и промени в лигавицата. Екстраинтестиналните симптоми включват треска, лимфа подуване на възел, ентеропатично артрит, сърце неуспех или дори деменция поради централна нервната система участие. Болестта е прогресираща и винаги е фатална без лечение. Дори след като притежава, рецидиви все още могат да се появят години по-късно. В този случай обикновено не е засегнато червата, а централното нервната система и мозък. Следователно рецидивите се проявяват главно под формата на неврологични дефицити.
Диагностика и ход на заболяването
Болестта на Уипъл се диагностицира чрез ендоскопска обработка. Това разкрива многобройни, бели лимфни съдове които са претоварени. На изображенията това изглежда като снежна вълна. Освен това, a биопсия се извършва с откриване на SPC клетки, използвайки PAS оцветяване. Рентгенологично се отбелязва усилване на палисадата на пръстеновидните гънки на Керк на тънките черва. При изследването на изпражненията все още трябва да бъде открит патогенът Tropheryma whipplei за окончателната диагноза. Това откриване на патоген се счита за единственото убедително доказателство за заболяването. За да се оцени участието на вътрешни органи, образни процедури като Рентгенов изследвания на червата, сонография и КТ на корема, магнитен резонанс от мозък or ултразвук изследване на сърце се извършват.
Усложнения
Болестта на Уипъл трябва да бъде лекувана от лекар във всички случаи. Без лечение, това заболяване може, в най-лошия случай, олово до смъртта на пациента. Засегнатите страдат предимно от оплаквания на червата и стомах. Често има мастни изпражнения и болка в корема. Освен това изпражненията често имат неприятна миризма и има относително тежка загуба на тегло. Болестта на Уипъл също причинява общо умора и мускулна слабост при засегнатия човек. Пациентите страдат от витамин дефицити и минерални дефицити, които като цяло могат да имат много негативен ефект върху пациента здраве, Освен това, сърце възниква неуспех, който може олово до смърт. Симптоми на деменция може да се случи и значително да намали качеството на живот на пациента. Самолечението на болестта на Уипъл обикновено не настъпва. Освен това двигателната функция на засегнатото лице също е ограничена от заболяването. Лечението на болестта на Whipple се извършва с помощта на антибиотици и води до успех в много случаи. Въпреки това, усложненията възникват, когато лечението започне твърде късно и патогени вече са се разпространили в други органи. В повечето случаи пациентите са зависими от продължително притежава.
Кога трябва да посетите лекар?
Трябва да се потърси лекар, веднага щом има постоянни или повтарящи се нарушения в храносмилането. Ако има мазни изпражнения, запек or диария, засегнатото лице се нуждае от помощ. Ако коремна болка задава или ако има необичаен шум в храносмилателен тракт, се препоръчва посещение при лекар. Нежелана загуба на тегло винаги е предупредителен сигнал от тялото. То трябва да бъде изяснено от лекар, за да не стане олово до остър здраве-заплашително състояние на засегнатото лице. Намаляване на мускулите сила, намалена работоспособност и ниска физическа устойчивост трябва да бъдат изследвани и лекувани. Повишена телесна температура, подуване на лимфа а нарушенията на сърдечния ритъм показват нередности, които трябва да бъдат оценени от лекар. Ако се наблюдава загуба на умствена компетентност, ако има проблеми с ориентацията или концентрация, или ако има смущения в памет, трябва да се потърси лекар. Болка в ставите или ограниченията в мобилността са причина за безпокойство и са индикации за съществуващо заболяване, което изисква действие. Ако съществуващите оплаквания се увеличат по обхват и интензивност или се развият допълнителни нередности, трябва да се потърси лекар. Тъй като без медицинско лечение болестта на Whipple ще доведе до преждевременна смърт на пациента, посещението при лекаря трябва да се направи при първите признаци на нередност.
Лечение и терапия
Антибиотици се използват за лечение на болестта на Whipple. Пеницилини, сулфонамиди, тетрациклини, цефалоспорини or макролиди са се доказали особено ефективни. След една седмица лечение, много симптоми като диария намлява треска изчезва. Доказано е обаче, че болестта на Whipple често се повтаря, но обикновено с неврологичен дефицит. Това предполага непълно отстраняване на патогена. В крайна сметка патогенът се установява в почти всички органи, което го прави все по-трудно за достигане антибиотици. Поради малкото случаи на заболяване, има и малко опит за пълния му контрол. Следователно, антибиотик притежава е удължен до най-малко една година с надеждата да достигне всички патогени. Все още не е натрупан убедителен опит с това. Преди всичко е неясно дали патогените, разположени в мозък също може да се бори с това. Съобщени са случаи, при които неврологичните симптоми се появяват отново дори след няколко години. Паралелно на антибиотик лечение, е необходимо в началото постепенно да се изгради тялото. За тази цел, витамини, полезни изкопаеми намлява микроелементи трябва да се прилага систематично. Днес, за да придобиете дългосрочен опит, успехът на терапията се наблюдава постоянно чрез редовни последващи прегледи. Това става чрез допълнителни контролни ендоскопии. Тези последващи прегледи трябва да се извършват най-малко десет години.
Прогноза и прогноза
Прогнозата за болестта на Уипъл зависи от лечението. Това отслабване на тялото поради малабсорбция и загуба на тегло е фатално, ако не се лекува. Обаче отнема много време на здравия човек да бъде отслабен от тази инфекция до смърт. Това оставя място за терапевтични подходи. Перспективата за успешно лечение зависи до голяма степен от антибиотиците и всякаква резистентност. Ако се лекува правилно, инфекцията може да се бори успешно. По-нататък пациентът трябва да възстанови тялото си, което прави необходимото добро хранене. Опасността от болестта на Whipple не е толкова в клиничната картина, която се счита за лесно лечима. По-скоро забавената диагноза често има отрицателен ефект върху прогнозата. Освен това е възможно заболяването да избухне отново години след лечението. Това се дължи на бактериални популации, които все още присъстват и обикновено са се заселили в мозъка, където са недостъпни за терапия. При такива рецидиви често се появяват неврологични симптоми. Тъй като симптомите, причинени от болестта на Whipple, са много сериозни и могат да бъдат фатални, прогнозата е много добра за лекуваната болест на Whipple.
Предотвратяване
Към днешна дата не могат да се правят препоръки за профилактика на болестта на Уипъл, особено след като вероятно трябва да има генетично предразположение към патогенезата на болестта. Патогенът се намира навсякъде и постъпва в тялото чрез храната.
Проследяване
Повечето засегнати лица имат много малко и обикновено много ограничено обслужване мерки достъпни за тях за болестта на Уипъл. Поради тази причина засегнатото лице в идеалния случай трябва да отиде на лекар много рано при това заболяване, за да избегне други усложнения и симптоми. В най-лошия случай смъртта може да настъпи, ако болестта на Уипъл не се лекува правилно или се открие късно. Тъй като това е генетично заболяване, пълното излекуване обикновено не е възможно. Засегнатите лица трябва да имат генетични тестове и консултации, ако желаят да имат деца, за да предотвратят повторната поява на болестта при техните потомци. Като правило засегнатите са зависими от приема на лекарства, за да ограничат трайно симптомите. Това често включва прием на антибиотици и засегнатото лице не трябва да пие алкохол докато ги приемате. Като цяло здравословен начин на живот с балансиран диета също има много положителен ефект върху по-нататъшния ход на заболяването. Много от засегнатите трябва да очакват намалена продължителност на живота поради болестта на Whipple въпреки лечението.
Какво можете да направите сами
Пациентите, засегнати от болестта на Whipple, могат да бъдат лекувани с различни антибиотици за много дълго време. Това лечение също не трябва да се разпитва от пациента или да се спира от собствената му ръка, в противен случай заболяването може да бъде фатално. Въпреки това, дълъг антибиотик терапията има и недостатъка, че не само убива опасно микроби намлява бактерии, но и здрави. Това се отнася и за микроби които се намират в червата и допринасят за доброто функциониране имунната система. За здрави чревна флора, Пациентите с болест на Уипъл могат да приемат живи микроорганизми по време на лечението си с антибиотици и след това, които се предлагат като т.нар пробиотици в аптеките. Те са предназначени да компенсират загубата на микроби причинени от антибиотиците. По-малко стрес, регулиран живот без никотин намлява алкохол, но с много упражнения и достатъчно сън също може да насърчи изцелението. Лекуващият лекар може да предпише витамини намлява полезни изкопаеми за да компенсира витамин и минерални дефицити, възникнали по време на заболяването. Разбира се, съзнателен начин на живот, който включва здравословен, ниско-захар диета, също допринася допълнително за това. Той трябва да съдържа възможно най-много пресни храни, богати на витамини, като плодове и зеленчуци, както и постно месо, яйца и фибри от естествени пълнозърнести продукти като овесени ядки и омега-3 мастни киселини от ценно ленено семе или рибено масло.
