Pyoderma gangrenosum се характеризира с язва на кожа и формиране на кожата некроза. В повечето случаи това не е само по себе си заболяване, а симптом на друго основно заболяване. При тежки случаи цели раздели на кожа тъкан умре.
Какво представлява пиодерма гангренозум?
Pyoderma gangrenosum се характеризира с язва и смърт на цели участъци от кожа, Най- язва се нарича язва и се нарича обширна смърт на кожата гангрена. Pyoderma gangrenosum не е инфекция, а автоимунно заболяване, при което кожата е атакувана от собствената си имунната система. Има активиране на бялото кръв клетки. Само имуносупресивни лекарства , като глюкокортикоиди, циклоспорин А или дапсон може достатъчно да отслаби имунната система и допринасят за ремисия на симптомите на заболяването. Pyoderma gangraenosum често се появява на фона на друго основно заболяване като улцерозен колит, Болест на Крон, ревматоидна артрит, васкулит, хроничен хепатит, или дори левкемия. Той обаче може да се развие и след наранявания на кожата или след операция от хирургичната рана. Точният механизъм на неговото развитие все още не е известен. Обикновено улцерациите се развиват много бавно. Има обаче и случаи, свързани с масивни огнища.
Причини
Pyoderma gangraenosum е автоимунно заболяване, причината за което не е напълно установена. В много случаи това се тълкува и като усложнение на съществуващо автоимунно заболяване. Това показват и асоциациите на пиодерма gangraenosum с други автоимунни заболявания. По този начин около десет процента от всички пациенти с пиодермия gangraenosum страдат от улцерозен колит или болест на Крон. В до 50 процента от всички случаи, връзка с ревматоиден артрит, васкулит, хроничен артрит или левкемия може да се намери. Причинна връзка с метаболитен синдром също е заподозрян. Като цяло се смята, че пиодерма gangraenosum не е изолирано кожно заболяване, а е израз на кожна реакция в генерализиран системен болестен процес на автоимунологична основа.
Симптоми, оплаквания и признаци
Pyoderma gangraenosum често започва с образуването на пустули и папули по кожата, които бързо се уголемяват и сливат. В крайна сметка те по-късно се влошават и образуват болезненост язва, В центъра на язва има централна зона на некроза. Появява се синкаво-ливидно оцветяване към граничната зона с непокътната кожа. В язвата не се откриват инфекции. В повечето случаи заболяването се развива много бавно. Има обаче и случаи с бързо развитие, понякога дори налагащи се ампутиране на засегнатите крайници. Долната част на краката е засегната в 80 процента от случаите. Въпреки това, всички други кожни участъци също могат да бъдат засегнати от пиодермия гангренозум. Тежки течения на заболяването трябва да се очакват, когато засегнатите области са заразени. Много често се появяват и други симптоми. В зависимост от основното заболяване, тежко проблеми с храносмилането, често се появяват ревматични симптоми или хронични дихателни проблеми.
Диагностика и ход на заболяването
В по-голямата си част диагнозата pyoderma gangraenosum се основава на типичните клинични прояви на заболяването. В ранните стадии на заболяването, васкулит (, от кръв съдове) често също се случва. Следователно на този етап е полезно и пробно изрязване в болната област. По-късно могат да бъдат открити само възпалителни реакции. Серологично не могат да бъдат открити специфични промени. Понякога патологично повишени концентрации на моноклонални антитела или променлива автоантитела са открити. Като част от a диференциална диагноза, специфични кожни заболявания като еритема, кожни туберкулоза, Язва на Бурули, еризипел, крак язви или дори сифилис трябва да бъдат изключени.
Усложнения
При това заболяване пациентите страдат от редица неприятни кожни оплаквания. Това включва предимно кожата некроза и по-нататък също образуването на язви под кожата. Поради тази причина пациентите са зависими и от редовни прегледи, за да се избегнат различни усложнения. По-нататъшното протичане на заболяването зависи много от точната причина, така че обикновено не е възможно да се предскаже усложнения. В най-лошия случай обаче кожните слоеве могат да отмират. По самата кожа се образуват пустули и папули. Язвите обикновено са свързани с болка и кожата може да придобие неестествен цвят. Ако болестта не се лекува, ампутиране на засегнатите крайници може да се наложи в някои случаи. Болестта може да се лекува с помощта на лекарства. Основният фокус обаче е върху лечението на основното заболяване. Като правило засегнатите са зависими и от психологическо лечение. Продължителността на живота не се влияе отрицателно, ако лечението е успешно. Въз основа на лечението обаче не може да се изключи, че оплакванията няма да се повторят в живота на пациента.
Лечение и терапия
Неадхерентни превръзки и превръзки за рани, които насърчават образуването на гранулационна тъкан, се използват за лечение на пиодермия gangraenosum. Освен това, заздравяване на рани също се ускорява от редовно изстъргване (кюретаж) на засегнатите райони. Обаче некрозната аблация по хирургичен път е противопоказана, тъй като може допълнително да увеличи размера на лезиите. Този ефект е известен още като феномен на патергията. Като цяло добри резултати се получават чрез системно прилагане на имуносупресори. Имуносупресори са предимно високо-доза глюкокортикоиди в комбинация с цитостатици , като азатиоприн or циклофосфамид. Терапия с глюкокортикоиди самостоятелно често води до рецидив след прекратяване на лечението. Следователно, по-добри резултати се получават при комбинацията от различни процеси, водещи до имуносупресия. Бактериална колонизация на рани може да се предотврати чрез лапи с риванол и, при леки курсове, чрез вани с физиологичен разтвор и хлорхексидин. Движението на пациентите не трябва да бъде ограничавано по време на лечението, тъй като редовните разходки насърчават лимфа поток. Това помага да се намали евентуалното подуване. Придружаващ болка лечението се извършва чрез прилагане на аналгетици. Психологичното лечение е важен компонент на притежава. Особено в случай на такова екстремно заболяване като pyoderma gangraenosum, трябва да се очакват психологически съпътстващи ефекти. Методи като автогенно обучение, прогресивен мускул отдих или индивидуална помощ за дълбока релаксация намаляване на стреса. Препоръчва се и психотерапевтично лечение.
Предотвратяване
Тъй като точната причина за пиодермия gangraenosum е неизвестна, няма конкретни препоръки за нейната профилактика. Съществуващ автоимунни заболявания увеличават вероятността от поява на симптоми на това заболяване. Вероятно продължаващото лечение на основното заболяване може също да намали риска от пиодермия gangraenosum. Общи препоръки за здравословен начин на живот с балансиран диета, много упражнения и избягване на алкохол а цигарите винаги са полезни за благосъстоянието на тялото. Те могат също да помогнат за намаляване на риска от пиодермия гангренозум в отделни случаи.
Проследяване
В повечето случаи само няколко мерки и възможностите за директна последваща грижа са на разположение на засегнатите от пиодермия gangraenosum. Поради тази причина трябва да се консултирате с лекар на ранен етап, за да предотвратите допълнителни усложнения или дискомфорт от това заболяване. Не може да се получи самолечение, така че при първите признаци или симптоми трябва да се свържете с лекар. Много от засегнатите са зависими от приема на различни лекарства. Тук винаги е важно да се гарантира, че лекарството се приема редовно и в правилната дозировка, за да се противодейства на симптомите правилно и трайно. Освен това засегнатите също трябва да носят компресионни чорапи за да се излекува напълно пиодерма гангренозум. Винаги първо трябва да се консултирате с лекар в случай на несигурност, въпроси или странични ефекти. Много от засегнатите също са зависими от психологическа помощ по време на лечението, като по-специално подкрепата на собственото семейство може да има много положителен ефект върху по-нататъшния ход на заболяването. По-нататъшното протичане на pyoderma gangraenosum обаче силно зависи от времето на поставяне на диагнозата, а също и от проявата на заболяването, така че обща прогноза не е възможна.
