IgG4-асоцииран автоимунни заболявания са група от заболявания, при които имунната система атакува собствените тъкани на тялото. Заболяванията се категоризират като системни заболявания и могат да засегнат множество системи от органи едновременно или последователно. Междувременно, администрация of глюкокортикоиди е станала обичайна за симптоматичното лечение на тези нелечими досега заболявания.
Какво представляват асоциираните с IgG4 автоимунни заболявания?
Човекът имунната система разпознава патогени и други чужди тела, които са нахлули в човешкото тяло. Клетките на имунната система атакуват чуждите тела след идентифициране, за да ги елиминират и по този начин да защитят организма. В автоимунни заболявания, имунната система фалшиво разпознава собствените тъкани на тялото като чужди и атакува здрави клетки на собствения си организъм. Така наречените IgG4-свързани заболявания са група от автоимунни заболявания. Те са системни заболявания, които по принцип могат да бъдат насочени срещу всички тъкани и органи на тялото. Свързаните с IgG4 автоимунни заболявания причиняват силно подуване и фибротизация и възникват по имуно-медииран начин. Групата е съставена от хронични заболявания с пролиферация на антитяло-продуциращи IgG4-позитивни плазмени клетки. Клиничната картина на свързани с IgG4 автоимунни заболявания може да се различава значително в отделни случаи. Свързаните с IgG4 заболявания са най-често срещани в Източна Азия и засягат за предпочитане мъжете между средна и напреднала възраст. Понякога най-известното свързано с IgG4 заболяване е свързано с IgG4 панкреатит или автоимунен панкреатит тип 1.
Причини
Както при всички други имунни заболявания, причината за свързаните с IG4 имунни заболявания е противоречива. Междувременно много изследователи приемат независим механизъм на развитие. Според учените т.нар.говоря”Между вродената и придобитата имунна система се нарушава при пациенти с тази група заболявания. Така нареченият Th2 отговор на защитната система играе централна роля в патогенезата на болестите. Реакцията активира регулаторната Т лимфоцити и стимулира образуването на трансформиращ растежен фактор ß и интерлевкин 10. Тези вещества от своя страна стимулират организма да произвежда IgG4. Задействащият механизъм за Th2 отговора все още е неизвестен. Някои автори говорят за автоантигени, докато други обсъждат инфекциозни агенти. Според настоящите констатации, автоантитела срещу прохибитин присъстват при по-голямата част от всички пациенти. Тази асоциация се аргументира за чисто автоимунен генезис на повечето IgG4-RD групи. Не всеки пациент на IgG4 обаче е засегнат от автоимунно заболяване. По-добре казано, остава до голяма степен неясно дали пролиферацията на IgG4 е причинителна за развитието на заболяването или се появява като епифеномен след развитието на болестта.
Симптоми, оплаквания и признаци
Симптомите на свързано с IgG4 автоимунно заболяване варират в отделни случаи и зависят преди всичко от точното заболяване. Очевидно IgG4-RD често се проявяват в различни органи или тъканни системи едновременно или в бърза последователност. Поради тази причина те се наричат системни заболявания. Степента на органична дисфункция зависи от индивидуалния случай. По принцип разширяването или подуването на засегнатите органи и тъкани представлява общата характеристика на всички свързани с IgG4 автоимунни заболявания. При повечето заболявания от групата се появяват тежки белези по смисъла на склероза на тъканта. Компресия на отделителните канали се наблюдава особено при заболявания като синдром на Miculicz, склерозиращ холангит и болест на Ormond. Това явление води до задръстване на секрети, често свързани със вторични симптоми. Сега повече от дузина различни заболявания са класифицирани като IG4-асоциирани автоимунни заболявания. При някои заболявания от групата, леко болка може да се появи симптоматика в засегнатите тъкани.
Диагноза и ход на заболяването
Като част от диагностичния процес трябва да се извършват органични изследвания на различни органи и тъкани на тялото, за да се открият заболявания, свързани с IgG4. Само когато са засегнати няколко системи от органи, например комбинирани, когато белите дробове, бъбреците, черен дроб, или панкреасът е засегнат, можем ли да говорим за свързано с IgG4 заболяване.Лабораторни стойности и изображенията са част от стандартната диагностика. Хистология също се изисква в повечето случаи. Прогнозата за пациенти с асоциирани с IgG4 автоимунни заболявания е относително неблагоприятна поради податливостта към вторични заболявания. Очевидно болестите от групата крият риск от туберкулоза намлява рак нараства. Хроничността на свързаните с IgG4 заболявания също е свързана с лоша прогноза. Редовно засегнатите тъкани могат да причинят необратими щети. Това обстоятелство е особено неблагоприятно, когато са засегнати органи.
Усложнения
Свързаните с IgG4 автоимунни заболявания могат да причинят сериозни увреждания и усложнения на органите, които също могат да бъдат животозастрашаващи за пациента. Това може да ограничи продължителността на живота, ако не настъпи незабавно лечение на болестта. Не е възможно обаче да се предскаже кои органи ще бъдат засегнати и как ще се проявят симптомите. В повечето случаи обаче има разширяване на органите и по този начин болка. Те също могат да се подуят и олово да се белези. Не рядко има и увреждане на скелета на пациента и пробождане болка. Обикновено засегнатото лице се чувства зле и страда от ниска устойчивост. Мускулите често болят и има ограничения в движението. В повечето случаи лечението на свързани с IgG4 автоимунни заболявания е само симптоматично, тъй като причинителното лечение не е възможно. В този случай на пациента се прилагат лекарства и не настъпват допълнителни усложнения. Тогава обаче могат да възникнат усложнения, ако органите са били необратимо увредени. В този случай настъпва смърт или трансплантация е необходимо, за да поддържа пациента жив.
Кога трябва да отидете на лекар?
Подуване по тялото и дифузно кожни промени трябва да се представи на лекар. Ако има усещане за стягане в тялото, ако кожа аномалиите се разпространяват по-нататък или ако настъпи неразположение, е необходим лекар за изясняване на симптомите. В случай на дисфункция на отделните системи или общо чувство на заболяване е необходимо посещение на лекар. Ако възникнат остри ситуации, като загуба на съзнание, трябва да се извика спешен лекар. Първа помощ мерки са необходими, за да се осигури оцеляването на пациента до пристигането на лекаря. В случай на болка, спад в нивото на изпълнение, концентрация проблеми, виене на свят или нарушения на съня, трябва да се потърси лекар. Ако походката е нестабилна, главоболие, кървене, стомах проблеми, диария or запек трябва да се потърси лекар. Ако спазми или се забелязват психични отклонения, трябва да се потърси лекар. Проблеми с уринирането, дишане нарушения или интермитентно дишане, трябва да бъдат изследвани и лекувани. Ако засегнатото лице страда от нарушения в подвижността, проблеми със ставите или силни промени в теглото, трябва да се потърси лекар. Ако има промени в сърце ритъм, високо кръвно налягане или проблеми с кръвообращението, е необходимо последващо посещение при лекар. Повтаря се повръщане, гадене намлява храчка се считат за необичайни и трябва да бъдат прегледани от лекар. Ако няма студ, трябва да се потърси лекар, веднага щом оплакванията продължат няколко дни.
Лечение и терапия
Причинно лечение понякога не съществува при пациенти с асоциирано с IgG4 автоимунно заболяване, тъй като причината все още не е категорично определена. Следователно, притежава е изключително симптоматично. С други думи, болестите от тази група не са лечими до момента. Опитът показва това глюкокортикоиди са били използвани за симптоматично лечение на пациенти със заболявания, свързани с IgG4. Ако има непоносимост към стероиди или настъпи стероидно-рефрактерен курс, ритуксимаб може да се прилага. Лекарството бързо води до подобряване на клиничните и хистологични находки. В клетките в тъканите на пациента намаляват. Същото важи и за нивата на IgG4 в серума на засегнатото лице. Важно е да имате действително потвърдена диагноза, преди да приложите някакво лекарство. Особено лимфом болестите трябва да бъдат изключени от диференциална диагноза преди да започнете притежава, друг притежава опциите все още не са документирани.Особено при свързани с IgG4 автоимунни панкреатит, отличен отговор на глюкокортикоиди е докладван в голяма част от всички случаи. Може да се наложи да се компенсира необратимо увреждане на органите трансплантация на органи.
Прогноза и прогноза
Свързаните с IgG4 автоимунни заболявания са нелечими според съвременните научни и медицински познания. Следователно прогнозата се описва като неблагоприятна. Въпреки това съществуват терапевтични подходи, които осигуряват облекчаване на отделните симптоми и по този начин допринасят за подобряване на качеството на живот. Хроничният ход на заболяването оказва силно въздействие върху засегнатото лице. В допълнение към различни дисфункции и болка, съществува и заплаха от животозастрашаващи прогресии. Ако органите са засегнати, прогнозата се влошава значително. Продължителността на живота при тези пациенти обикновено се съкращава, тъй като настъпват непоправими щети. Алтернативно, трансплантацията на органи може да се извърши като мярка за удължаване на живота. Ако има донорен орган, често се избира този път. Хирургичната процедура е свързана с рискове и странични ефекти. Ако не възникнат усложнения и донорният орган е приет от организма, пациентът обикновено изпитва подобрение в здраве. Ако операцията е неуспешна, симптомите се увеличават и общите състояние е силно отслабена. В случай на уголемяване на органите, често се наблюдават силни болки. В резултат на това пациентът трябва да се подложи на продължителна терапия. Веднага след прекратяване на лечението, има регресия на оплакванията. Понастоящем облекчението не е възможно, тъй като досега не може да се намери точна причина за развитието на автоимунното заболяване. Лечението на индивидуално възникващите симптоми е в центъра на медицинската помощ.
Предотвратяване
Причините и подробната патогенеза за свързани с IgG4 заболявания все още не са изяснени окончателно. Докато причините за болестите остават неясни, няма да има обещаващи пътища за превенция. Тази връзка характеризира не само свързани с IgG автоимунни заболявания, но се отнася за почти всички автоимунни заболявания към днешна дата.
Проследяване
Свързаните с IgG4 автоимунни заболявания могат да бъдат лекувани само в ограничена степен по време на проследяването. За превантивни грижи, както при почти всички автоимунни заболявания, има само няколко широки насоки. Лекарите първо препоръчват противовъзпалително средство диета с храни, които укрепват организма. Това е последвано от здравословен начин на живот с достатъчно упражнения. Фокусът е върху това пациентите да внимават за себе си и начина си на живот. Упражнението намалява риска от , и в същото време подобрява собствения телесен образ на пациента. Избягването на определени храни намалява риска от ,. Например животинските храни като месото могат да имат вредно въздействие. Много сладки храни и арахидонова киселина, която се съдържа в червеното месо, например, насърчават ,. Ето защо страдащите трябва да ограничат консумацията на месо и рафинирано захар. Бобови растения, зеленчуци, ядки, плодове и ленено масло, например, са подходящи като противовъзпалителни средства. Омега 3 мастни киселини а много подправки осигуряват и по-силна имунна система. Засегнатите могат да обменят информация директно в групи за самопомощ или да участват в онлайн форум. Тук те се срещат с разбиране и свикват с новата си житейска ситуация. Тази комуникация помага ежедневно за справяне с имунната болест.
Ето какво можете да направите сами
В различни групи за самопомощ или форуми в Интернет засегнатите хора обменят информация. Често дългият път до диагностиката е в тежест. Всеки страдащ трябва да намери свой собствен начин за справяне с променената житейска ситуация. Споделянето на опит и разпознаването на паралелите са положителни аспекти на справянето. Много пациенти са подпомогнати от противовъзпалително средство диета. Многобройните храни имат положителен ефект върху възпалителните процеси в организма. Качеството на живот се повишава чрез здравословен начин на живот. В допълнение на диета, това включва и внимателно отношение към себе си. Спортът има и противовъзпалителен ефект и повишава благосъстоянието. Първата стъпка е да се избягват храни, които увеличават възпалението. Месото и храните за животни съдържат арахидонова киселина. Тази мастна киселина стимулира възпалението, както и рафинираната захар.Зеленчуци, бобови растения, плодове, ядки, горски плодове, ленено масло и рапично олионапротив, имат инхибиращ ефект. Възникването на възпалителни процеси и хронично възпаление се намалява чрез ядене на домати, череши, папая, боровинки, нар семена или сок от нар, ананас, спанак, моркови, диня, бял зеле, агнешка салата и омега-3 мастни киселини, като например при дива сьомга. Подправки като куркума, джинджифил, чили, риган и канела също показват здраве-популяризиращи ефекти. И така чесън намлява лук. Птиците предлагат алтернатива на червеното месо. Това важи и за тлъстата наденица. Захар може да бъде заменен с мед, сироп от агаве или сурова тръстикова захар.
