в урея цикъл, азот-съдържащите метаболитни крайни продукти се превръщат в урея. Този биохимичен процес протича в черен дроб. Урея след това се екскретира през бъбреците.
Какво представлява цикълът на уреята?
в урея цикъл, метаболитни крайни продукти, съдържащи азот се превръщат в урея. Протеини, или протеини, се състоят от много аминокиселини. Те от своя страна съдържат поне един азот молекула под формата на амино група (-NH2). Когато аминокиселини и техния азот молекули са разбити, токсични амоняк (NH3) се образува. В кръв- амоняк се разтваря под формата на така наречените амониеви йони (NH4 +). Дори в тази разтворена форма веществото може да има токсичен ефект. В черен дроб, карбамидът се образува чрез свързване на амониевите йони. Това прави йоните безвредни. Образуваната урея се екскретира през бъбреците. Хората са зависими от цикъла на урея. Повечето водни животни могат незабавно да освободят полученото амоняк в вода чрез техните телесни течности чрез осмоза. При птиците и гущерите, толкова по-безвредни пикочна киселина се произвежда вместо карбамид. Това също се отделя чрез урината, но за разлика от уреята, тя може да остане в тялото по-дълго, без да причинява увреждане.
Функция и задача
Цикълът на уреята, наричан още орнитинов цикъл, започва в митохондрии. Митохондриите са известни също като електроцентралите на клетката, защото тук се произвежда много високоенергийната молекула АТФ. В рамките на матрицата на митохондрии, карбамоил фосфат се образува от свободен амоняк и въглероден диоксид от ензима карбамоил фосфат синтетаза 1. Тази реакция оставя a фосфат остатък. Това е необходимо в следващата стъпка. Тук орнитинът, аминокиселина, присъстваща в митохондриалната матрица, реагира с карбамоил фосфата, образуван в първия етап. В този процес карбамоил фосфатът прехвърля своята карбамоилна група към орнитина. Citrulline и се образуват фосфати. Катализаторът на тази химическа реакция е ензимът орнитин транскарбамилаза. За да продължи процесът, цитрулин образуваните трябва да бъдат транспортирани от митохондриите в клетъчната течност на черен дроб клетки (хепатоцити). Това се прави с помощта на орнитин-цитрулин транспортьор. В цитоплазмата на хепатоцитите аминогрупата аспартат също става част от урейния цикъл. Карбонилната група на цитрулина реагира с аспартат. Това произвежда аргининосукцинат от катализиращия ензим аргининосукцинат синтетаза. Това се разцепва от друг катализиращ ензим, аргининосукциназа, до свободен фурамат и свободен аргинин. Свободният фурамат се регенерира до аспартат. The аргинин от своя страна се разцепва от ензима аргиназа. Това произвежда урея и орнитин. Орнитинът се транспортира обратно до митохондрията, където служи като молекула-носител при образуването на цитрулин. Уреята се екскретира от бъбрек като вода-разтворима молекула. По този начин, без цикъла на уреята, метаболитният токсин амоняк не може да бъде изхвърлен. По този начин уреята служи за детоксикация на организма. Ако е нарушен, могат да се появят тежки неврологични симптоми. Здравият черен дроб е особено важен за функциониращия цикъл на карбамид, тъй като тук се извършва по-голямата част от образуването на карбамид. Само малка и пренебрежимо малка част от образуването на карбамид се извършва в бъбрек. Въпреки това, тъй като бъбрек отделя уреята, съдържанието на урея в кръв се използва за откриване и наблюдение на напредъка на бъбречна недостатъчност. Кръв нивата на урея също играят роля в диализа мониторинг или при определяне на причина за кома.
Заболявания и оплаквания
Известни са общо шест нарушения на метаболизма на урея. Те винаги са резултат от нарушение на даден ензим. По този начин обикновено има дефицит на карбамоил фосфат синтетаза, орнитин транскарбамилаза, аргининосукцинат синтетаза, аргининосукцинат лиаза, аргиназа или N-ацетил глутамат синтетаза при нарушения на метаболизма на уреята. Недостиг на което и да е от тях ензими винаги води до патологично високо натрупване на амоняк в тъканите и кръвта. Повишеното ниво на амоняк в кръвта също се нарича хиперамонемия. Хиперамонемията може да бъде причинена и от дисфункция в черния дроб. По-специално напреднали чернодробни заболявания като хронични хепатит или чернодробна цироза нарушават урейния цикъл поради смъртта на чернодробните клетки. Последиците от тежко нарушение в урейния цикъл са предимно увреждане на централната нервната система, Това състояние се нарича също така чернодробна енцефалопатия. Ако цикълът на уреята е нарушен, в кръвта остава твърде много токсичен амоняк. Цитотоксинът атакува предимно клетките на нервната система. Те се подуват в резултат на отравянето. Това увеличава вътречерепното налягане и в крайна сметка води до мозъчен оток. Симптомите могат да бъдат разделени на четири етапа. На първия етап има само леки промени като концентрация нарушения или промени в настроението. В някои случаи обаче засегнатите вече имат проблеми с решаването на прости аритметични задачи на този етап. Във втория етап има повишена сънливост. Времевата ориентация е ограничена. Това е последвано от нарушения на речта и съзнанието. Пациентите страдат от необичайна сънливост, но все още реагират и могат да бъдат събудени. Най-тежката форма на чернодробна енцефалопатия е чернодробна кома, наричана още кома хепатикум. Този етап се характеризира с пълно безсъзнание и пълно отсъствие на рефлекс. Чернодробна кома често е фатално. Проявата на симптоми при нарушения на цикъла на урея се благоприятства от някои фактори. Например инфекциите могат олово до повишен клетъчен разпад и по този начин до увеличено натрупване на аминокиселини. Повишеният прием на хранителни протеини също може да претовари и без това нарушения цикъл на урея. The притежава на нарушения в урейния цикъл се провежда по лекарствен път с фенилацетат и бензоат. И двамата реагират заедно с глутамин и глицин за образуване на фенацетилглутамин и хипурова киселина. Подобно на урея, те могат да отстранят азота и също се екскретират с урината.
