Хиперкоагулацията се отнася до необичайно повишена коагулируемост на кръв. Той е свързан с тенденция за образуване на тромби и се счита за един от основните рискови фактори за флеботромбоза.
Какво е хиперкоагулация?
При пациенти с хиперкоагулация, кръв съсирва се по-бързо, отколкото при здрави хора. Повишената съсирваемост се причинява от увеличаване на факторите, които насърчават съсирването или намаляване на факторите, които инхибират съсирването. Последицата от такова нарушение на коагулацията е спонтанно възникващи тромбози. Тромбозите са съдови запушвания, причинени от съсиреци. Тромбози в коронарните съдове съдове може да задейства a сърце атака, тромби в съдовете, доставящи мозък олово на удар. Терапия за хиперкоагулацията зависи от причината.
Причини
Хиперкоагулацията може да бъде придобита или вродена. Вродената хиперкоагулация се нарича още вродена хиперкоагулация. Може да има няколко основни причини. Коагулационното разстройство може да се наследи по автозомно-доминиращ начин. Генетични дефекти могат олово до дефицит на протеин-C, протеин-S or антитромбин III. Недостиг на тях ензими води до намалено инактивиране на коагулационната каскада и хипофибринолиза. Като резултат, кръв съсиреците се образуват по-бързо, от една страна, а от друга се разграждат по-бавно. Мутация на фактор V като APC устойчивост може да се наследи и по автозомно доминиращ начин. APC устойчивост се характеризира със слаб отговор на активиран протеин С. Активираният протеин С инхибира съсирването на кръвта. Пациенти с APC устойчивост страдат венозни тромбоза по-бързо от здрави индивиди. Вродената хомоцистеинемия също е свързана с хиперкоагулация. Придобитата хиперкоагулация обикновено се дължи на функционално увреждане на черен дроб. В този случай, намален синтез на протеин S, протеин С и антитромбин III развива се. Намаленият синтез може да бъде причинен от дефицит на витамин К, от нарушения на изтичането или от ограничения на синтеза в контекста на черен дроб недостатъци. Черен дроб недостатъчността обикновено е резултат от чернодробна цироза. Автоимунни заболявания може също да причини хиперкоагулация. Пример за такава имунокоагулопатия е системният антифосфолипиден синдром лупус еритематозус. В този случай антифосфолипид антитела циркулират в кръвта. Те са насочени, наред с други неща, срещу факторите на съсирването и причиняват повишена склонност към съсирване. Антифосфолипидният синдром може да бъде предизвикан и от ревматоиден артрит, HIV, хепатит B, малария or наркотици , като хлорпромазин or пропранолол. Хиперкоагулация може да се появи и при настройка на хепарин-индуциран тромбоцитопения. Причинява се от адхезия на тромбоцити. Хиперкоагулацията се появява и в контекста на консумационна коагулопатия. Тук повишената коагулируемост причинява консумация на фактори на съсирването. В резултат на това има дефицит на фактори на кръвосъсирването и по този начин повишена склонност към кървене. При хиперкоагулация съсирването на кръвта е повишено. Това причинява спонтанно тромбоза, което също може да се повтори. Хиперкоагулацията е част от триадата на Virchow. Според това по-специално три фактора са от значение за развитието на тромбоза:
- Промени в стената на съда
- Промени в скоростта на потока
- Промени в състава на кръвта (хиперкоагулация).
Симптоми, оплаквания и признаци
Симптомите на тромбоза може да варира значително в зависимост от местоположението и от обхвата на кораба оклузия. Често тромбозите остават незабелязани. Дори тежки тромбози, които олово до белодробна емболия на по-късен етап често са асимптоматични в началото. В случай на изразена крак вена тромбоза, обаче, обикновено има подуване и усещане за топлина в подбедрица или целия крак. Подуването често причинява усещане за стягане. Повишаването на засегнатия крайник носи облекчение. The кожа в засегнатата област е зачервена и опъната. Може да се види и синьо обезцветяване. Най-опасното усложнение на дълбоко вена тромбозата е белодробна емболия. В този случай тромбът се разпада, пътува до белите дробове и блокира важното съдове там. Белодробна емболия може да бъде фатално. Късно усложнение, което може да възникне след дълбоко вена тромбозата е посттромботичен синдром.Ако се образуват тромби в коронарните съдове съдове поради хиперкоагулация, a сърце настъпва атака. Типичните симптоми на a сърце пристъп са интензивен натиск в областта на сърцето, болка в гърдите излъчване на ръцете или горната част на корема, чувство на стягане, гадене, повръщане и задух. Образуване на съсиреци в мозъка артерия, от друга страна, води до исхемична апоплексия. Това състояние е известен също като a удар. В този случай нарушението на кръвообращението води до липса на кислород и по този начин до смъртта на мозък тъкан.
Диагностика и ход на заболяването
Диагнозата се поставя в лаборатория. За тази цел протеин С, протеин S и антитромбин III са определени. Едно или повече от тези нива са с понижена хиперкоагулация. Ако се подозира мутация на фактор V на Лайден, се извършва молекулярно генетично тестване.
Усложнения
В много случаи хиперкоагулацията остава незабелязана, така че ранното лечение на това състояние не е възможно. Засегнатото лице може да страда a белодробна емболия поради хиперкоагулация и в най-лошия случай умират от това. По правило подуването се разпространява предимно в долната част крак, който по-късно може да обхване целия крак. Освен това има и болка на краката и оцветяване на кожа. Движението е ограничено и това води до тежки увреждания в ежедневието. Хиперкоагулацията също може по-късно да доведе до a сърдечен удар, което се предшества от болка в гърдите. Това може да се разпространи и в други области на тялото, което води до болка в шия и обратно. Пациентът страда и от задух, повръщане намлява гадене, Най- сърдечен удар също може да бъде фатално за пациента. Лечението на хиперкоагулацията е причинно-следствено и обикновено се провежда с помощта на медикаменти. Не настъпват допълнителни усложнения. Не може обаче да се гарантира пълно излекуване. По-нататъшното протичане на заболяването зависи до голяма степен от неговата проява.
Кога трябва да отидете на лекар?
Консултация с лекар е необходима веднага щом се появят нарушения в кръвта Тя възникне. Ако има необичайно усещане за топлина в тялото или студ крайници, признаците трябва да се изследват и лекуват. Ако симптомите продължават за по-дълъг период от време или непрекъснато се увеличават по интензивност, има причина за безпокойство. Ако има подуване, ограничение на движението или загуба на обичайното ниво на работа, наблюденията трябва да бъдат обсъдени с лекар. Ако има усещане за стягане в сандък, промени във външния вид на кожа или обезцветяване, препоръчително е посещение при лекар. По-специално синьото оцветяване се счита за предупредителен знак. Ако засегнатото лице страда от гадене, повръщане or виене на свят, препоръчва се изясняване на симптомите. В случай на задух или периодично дишане, посещението при лекар трябва да започне възможно най-скоро. Безсъзнание или внезапен колапс изисква незабавна медицинска помощ. Трябва да се извика спешен лекар и да се спазват неговите инструкции, за да се осигури оцеляването на пациента. Болки в гърдите показва спешен случай. Ако болка преминава към ръката, рамото или горната част на корема, е необходим лекар. Ако дишане възникват затруднения, нарушения на съня, общо неразположение или поведенчески проблеми, трябва да се потърси лекар.
Лечение и терапия
Терапия за хиперкоагулацията зависи от причината. Ако вече са настъпили множество спонтанни тромбози, вродената хиперкоагулация може да се лекува с медикаменти за цял живот. За тази цел се използват така наречените антикоагуланти. Тези разредители на кръвта инхибират съсирването на кръвта. Известни антикоагуланти са кумаринови производни като фенпрокумон or варфарин. хепарин не може да се използва, тъй като ефективността на лекарството се намалява от липсата на антитромбин-III. Терапия за придобита хиперкоагулация също зависи от причината. В случай че витамин К дефицит, витамин К се замества. Може да се наложи и тромбопрофилактична хепаринизация. Ако хиперкоагулацията се дължи на чернодробно заболяване, това причиняващо заболяване трябва да се лекува. Дефицитът на антитромбин III, причинен от чернодробно заболяване, може да бъде лекуван в краткосрочен план чрез заместване с антитромбин III. Тази терапия обаче не може да се поддържа.
Перспектива и прогноза
Ако не се лекува, хиперкоагулацията има неблагоприятна прогноза.Ефектите от разстройството могат да предизвикат различни животозастрашаващи състояния при засегнатото лице. Често възниква остра ситуация, при която пациентът умира в рамките на няколко минути. Ако хиперкоагулацията бъде забелязана и диагностицирана навреме, животозастрашаващите последици могат да бъдат значително сведени до минимум при продължителна терапия. Причиняващата болест трябва да бъде открита и лекувана, за да се осигури добра прогноза. Не всички основни заболявания на кръвосъсирване разстройство са лечими. В много случаи условията на живот трябва да се променят и оптимизират в допълнение към лечението с наркотици. Ако са налице заболявания на органите, те трябва да бъдат оценени индивидуално. В случай на непоправимо увреждане на органна тъкан, може да има нужда от донорен орган, за да се осигури животът на пациента. Операцията винаги е свързана с различни рискове и усложнения. Ако операцията е успешна и донорският орган е добре приет от организма, значителни подобрения в здраве възникне. Въпреки че ограниченията остават, добро качество на живот може да бъде постигнато при променени условия. Независимо от това, редовно мониторинг на жизнените и кръвните стойности трябва да се извършват през целия живот на пациента. В случай на промени и аномалии са необходими нови лечения. Като цяло, кръвосъсирване не води до освобождаване от симптоми при голям брой пациенти. Независимо от това се дава благоприятна прогноза, ако се спазва планът за лечение.
Предотвратяване
Вродената хиперкоагулация е вродена и поради това не може да бъде предотвратена. В най-добрия случай придобитата хиперкоагулация може да бъде предотвратена чрез ранно разпознаване и терапия на основното заболяване.
Проследяване
В повечето случаи на хиперкоагулация пациентът няма или е много малко мерки и опции за последваща грижа. В този случай най-важното е ранната диагностика с последващо лечение, за да се облекчат правилно симптомите и да се предотврати допълнително влошаване на симптомите. Колкото по-рано се открие заболяването, толкова по-добре обикновено е по-нататъшното протичане на заболяването. В повечето случаи това заболяване се лекува чрез прием на лекарства. По този начин засегнатото лице зависи от правилната доза с редовен прием, за да облекчи оплакванията правилно и най-вече трайно. Винаги трябва да се спазват указанията на лекаря. Трябва да се провеждат и редовни прегледи от лекар, за да се следи ситуацията. Тъй като хиперкоагулацията е вродено заболяване, тя не може да бъде излекувана напълно. Ако засегнатото лице желае да има деца, генетично консултиране може да се извърши и за предотвратяване на рецидив на това заболяване. Не рядко обаче заболяването води до намалена продължителност на живота на пациента въпреки лечението.
Какво можете да направите сами
В повечето случаи хиперкоагулацията се лекува чрез прием на лекарства. По този начин засегнатите трябва да се погрижат да приемат редовно разредители на кръвта, за да избегнат тромбоза и други усложнения. Освен това заболяването може да доведе и до дефицит на витамин К, така че този витамин трябва да бъде приет добавки. По-специално възрастните хора трябва да участват в редовни прегледи при различни специалисти, за да се предотврати a сърдечен удар, например. Дори леката болка в съответните области може да говори за заболяването. Тъй като много от засегнатите страдат от ограничена подвижност поради хиперкоагулация, те са зависими от помощта на други хора в ежедневието си. В този контекст помощта на приятели и семейство се оказва особено полезна. Дискусиите с психолозите или с най-близките приятели и роднини за болестта също могат да облекчат депресия. При децата трябва да се проведе директно обучение, за да се покаже правилното протичане на заболяването. По-нататъшното лечение зависи силно от основното заболяване, така че тук не може да се прави обща прогноза.
