цьолиакия болест (синоними: целиакия; целиакия; местни смърч; глутенова алергия; индуцирана от глутен ентеропатия; чувствителна към глутен ентеропатия; непоносимост към глутен; Болест на Хюбнер-Хертер; чревен инфантилизъм; нетропичен спру; спру, местни; ICD-10 K90. 0: целиакия болест) е a хронично заболяване от лигавицата от тънко черво (тънко черво лигавицата; ентеропатия) поради свръхчувствителност към зърнения протеин глутен* при генетично предразположени индивиди. цьолиакия заболяването е имунологично определено системно / автоимунно заболяване. Специални форми на цьолиакия:
- Атипична цьолиакия: изпъкнало-чревни симптоми (извън чревната система) са видни. Селиологията на целиакия е положителна. Малко промени могат да бъдат открити в лигавицата от тънко черво. Няма признаци на малабсорбция.
- Потенциална цьолиакия: трансглутаминаза TG2-IgA и EMA-IgA титри (ендомизиеви IgA титри) се увеличават със съпътстваща нормална вилозна структура (тип 0 или 1 според Марш) в поне 5 дуоденални биопсия проби / събиране на тъкани от дванадесетопръстник (крушка и pars низходящи).
- Тиха целиакия: при положителни титри на антитела, положителна HLA констелация (виж по-долу лабораторна диагностика) и хистологични промени в тънко черво с отсъстващи клинични симптоми.
- Латентна целиакия: когато е налице предразполагащ HLA статус. Симптомите и аномалиите на антителата могат да отсъстват.
Смята се, че рефрактерна целиакия се появява, когато не се постигне клинично и хистологично подобрение въпреки стриктното глутен-Безплатно диета (GFD) в продължение на 12 месеца, след като е потвърдена диагнозата цьолиакия. Засега е описано само при възрастни пациенти. Рефрактерната целиакия тип I има автоимунен характер, а тип II - прелимфома (за повече подробности вижте по-долу в "Курс и прогноза"). Поради широкия спектър от интра- и екстраинтестинални прояви (вътре и извън чревната система), целиакията се счита за хамелеон на болестите и все още често се пренебрегва. Диагностичната латентност (времето между появата на първите симптоми и окончателната диагноза на заболяването) е около 4 години! Съотношение на пола: Жените са по-често засегнати от мъжете. Честотен пик: заболяването се проявява в кърмаческа възраст / предимно училищна възраст и през 4-то десетилетие от живота. По време на диагнозата жените са средно между 40 и 45 години; при мъжете има два възрастови пика - между 10 и 15 и между 35 и 40 години. Забележка: Лицата, идентифицирани чрез скрининг, може да са напълно безсимптомни въпреки изразената вилозна атрофия! Разпространението (честота на заболяванията) е 0.5-1% (в Германия); 0.3-3% (популационни проучвания). В Европа и Северна Америка разпространението е 1-2%. В Африка и Азия болестта е слабо известна. В шведско проучване над 10,000 12 деца от шести клас (2.7-годишни) са били скринирани за целиакия с помощта на серологични маркери: 2.1% от децата са показали положителни серологични находки и диагнозата може да бъде потвърдена хистологично при 2%. Честотата (честотата на новите случаи) на цьолиакия въз основа на проспективни скринингови проучвания е най-висока на възраст между 5 и 1.5 години. Кумулативната честота на рефрактерна целиакия е приблизително XNUMX%. Курс и прогноза: Ако не се лекува, болестта води до загуба на тегло, докато кахексия (отслабване; тежко отслабване). При децата нелекуваната цьолиакия обикновено води до дефицит на витамини намлява микроелементи както и желязодефицитна анемия (анемия поради дефицит на желязо). Това има отрицателен ефект върху растежа и качеството на костите глутен-Безплатно диета (GFD), симптомите обикновено се подобряват в рамките на няколко седмици. За разлика от него, лигавицата на тънките черва (лигавица на тънките черва) се регенерира в рамките на месеци и в отделни случаи в рамките на години. Тестове за специфична цьолиакия автоантитела са отрицателни. В редки случаи, въпреки строг без глутен диета, пациентът продължава да страда от синдром на малабсорбция с персистиране („персистиране“) на типичната за целиакия чревна („свързана с червата“) вилозна атрофия. Ако това е рефрактерна целиакия тип I, пациентът обикновено се лекува имуносупресивно („потискане на нормалната функция на имунната система“) Ако са налице симптоми. При наличие на рефрактерна целиакия тип II съществува повишен риск от развитие на свързана с ентеропатия Т-клетка лимфом (ETZL). В тези случаи задълбочена допълнителна диагностика (костен мозък пункция, ако е необходимо). Леталността (смъртност спрямо общия брой пациенти с болестта) на пациентите с цьолиакия е увеличена. Въз основа на данни от ESPRESSO („Епидемиологията, укрепена от хистопатологичните доклади в Швеция“) с шведските регистри на смъртност, беше установено, че смъртността (смъртност) от 9.7 смъртни случая на 1,000 човеко-години е значително по-висока, отколкото в група за сравнение от 246,426 8.6 Шведи от същата възраст и пол, където има 1,000 смъртни случая на XNUMX човеко-години. Съпътстващи заболявания: Заболяването е свързано с повишен риск от не-Лимфом на Ходжкин (a рак от лимфа възли), лимфом на тънките черва и карцином на стомашно-чревния тракт. Пациентите с целиакия са 2.5 пъти по-склонни да развият невропатия (събирателен термин за много периферни заболявания нервната система). Най-високият риск за тази диагноза беше през първата година след диагностицирането на цьолиакия. Друга коморбидност е епилепсия (припадъчно разстройство; HR 1.42 при деца и 1.58 при юноши (възраст <20 години)). * Глутен (съхранение протеини пшеница) се нарича още глутен, защото е от решаващо значение за печене способността на пшеничните брашна и подобрява свойствата на печене. Глутенът представлява около 80% от общия протеин в пшеницата и се състои от няколко фракции, включително протеини глиадин и глутенин.
