SAPHO синдромът е заболяване от групата на ревматичните заболявания, свързани с кардиналните симптоми на синовит, акне, пустулоза, хиперостоза и остеит. Счита се, че причината е a кожа инфекция. Към днешна дата лечението е било чисто симптоматично.
Какво е синдром на SAPHO?
Ревматичните заболявания образуват кръг от заболявания със свързани с тях болка състояния на опорно-двигателния апарат. Многостранно заболяване от кръга на ревматичните заболявания е така нареченият синдром на SAPHO. Името е съкращение от първите букви на характерните симптоми. Съответно симптомите включват основно синовит, акне, пустулоза, хиперостоза и остеит. В повечето случаи отделните симптоми не се идентифицират веднага като последователна клинична картина поради вариабилност в експресията. Синдромът на SAPHO обикновено засяга млади жени и мъже. Нито честотата, нито разпространението на синдрома все още не са сигурни. Тъй като само около 20 случая са документирани в рамките на 20 години, се подозира относително ниска честота. Синдромът е свързан с кожа инфекции, псориазис, сакроилеит, чревни заболявания и Лаймска болест.
Причини
Точната етиология на синдрома на SAPHO все още не е известна. Не се очаква еднаква етиология поради вариабилност на заболяването. Тъй като изглежда, че всички случаи на синдрома са свързани с дерматологични симптоми, причинител кожа Понастоящем инфекцията се счита за най-вероятната причина. Следователно етиопатогенезата спекулира с причинителна субклинична инфекция под формата например на акне, от които имунно реактивен остеомиелит може да се развие. Придружаващият симптоматичен периостити и фазовият болка в костите от пациентите също може да се дължи на тази причина. Същото се отнася и за съседните синовит. Как могат да бъдат корелациите в детайли не е окончателно изяснено. Генетични фактори също могат да участват в развитието на болестта. Поне това се предлага от модела за животни на мишки cmo, който документира семейни клъстери.
Симптоми, оплаквания и признаци
Пациентите със синдром на SAPHO страдат от симптоми с различна тежест и вариабилност. Кардиналните симптоми се считат за образуващи съкращения симптоми на синовит, акне, пустулоза, хиперостоза и остеит. В много случаи симптомите са напълно различни при различните пациенти. Водещите симптоми обикновено са свързани с други признаци на заболяването, особено умора, тежка болка симптоми или стомашно-чревни симптоми. Поради техните кожни симптоми, пациентите често са обезобразени. Поради тяхната болка, те също са ограничени в способността си да участват в ежедневието. Пустулозата на засегнатите индивиди обикновено е концентрирана в ръцете и краката. Хиперстостозите присъстват за предпочитане в стерноклавикуларната става. Оститът може да се прояви като спондилоартропатия, спондилодискит, хронични повтарящи се мултифокални остеомиелитили пустулозен артроостеит. Не всеки пациент може да се прояви с всеки от петте основни симптома.
Диагностика и ход на заболяването
Повишаване на маркерите HLA-B8 и HLA-B27 не е задължителен диагностичен критерий за синдром на SAPHO. Само част от пациентите показват повишение. За диагнозата решаващ е конспектът на симптомите. В много случаи вариабилността на експресията затруднява ранната диагностика. Диагнозата се основава на образни техники като скелетна сцинтиграфия и ЯМР, тъй като всички лабораторни находки при синдром на SAPHO се считат за малко характерни. Ранната диагноза предполага благоприятна прогноза. Тъй като обаче синдромът в неговата цялост обикновено не се диагностицира до напредналите стадии, абсолютно благоприятна прогноза е рядкост. В по-късните етапи на синдрома прогнозата зависи до голяма степен от симптомите, които могат да варират изключително силно в зависимост от случая.
Усложнения
Първо и най-важно, засегнатите със синдром на SAPHO страдат от силен кожен дискомфорт. Това също може да доведе до намалена естетика, така че засегнатите лица вече да не се чувстват комфортно или да страдат от комплекси за малоценност и значително понижено самочувствие. Също така може да възникне тормоз и дразнене и да има отрицателен ефект върху психическото състояние на пациента, така че синдромът да може олово до психологически разстройства или депресия. Освен това повечето пациенти със синдрома също страдат умора и постоянен умора, които обаче не могат да бъдат компенсирани с помощта на съня. Дори ежедневните неща и дейности са трудни за повечето засегнати, така че те са зависими от помощта на други хора в ежедневието. Повечето пациенти зависят от психологичното лечение за облекчаване на симптомите. Въпреки това, използването на лекарства също е необходимо за този синдром. По правило продължителността на живота не се засяга.
Кога трябва да посетите лекар?
Синдромът на SAPHO винаги трябва да се лекува от лекар. В най-лошия случай също може олово до смъртта на засегнатото лице, ако не се проведе своевременно лечение на синдрома. Поради тази причина ранната диагностика и лечение на синдрома винаги имат положителен ефект върху по-нататъшния ход на заболяването. Трябва да се потърси лекар, ако пациентът страда от много тежко акне. В този случай също има пустули по кожата и кожата обикновено е засегната от зачервяване и сърбеж. В много случаи, умора също така показва заболяването, особено ако се проявява за дълъг период от време и също без конкретна причина. Не всички симптоми обаче трябва да присъстват, за да показват синдром на SAPHO. Първоначалната диагноза на синдрома може да бъде поставена от общопрактикуващ лекар или от дерматолог. Продължителността на живота на засегнатото лице не е ограничена или намалена от болестта. Като правило синдромът може да бъде лекуван сравнително добре, обикновено води до пълно излекуване.
Лечение и терапия
- притежава на синдрома на SAPHO досега съответства на чисто симптоматично лечение. Тъй като причините не са окончателно изяснени, могат да бъдат лекувани само отделните симптоми. По този начин синдромът не е лечим до момента. Нестероидни противовъзпалителни средства наркотици като НСПВС са налични за симптоматично лечение на пациенти. В допълнение, пациентите обикновено трябва да променят живота си като част от лечението и по този начин, например, трайно да избягват болезнеността стрес. В много случаи физиотерапевтичните грижи са довели до подобряване на симптомите и особено на симптомите на болката. Тъй като имунологичната връзка се предполага, имуносупресивни вещества като кортикостероиди в момента също се използват за лечение на засегнатите. Освен това, терапевтични подходи с вещества като MTX и колхицин са описани. Предлагат се допълнителни терапевтични подходи с бифосфонати , като золедронова киселина. Индивидуален антибиотици също се тестват в момента, например доксициклин намлява азитромицин. Имуносупресивни притежава може да се обслужва и от интерферон притежава. Тъй като синдромът на SAPHO често се възприема от пациентите като обезобразяване, психотерапевтичните грижи придружават физиотерапия в отделни случаи. В терапията пациентите се научават да се справят по-добре със своето заболяване и да обработват опита на обезобразяване. Стабилизирането на психологическата ситуация е показало положителни ефекти върху хода на заболяването във връзка с много различни заболявания и в отделни случаи дори е облекчило субективно възприеманите проблеми с болката.
Предотвратяване
Въпреки че сега има логични спекулации относно причината за синдрома на SAPHO, окончателните причини все още все още не са известни в подробности. Тъй като етиологията не е ясна, няма профилактика мерки са налични към днешна дата. По този начин нищо не може да предотврати синдрома в момента.
Проследяване
В повечето случаи засегнатите лица със синдром на SAPHO имат много малко, а също и много ограничени мерки на пряка последваща грижа, достъпна за тях. Поради тази причина засегнатите лица трябва да потърсят медицинска помощ за това заболяване на много ранен етап, като по този начин също така предотвратяват потенциални други усложнения и симптоми, тъй като то не може да се излекува само по себе си. Тъй като синдромът на SAPHO е генетично заболяване, той не може да бъде излекуван напълно. Следователно, ако се желае дете, първо трябва винаги да се извършват генетични тестове и консултации, за да се предотврати рецидив на болестта при потомците. В повечето случаи синдромът на SAPHO може да бъде добре облекчен от мерки of физиотерапия или физиотерапия. Засегнатото лице може също да изпълнява много от упражненията у дома, за да предотврати появата на други оплаквания и да ускори лечебния процес. Повечето страдащи от синдром на SAPHO също са зависими от приема на лекарства. Трябва да се спазват всички указания на лекаря и първо да се потърси лекар, ако има някакви въпроси или ако нещо е неясно. По същия начин трябва да се спазва предписаната доза, както и редовният прием.
Това можете да направите сами
Пациентите с диагноза синдром на SAPHO могат да предприемат различни мерки за облекчаване на симптомите си. Поддържане на тялото достатъчно топло, избягване на течение и носене на защитно облекло в студ околната среда се препоръчват. Те насърчават благосъстоянието и избягват възможни усложнения. Мускулно-скелетната система трябва да бъде адекватно защитена от ситуации на претоварване. Изпълнението на ежедневните задачи трябва да се извършва според спецификациите на организма. Ако е възможно, завършването на физически дейности или задължения в ежедневието трябва да бъде преструктурирано. Те трябва да бъдат преразпределени след консултация с хора от близката среда. Упражнения и учебни звена от областта на физиотерапия може да помогне за постигане на облекчение от съществуващите оплаквания. Тези тренировъчни сесии могат да се използват независимо от засегнатото лице по всяко време от ежедневието. Те поддържат организма и помагат за справяне с болестта. Когнитивните терапии могат да помогнат за справяне със съществуващата болка. Пациентите съобщават, че методите на отдих също са полезни. Редовната употреба на автогенно обучение, медитация or йога са показали, че могат да донесат успех като начини за самопомощ. Пациентите често се оплакват от умора. Те трябва да си позволят достатъчно периоди на почивка в ежедневието и да позволят на тялото време да се регенерира. За тази цел допълнително се препоръчва оптимизиране на хигиената на съня.
