Синдромът на Ceelen-Gellerstedt е a бял дроб разстройство, за което се смята, че е едно от автоимунни заболявания което причинява епизодични или хронични кръвоизливи в белодробната тъкан. Фиброзата често се развива от кръвоизливите. Все още не са налични причинно-следствени лечения за това рядко заболяване.
Какво е синдром на Ceelen-Gellerstedt?
Синдромът на Ceelen-Gellerstedt е рядък бял дроб заболяване, което се появява като кръвоизлив в алвеоларните структурни елементи на белите дробове. Болестта се нарича още идиопатична белодробна хемосидероза и се проявява до третото десетилетие от живота. Жените и мъжете са засегнати приблизително еднакво. Тъй като болестта не е особено добре проучена поради своята рядкост, нито причините са окончателно изяснени, нито съществуват причинно-следствени терапии. Кървенето обикновено е дифузно. Болестта често се бърка с васкулит или колагеноза, тъй като и двете състояния дават сходен общ вид. Синдромът на Ceelen-Gellerstedt обикновено е епизодичен и рецидивиращ при възрастни. По този начин симптомите не непременно продължават през цялото време, но отшумяват и се връщат след значителен период от време. При деца са наблюдавани повече хронични курсове.
Причини
Причините за синдрома на Ceelen-Gellerstedt все още не са окончателно определени. Тъй като е наблюдавано фамилно натрупване, досега медицинската наука приема генетична нагласа, която заедно с инфекции или други влияния на околната среда, вероятно води до появата на болестта. инхалация травма от инсектициди и инфекция с определени вируси често се свързват като фактори на околната среда с началото на заболяването. Връзка с целиакия болестта също е в сферата на възможностите. По-специално, децата с болестта често допълнително страдат от краве мляко непоносимост, което е интересно наблюдение, особено в комбинация с целиакия заболяване. При това рядко заболяване произходът е неясен. Предполага се, че кървенето в белите дробове е причинено от автоимунни процеси срещу собствената тъкан на тялото.
Симптоми, оплаквания и признаци
Синдромът на Ceelen-Gellerstedt се проявява по време на остри епизоди като рестриктивна вентилаторна дисфункция, обикновено в комбинация с глобална дихателна недостатъчност при парадоксално повишено ниво въглероден коефициент на прехвърляне на окис Симптоми като хронично непродуктивно кашлица възникне. Пациентите също често са засегнати от диспнея, която се проявява предимно при упражнения. Освен това засегнатите лица лесно се уморяват и техните кожа е забележимо бледа. Само в редки случаи пациентите кашлица up кръв. Независимо от това, болестта винаги уврежда кръв съдове в алвеолите на белите дробове, предизвиквайки повтарящи се кръвоизливи в бял дроб тъкан, степента на която варира от отделен случай. Тъй като кръв продукт на разпадане хемосидерин се отлага в белодробната тъкан поради кръвоизливите, белите дробове са необратимо увредени при всеки кръвоизлив. Все повече и повече съединителната тъкан се произвежда в белите дробове в отговор на увреждането. Белодробна фиброза е крайната последица от тези процеси.
Диагностика и прогресия
След събиране на анамнеза клиничните прегледи формират диагностичната основа за синдрома на Ceelen-Gellerstedt. При остри епизоди на заболяването лекарят чува дрънкане към края на вдъхновението по време на аускултация. При тестване на белодробната функция може да се наблюдава рестриктивна вентилаторна дисфункция при остри епизоди. The сандък е рентгеново за потвърждение на диагнозата и показва дифузно уплътняване в белодробния паренхим и белодробните реснички в остри стадии. Ретикулярното изтегляне се увеличава. Често a кръвен тест разкрива дефицит на желязо анемия. Научните автори не са съгласни относно прогнозата. Докато някои говорят за доста благоприятна прогноза и очакват смърт рядко като последица от заболяването, други дават неблагоприятна прогноза, приемайки смъртност от около десет процента, особено за деца и по този начин хроничната форма на заболяването,
Усложнения
Синдромът на Ceelen-Gellerstedt в повечето случаи причинява дихателни смущения. Повечето пациенти страдат от остър респираторен дистрес и много тежко кашлица. Поради дихателните нарушения ежедневието на засегнатото лице е силно засегнато. Вече не е възможно да се занимавате със спорт или да извършвате определени физически дейности. По този начин засегнатото лице е ограничено в своите дейности. Задухът може олово да се паническа атака и по-нататъшна загуба на съзнание при много хора. Синдромът на Ceelen-Gellerstedt кара пациента да се уморява много лесно и също страда от главоболие намлява гадене. В този случай умора не може да се компенсира от съня. В тежки случаи белите дробове също могат да бъдат повредени от кървенето. Самата вреда е необратима и не може да бъде възстановена чрез медицинско лечение. Няма налично специфично лечение за синдрома на Ceelen-Gellerstedt. Най-често лекарствата се прилагат по време на острите фази на синдрома за облекчаване на симптомите. В случай на непоносимост или алергии, засегнатото лице трябва да следва точно определено диета и е ограничен в приема на храна. Въпреки че самото лечение не го прави олово до усложнения, не може да се постигне пълно излекуване. В най-лошия случай трябва да се извърши трансплантация на белия дроб, за да се запази животът на пациента. Възможни са различни усложнения, тъй като по тази процедура не са направени малко изследвания.
Кога трябва да отидете на лекар?
Ако кашлица и задух се наблюдават предимно по време на физическо натоварване, трябва незабавно да се потърси лекар. Ако тези симптоми се повтарят и не се дължат на друга причина, може да има сериозна основа състояние като синдром на Ceelen-Gellerstedt. Медицинската диагноза може да изясни дали всъщност става въпрос за белодробно заболяване - тогава, ако е необходимо, е необходимо притежава може да бъде иницииран директно. Ако допълнителни симптоми станат забележими или признаци на белодробна фиброза най-добре се обърнете към спешната медицинска служба. Хора, страдащи от целиакия заболяване са особено засегнати. инхалация травма от инсектициди, инфекция с определени вируси, и други фактори на околната среда може също да насърчи развитието на синдром на Ceelen-Gellerstedt. Тези, които са засегнати от тези фактори, трябва говоря на техния общопрактикуващ лекар, ако имат гореспоменатите симптоми. В допълнение към общопрактикуващия лекар може да се консултира и белодробен специалист или интернист. При спешна медицинска помощ трябва да бъде извикана линейката или засегнатото лице да бъде отведено в клиника.
Лечение и терапия
Все още не съществуват причини за лечение на синдрома на Ceelen-Gellerstedt. Следователно, притежава е симптоматично и, ако е необходимо, поддържащо, с основен фокус на поддържащо мерки като подобряване на качеството на живот на засегнатите лица и техните роднини. Медикаментозното лечение се използва главно в остри фази на заболяването. По-специално лечението със стероиди може да облекчи симптомите в остри фази. Същото се отнася и за циклофосфамидите. Въпреки това, успехът на лекарствените терапии, наблюдавани до момента, е ограничен и по никакъв начин не е доказан за всеки случай на синдром на Ceelen-Gellerstedt. Тежките курсове също изискват администрация of имуносупресори , като азатиоприн извън острите фази. Ако непоносимост към глутен присъства, без глутен диета също се инициира. В случай че лактоза непоносимост, диета също трябва да бъде лактоза-Безплатно. В редки случаи се наблюдава пълна ремисия на всички симптоми като последица от такава диета. Ако белодробна фиброза вече се е развил, дългосрочен кислород притежава често трябва да се дава. След като терминалната дихателна недостатъчност присъства в белите дробове, последната възможност за лечение е трансплантация на белите дробове. До каква степен тази опция е увенчана с успех е трудно да се оцени поради минималните налични изследвания. Тъй като обаче болестта отново ще атакува дори трансплантиран бял дроб, шансът само за трансплантация трябва да се счита за доста нисък поради малкия дългосрочен успех, който може да се очаква.
Перспектива и прогноза
Синдромът на Ceelen-Gellerstedt не може да бъде лекуван причинно-следствено, така че пациентите трябва да разчитат на симптоматично лечение във всеки случай. Това обикновено може да ограничи и намали добре симптомите, въпреки че в много случаи е необходима терапия през целия живот. Синдромът на Ceelen-Gellerstedt често може да бъде победен от адаптирана диета, ако има непоносимост към глутен. Обикновено същото важи и за лактоза непоносимост, като в този случай се коригира и диетата. В допълнение към тези възможности обаче повечето пациенти са зависими и от терапията с кислородАко в резултат симптомите не отшумят, синдромът на Ceelen-Gellerstedt може да бъде лекуван само чрез трансплантация на бял дроб. Без лечение, продължителността на живота в крайна сметка ще бъде значително намалена и засегнатото лице ще продължи да умира. Дори при белодробна трансплантация симптомите могат да се повторят. Въпреки това, вероятността да се намери донорен орган е много ниска. Следователно прогнозата за синдрома на Ceelen-Gellerstedt се счита за относително лоша, в зависимост също от успеха на медикаментозното лечение и точната проява на синдрома. Като цяло лечението е насочено към подобряване на качеството на живот, тъй като пълното излекуване така или иначе не е възможно.
Предотвратяване
Към днешна дата причините за синдрома на Ceelen-Gellerstedt са неясни. Следователно болестта трудно може да бъде предотвратена досега. Ако инхалация травма или вирусни инфекции наистина присъстват като отключващи фактори, ваксинации и предпазливо боравене с инсектициди и други токсични вещества могат да се разберат като превантивни мерки в най-широкия смисъл.
Ето какво можете да направите сами
Синдромът на Ceelen-Gellerstedt е много рядко заболяване на белите дробове, чиито причини все още не са окончателно определени. Предполага се, че кървенето в белите дробове се предизвиква от автоимунни процеси, насочени срещу собствената тъкан на тялото. Тъй като причините за заболяването не са известни, засегнатото лице не може да вземе такова мерки за да се борим с тях причинно. Също така, много от симптомите не могат да бъдат повлияни от мерки за самопомощ или само незначително. Въпреки това, връзка между болестта и някои непоносимост към храна, особено цьолиакия, както и лактозна непоносимост е заподозрян. Засегнатите лица, страдащи от такива нарушения, могат да ги облекчат чрез подходяща диета и по този начин много вероятно също да повлияят положително върху хода на синдрома на Ceelen-Gellerstedt. В случай че непоносимост към глутен, глутеновият протеин трябва постоянно да се избягва. Глутен се съдържа в особено високи концентрации в много видове зърно, особено пшеница, твърд грис, ечемик, спелта, овес, ръж, зелена спелта, но също и в първично зърно, камут или емер. Царевица, ориз, елда и просо, от друга страна, са сред зърнени храни които не съдържат глутен. Амарантът също не съдържа това вещество. Тъй като все повече хора предпочитат безглутенова диета, дори без медицинска необходимост, сега има широка гама от тестени изделия, хляб и печени изделия, предлагани в специализирани магазини за храни и здраве хранителни магазини, които са подходящи и за хора с цьолиакия. Хора, които страдат от лактозна непоносимост трябва да се запознаят с вегански алтернативи на млечните продукти. И тук асортиментът сега е много широк и с високо качество. Освен това се предлагат и млечни продукти без лактоза.
