Синдромът на Еванс е изключително рядко автоимунно разстройство, което има разпространение 1: 1,000,000 XNUMX XNUMX. Поради факта, че все още няма достатъчно казуси, медицинските специалисти се позовават на отделни случаи - в контекста на лечението.
Какво е синдром на Evans?
Синдромът на Еванс е името, дадено на изключително рядко автоимунно разстройство - с неясна етиология. При синдром на Еванс, антитела се образуват, които се борят с червено кръв клетки, както и тромбоцити. В резултат имунните клетки са повредени или унищожени. Поради факта, че синдромът на Evans е много рядко заболяване (разпространението е около 1: 1,000,000 1949 1951), има много малко проучвания и открития досега. Медицинските експерти обаче смятат, че синдромът на Еванс се дължи на генетично заболяване. Синдромът е описан за първи път от RT Duane и RS Evans през 1949 г. Въпреки това RS RS Evans е този, който пише по-подробна документация за разстройството през 1951 г. Въпреки това, въпреки че синдромът е известен от XNUMX г. и XNUMX г., съответно, почти не до момента са налични резултати, така че лекарите не знаят нито причините за синдрома на Evans, нито подходящите терапии.
Причини
Засега лекарите не знаят защо се задейства синдромът на Evans. В 50 процента от всички случаи понякога са частично отговорни други заболявания; в 50 процента причината е напълно неизвестна. Въпреки това също няма сигурност, че следните заболявания предизвикват синдром на Evans; документирано е само, че синдромът на Evans вече се е появил със следните заболявания. Автоимунни заболявания по-специално са често срещана комбинация, с Синдром на Сьогрен, системен лупус еритематозус, а също така антифосфолипидният синдром е виден. Въпреки това, инфекциозни заболявания , като влияние A, хепатит вируси, Нокардия, цитомегаловирус, варицела, както и Вирус на Epstein-Barr може да предизвика синдром на Еванс. Туморни заболявания (Т-клетъчни или В-клетъчни не-Лимфом на Ходжкин, моноклонална гамопатия с неясно значение, Сарком на Капоши или хронична лимфоцитна левкемия), както и имунодефицити като променлива имунодефицит синдром (CVID) или селективен дефицит на имуноглобулин А може да бъде теоретичната причина за синдрома. дерматомиозит, Болест на Грейвс, улцерозен колит, Болестта на Castleman, бронхиолитният облитер (BOOP) и синдромът на Guillain-Barré, съответно, също представляват теоретични тригери на синдрома на Evans или са документирани заедно със синдрома на Evans.
Симптоми, оплаквания и признаци
Лицата, засегнати от синдрома на Evans, се оплакват предимно от кислород лишаване, което в последствие причинява виене на свят, увеличен дишане, или дори главоболие. Понякога липсата на кислород също може да причини сърце неуспех. Друг много характерен симптом е тежкото кървене, което е изключително трудно да се контролира. Това е така, защото тромбоцити, които са необходими за кръв съсирване, се унищожават.
Диагноза и ход
По правило лекарят поставя диагнозата въз основа на лабораторни стойности. Например, скоростта на утаяване на еритроцитите е значително увеличена. Освен това лекарят може да разпознае уреждане на еритроцити в така наречената седиментационна тръба. The хематокрит също се намалява и впоследствие лактат дехидрогеназата е значително повишена. Аз
на няколко случая - вместо тромбоцитопения - може да се наблюдава и така наречената неутропения. The Тест на Кумбс е положителен. Ходът на заболяването, както и прогнозата са предимно отрицателни. Това е главно защото досега почти няма данни от проучвания за синдрома на Еванс. Много пациенти умират поради неконтролируемо кървене или инфекции, причинени от притежава. Смъртността варира от 8 до 40 процента; това означава, че - от 100 пациенти - 8 до 40 души не преживяват синдрома на Еванс (5-годишна прогресия).
Усложнения
Възможните усложнения на синдрома на Evans включват анемия и развитието на тромбоза, Като резултат от тромбоцитопения, в които клетките за кръв съсирването се унищожава, може да се появят и кървене и тежки проблеми с кръвообращението. Типичното за синдрома кървене е трудно контролируемо и може олово до кръвоизлив, ако не се лекува. Липса на кислород също е типично за заболяването, което впоследствие води до главоболие, световъртеж и умора. В дългосрочен план липсата на кислород може олово да се сърце неуспех и други заболявания на сърдечносъдова система. При лечението на синдром на Evans, предписаното наркотици (като циклоспорин намлява даназол) може да причини тежки странични ефекти и да изостри първоначалните симптоми. Инфекции могат да се появят след костен мозък трансплантация, В допълнение, загуба на коса, могат да се появят проблеми със зрението като катаракта и реакции на непоносимост. Рядко вторичните заболявания като присадка срещу гостоприемник също се развиват след трансплантация, което от своя страна е свързано с тежки усложнения. Тъй като няма стандарт притежава за това автоимунно заболяване е трудно да се предвидят допълнителни усложнения. Ако не се лекува, синдромът на Evans почти винаги води до смърт на пациента.
Кога трябва да посетите лекар?
Ако се забележат задух, тежко кървене и други типични признаци на синдрома на Еванс, трябва да се потърси лекар. Усложнения като анемия or тромбоза изискват незабавно болнично лечение. Ако в резултат на злополука или падане възникне тежко кървене, спешният лекар трябва да бъде извикан незабавно. След това засегнатото лице трябва да прекара няколко дни в болницата. След края на лечението са показани редовни контролни посещения при отговорния лекар. Хора със съществуващи автоимунни заболявания като синдром на Sjöjgren или системен лупус еритематозус са особено изложени на риск. Инфекциозни заболявания , като влияние А и хепатит вируси както и туморни заболявания и имунните дефекти също са типични задействащи фактори. Всеки, засегнат от тези заболявания или принадлежащ към рисковите групи, трябва незабавно да се консултира със своя семеен лекар със симптомите, споменати в началото. Допълнителни контакти са интернистът, дерматологът или специалистът по автоимунни заболявания. В случай на сериозни усложнения, най-добре е да се свържете с спешната медицинска помощ или засегнатото лице трябва да бъде отведено директно в най-близката клиника.
Лечение и терапия
От първоначалното описание на синдрома на Еванс през 1949 и 1951 г., администрация of глюкокортикоиди е предимно предпочитан. По този начин лекарят се опитва да получи хематокрит над 30 процента или хемоглобин ниво над 10 g / dL. Ако обаче лекарят не наблюдава значителни промени или подобрения и рецидиви са документирани, имуносупресори or имуноглобулини може да се прилага за облекчаване на симптомите и оплакванията. Те включват, например, циклоспорин, даназол на винкристин. Дори и така нареченото извън етикета приложение на ритуксимаб е възможно и вече е било успешно (според отделни проучвания). В зависимост от хода на заболяването може да се помисли и за отстраняване на пациента далак. В хода на спленектомията склонност към кървене по този начин може да се лекува (симптоматично); ремисия се наблюдава в 20% до 40% от случаите. С помощта на костен мозък трансплантация, възможно е повтарящи се или неконтролируеми по друг начин случаи да бъдат успешно лекувани. Лекарят се занимава основно със симптомите на синдрома на Еванс. Това означава, че кръвообращението се стабилизира мерки са определени, които от една страна се отнасят до коагулационните фактори, а от друга страна се наблюдава еритроцитният концентрат. Трябва обаче да се има предвид, че всички притежава препоръките, които се основават на синдрома на Еванс, се основават само на серии от случаи, както и на отделни доклади за случаи. До този момент няма контролирани проучвания, които ясно да подчертават коя терапия всъщност е постигнала най-голям успех. С мотива, че все още не са открити окончателни причини, които да предизвикат синдром на Еванс, може да се прилага само симптоматична терапия; това означава, че, строго погледнато, синдромът на Evans е нелечим.
Прогноза и прогноза
Към днешна дата синдромът на Еванс няма лечение. Прогнозата е лоша, тъй като към днешна дата няма начин за лечение на автоимунното заболяване причинно-следствено. Голяма част от пациентите умират от състояние в рамките на няколко месеца или години. Прогнозата се подобрява, ако синдромът на Evans бъде открит на ранен етап. По този начин може да се забележи подобрение на симптомите при пациенти в ранна детска възраст, ако терапията се провежда постоянно. Пациентът получава редовно глюкокортикоиди както и имуносупресори като винкристин или циклоспорин, които регулират имунната система намлява хемоглобин нива. Премахване на далак мога олово до подобрение в 20 до 40 процента от случаите. Пациентите са по-малко склонни да страдат от склонност към кървене без органа и също страдат от по-малко инфекции. Прогнозата е по-лоша при повтарящи се случаи. Тогава често остава единствената опция a костен мозък трансплантация, което може да бъде голямо бреме за засегнатото лице. Ако операцията е успешна, могат да възникнат различни усложнения и късни ефекти. Затворете медицински мониторинг е от съществено значение за тяхното откриване и лечение здраве проблеми на ранен етап. По този начин при синдрома на Evans прогнозата зависи от различни фактори като възрастта на пациента и хода на автоимунното заболяване.
Предотвратяване
Към днешна дата не са известни действителни причини, които да задействат синдрома на Еванс. Поради тази причина не е възможно хората да предотвратят изключително рядкото заболяване.
Проследяване
В повечето случаи на синдром на Evans възможностите за последващи грижи са много ограничени. В този случай пациентът обикновено разчита основно на пряко медицинско лечение от лекар за трайно и ефективно облекчаване на симптомите. Засегнатите от синдрома на Еванс зависят от приема на лекарства. Трябва да се внимава лекарството да се приема правилно и най-вече редовно. В случай на несигурност, винаги трябва да се консултирате с лекар, за да предотвратите по-нататъшни оплаквания. Освен това е възможно взаимодействия или дори странични ефекти също трябва да бъдат обмислени и консултирани с лекар. В много случаи пациентите със синдром на Evans също са зависими от костния мозък трансплантация. След такава хирургична процедура засегнатото лице винаги трябва да си почива и да се грижи за тялото си. Винаги трябва да се въздържате от усилия или стресиращи и атлетични дейности, за да не натоварвате излишно тялото. Тъй като синдромът на Еванс също може да доведе до психологически разстройства, интензивните и любящи грижи за засегнатото лице имат положителен ефект върху по-нататъшния ход на заболяването. Контактът с други пациенти с болестта също може да бъде много полезен в това отношение.
Какво можете да направите сами
Възможностите за самопомощ са много ограничени за пациенти със синдром на Evans. Поради рядката си поява болестта не е достатъчно проучена и следователно предлага почти никакви подходи за облекчаване на симптомите в ежедневието. Като превантивна мярка срещу анемия, засегнатите могат да се самопомощят мерки чрез техния хранителен прием. Достатъчен прием на желязо е особено важно. Храни като свинско месо черен дроб, стриди, бял фасул, леща, грах, лисички и цвекло съдържат особено високи нива на микроелемента. Ако тези храни се включват редовно в храната, делът на желязо в кръвта се увеличава. Освен това могат да се консумират грейпфрути, тъй като тази храна премахва тежки метали от организма, които имат инхибиращ ефект върху използването на желязо. По принцип балансиран и здравословен диета е важно за пациента. Трябва да се избягват мазнини и вредни вещества. пушене или консумацията на алкохол трябва да се избягва. Адекватното снабдяване с кислород и редовните разходки на чист въздух помагат за подобряване на благосъстоянието. Психичната стабилност е особено важна при справянето с болестта в ежедневието. Полезни са разговорите с роднини и приятели или цифровият обмен с други страдащи. За намаляване на емоционалното стрес, отдих допълнително могат да се използват методи.
