Хроничен миелоид левкемия (ХМЛ) е специфичен подтип на левкемия, при който белите кръв клетките в кръвта се разболяват и имат вредно въздействие върху цялото тяло. Но как точно може да се диагностицира ХМЛ? И как може да се лекува хроничната миелоидна левкемия?
Какво представлява хроничната миелоидна левкемия?
Хроничен миелоид левкемия включва бяло кръв клетки, наречени левкоцити, тези кръв клетките са направени от стволови клетки, намерени в костен мозък. Функцията на бели кръвни телца е, от една страна, да унищожи патогени и клетъчни отломки, а от друга страна, за осигуряване на имунна защита. В случай на заболяване с ХМЛ, левкоцити не могат да узреят напълно и следователно са безработни. В същото време има силно и непрекъснато разпространение на дефектните левкоцити в кръвта и костен мозък. Ако хроничен миелоид левкемия напредва, тези левкемични клетки изместват здравите кръвни клетки, причинявайки остър недостиг на червено и функционално бяло тромбоцити, както и тромбоцитите. Болестта обикновено протича безсимптомно в продължение на няколко години и поради това е трудно да се открие в ранните стадии, хроничната фаза. CML трябва да се разграничава от остра миелоидна левкемия.
Причини
Причината за хронична миелоидна левкемия заболяването обикновено се счита за генетично нарушение на генетичния материал. При ХМЛ това обикновено е така наречената филаделфийска хромозома, която е съкратена, причинявайки прекомерна активност на тирозин киназата. След това този ензим е отговорен за драстичното увеличение на броя на левкоцитите в кръвта. Лекарите също назовават бензол, йонизиращи и радиоактивно излъчване, и вируси as рискови фактори за CML. Точните причини обаче все още са неизвестни въпреки настоящото състояние на медицинските изследвания.
Симптоми, оплаквания и признаци
Хронична миелоидна левкемия прогресира коварно и често не причинява симптоми в продължение на години. В началото на заболяването рутинните кръвни изследвания могат да разкрият увеличение на бели кръвни телца (левкоцити) и наличието на незрели кръвни клетки. Първите забележими симптоми често са намалена производителност, умора, депресивни настроения и загуба на апетит - тези оплаквания обаче са много неспецифични и могат да бъдат причинени и от други, обикновено безвредни здраве разстройства. По-ясна индикация е усещането за натиск в горната част на корема, причинено от осезаемо уголеменото далак. Понякога това също причинява обратно болка. Ако болестта прогресира, често се забелязва повишена склонност към кървене при кървене венци, кръвотечение от носа и кървене в кожа. Дефицитът на червени кръвни клетки се проявява чрез забележима бледност на кожа и забележим спад в производителността; задух и ан повишен пулс ставка също са възможни. Отслабването на имунната система води до повишена податливост към инфекции. Честите симптоми също включват треска без установима причина, повишено нощно изпотяване и нежелана загуба на тегло. Хронична миелоидна левкемия трябва да се има предвид, ако тези симптоми се повтарят или продължават дълго време. Без лечение обикновено симптомите се влошават с напредването на заболяването, което може да варира значително при всеки пациент.
Диагноза и ход
Ако се подозира хронична миелоидна левкемия, първата стъпка е да се проучи задълбочено кръвна картина в лабораторията. A костен мозък биопсия също така се изисква за борба с болестта възможно най-бързо и ефективно. Окончателното доказателство за ХМЛ обаче е доказателството за присъствието на хромозомата Филаделфия. ХМЛ започва с често безсимптомната хронична фаза. Това е последвано от така наречената фаза на ускорение. Този етап се характеризира предимно с влошаване на кръвна картина, което увеличава склонност към кървене, докато в същото време имунната система се влошава. Тогава засегнатите хора са склонни да изпитват задух, бледност, сърце сърцебиене и спад в производителността. Този етап обикновено е последван от така наречената бластна криза, която се проявява във факта, че незрелите левкоцити, експлозиите, присъстват в още по-голям брой в кръвта. Липсата на лечение на ХМЛ на този етап може да бъде фатална за пациента за много кратко време.
Усложнения
Хроничната миелоидна левкемия води до несформирани форми на левкоцити. Следователно се счита за неопластично заболяване в хемопоетичната система. Симптомът не е обект на наследствено предразположение и не се предава по начин на инфекция. Промените засягат пряко хематопоетичните стволови клетки в костния мозък. Смята се, че патогенезата е генетична промяна, причинена от външни обстоятелства. Възможно йонизиращо лъчение, химиотерапевтични средства, бензол or вируси може да има задействащо участие. Към днешна дата всички засегнати от хронична миелоидна левкемия имат хромозома Филаделфия. Симптомът се появява на възраст между четиридесет и шестдесет години и повечето страдащи са мъже. В началото симптомите често се тълкуват погрешно. Което крие различни рискове от усложнения. Като цяло засегнатите се оплакват от изпотяване, треска атаки, тежки главоболие и значително намаляване на производителността. Имунната баланс капки и рискът от инфекция се увеличава. Ако симптомът не бъде изяснен навреме медицински, могат да се образуват левкемични тромби. The далак увеличава и болка развива се в горната част на корема. В някои случаи настъпва пълноцветен инфаркт на далака. С помощта на информативния кръвна картина и диференциална диагноза, нормализиране на състояние както и е насочено към по-нататъшно разпространение на болестта. В зависимост от случая, трансплантация на стволови клетки, химиотерапия или се използват препарати от инхибиторната група на тирозин киназата. Ако пациентът е твърде изтощен, може да възникнат проблеми с кръвообращението като усложнения следствие.
Кога трябва да посетите лекар?
При съмнение за хронична миелоидна левкемия, във всеки случай трябва да се потърси лекар. По-специално, бледност, умораи необичайната загуба на кръв са сред симптомите, които определено трябва да бъдат изяснени от медицински специалист. Усещането за натиск в лявата горна част на корема показва напреднала левкемия - в този случай трябва незабавно да се потърси лекар. Кървене, увеличаване болка в стомах площ и характеристика треска, които се случват независимо от инфекция, също изискват незабавно изясняване от семейния лекар или специалист. Хора, които вече са имали рак са особено изложени на риск. Нездравословният начин на живот и излагането на токсини и замърсители в околната среда също изглежда са свързани с развитието на хронична миелоидна левкемия. Тези, които принадлежат към тези рискови групи, трябва говоря на семейния им лекар при първите предупредителни знаци. Ако има конкретно подозрение, може да се направи консултация с онколога или интерниста. Ако усложненията вече са очевидни, трябва да се свържете с 112 или спешната медицинска служба.
Лечение и терапия
Хроничната миелоидна левкемия се бори най-добре с помощта на тумор-специфична наркотици, така че в много случаи шансовете за излекуване са много високи. Тези наркотици, наречен тирозин киназни инхибитори, инхибират ензима тирозин киназа, причинявайки изтласкване на клетките на левкемия. По време на лечението пациентите могат да получат незначителни симптоми като задържане на течности, мускули спазми или дори гадене. Важно е пациентите да продължават редовно да се проверяват кръвта и костния мозък, така че успехът на лечението да може да се види на ранен етап. В допълнение, този метод на лечение трябва да се извършва постоянно за по-дълъг период от време, за да се постигне пълно излекуване. Ако лечение с тирозин киназни инхибитори се прекратява рано, често се появява рецидив. Ако обаче тирозинът киназни инхибитори не работят при пациент, страдащ от ХМЛ, костен мозък или трансплантация на стволови клетки се счита. Това обаче изисква подходящ, здрав донор. Преди да се инжектират стволови клетки на кръвта на донора, пациентът трябва да се подложи на високодоза химиотерапия за да се гарантира, че всички левкемични клетки са унищожени. Въпреки това, трансплантация трябва да се обмисли предварително, тъй като може да крие многобройни рискове.
Прогноза и прогноза
Преди съществуващите днес възможности за лечение на хронична миелоидна левкемия, прогнозата на заболяването беше много лоша. Без лечение средната продължителност на живота на засегнатите пациенти е само три до четири години. Тогава болестта обикновено протича по схемата на хронична фаза, фаза на ускорение и бластна криза. След като фазата на бластната криза бъде достигната, продължителността на живота е само няколко седмици. С лекарството притежава с инхибитори на тирозин киназа (TKIs), което е възможно днес, хроничната фаза може да бъде стабилизирана до такава степен, че да е възможна дори нормална продължителност на живота. Чрез инхибиране на активността на тирозин киназата, продължаващата пролиферация на незрели левкоцити се спира. При някои пациенти след това лечение мутиралите мултипотентни хемопоетични родословни клетки вече не могат да бъдат открити с наличните днес методи за откриване. Все още обаче не е ясно дали тогава се постига пълно излекуване. Прекратяване на лечението би могло олово до възраждане на болестта. В редки случаи обаче лекарство притежава не работи. В такива случаи, трансплантация на стволови клетки трябва да се извърши, което води до пълно излекуване, но може да намали продължителността на живота поради страничните ефекти (реакции на отхвърляне, инфекции). По този начин, през целия живот притежава с инхибитори на тирозин киназа без пълно излекуване се оказа по-полезно за пациента в много случаи от терапията със стволови клетки с пълно излекуване.
Предотвратяване
За съжаление, истински превантивни мерки не може да се приема при хронична миелоидна левкемия. В случай на заболяването обаче е необходимо те да се прилагат наркотици се приемат непрекъснато за дълъг период от време, за да може да се избегне рецидив. Степента на преживяемост на ХМЛ, в зависимост от конкретния метод на лечение, е между 40 и 55 процента за десет години.
Проследяване
Хроничната миелоидна левкемия (AML) е рядко, злокачествено кръвно заболяване. Неконтролираното разпространение на бели кръвни телца се причинява от импулси от гръбначен мозък. Защото кръвта и гръбначен мозък са важни жизненоважни центрове, медицински мониторинг е от съществено значение след остро лечение на хронична миелоидна левкемия. Малки и по-големи деца също страдат от AML. A хематология специалистът трябва редовно да изследва тези с хронична миелоидна левкемия. Това обикновено е специалист по вътрешни болести с допълнително обучение. Докато лечението продължава, пациентите трябва да посещават своя хематолог на всеки три месеца и по-късно на всеки шест месеца. Ако симптомите се влошат, трябва незабавно да се потърси лекар. Препоръчително е внимателно проследяване, тъй като може да възникне рецидив на левкемия. По време на проследяването трябва да се вземат предвид социалното изключване или психологическите проблеми. Причината за дългите последващи грижи трябва да се види в интензивността на терапиите. Предписаните лекарства за левкемия са силно дозирани. Може да има радиоактивно облъчване. Освен това знанието, че болестта не може да бъде излекувана, тежи много на много хора. В острата фаза фокусът е върху терапията. Едва след края на острото лечение заболяването се преработва в пълното му измерение. Сега психическият стрес при хроничната миелоидна левкемия е по-скоро на преден план.
Какво можете да направите сами
Хроничната миелоидна левкемия прогресира бавно и обикновено може да бъде повлияна добре от индивидуално пригодена лекарствена терапия. Следователно засегнатите пациенти обикновено могат да поддържат до голяма степен нормално ежедневие и високо качество на живот за дълго време. Предпоставката за това е редовното използване на лекарството, предписано от лекаря, и последователното присъствие на последващите срещи. Диагнозата обаче може да натовари много психиката на пациента и отношенията му с другите, поради което справянето с болестта е толкова важно:
Отвореният подход към болестта и задълбочената информация за причините, възможностите за лечение и възможната прогресия улесняват приспособяването към променената ситуация. В допълнение към лекуващите лекари, психосоциални и психо-онкологични консултативни центрове също могат да окажат подкрепа, а обменът с други засегнати лица в група за самопомощ също може да бъде полезен. Здравословен начин на живот с балансиран диета и умерените упражнения укрепват имунната система и може да допринесе значително за физическото и психологическото благосъстояние. Във всекидневния живот страдащите трябва да планират редовни почивки и да адаптират нуждите, доколкото е възможно, според собствените си способности. мерки като цялостно измиване на ръцете, избягване на сурови храни и избягване на тълпи ще предпази от инфекция.
