Болест на Верлхоф, известна още като болест на Верлхоф и имунна тромбоцитопения, е автоимунно разстройство. Характеризира се с образуването на антитела срещу собственото тяло кръв тромбоцити (тромбоцити) при засегнати индивиди. Болестта изисква отделно медицинско лечение и притежава.
Какво представлява болестта на Werlhof?
Общопрактикуващият лекар Пол Готлиб Верлхоф (1699-1767) за първи път описва maculosus haemorrhagicus като заболяване на кръв през 1735 г. Едва през 1883 г. е диагностицирано, че признаците на болестта се генерират от намаляване на тромбоцити. Болест на Верлхоф, като толкова много, носи името на своя откривател Пол Готлиб Верлхоф. Характерна особеност на заболяването е, че тялото по погрешка атакува своето тромбоцити, което води до тяхното бързо разграждане. Следователно, кървенето се появява в нелекувания курс.
Причини
Болестта на Верлхоф принадлежи към групата на автоимунните заболявания:
- имунната система форми антитела срещу съществуващите в тялото тромбоцити, тромбоцитите. Те са компоненти на бялото и червеното кръв клетки и играят важна роля в съсирването на кръвта, тъй като тромбоцитите с форма на диск могат да се затворят рани чрез омрежване. В Болест на Верлхоф, броят на тромбоцитите намалява значително, тъй като тромбоцитите, които са претоварени с антитела, се разбиват твърде бързо в далак. Докато броят на тромбоцитите в лабораторията е средно 140 до 360 хиляди / μl, тенденцията към кървене се увеличава, тъй като тромбоцитите концентрация в кръвта намалява. Петехии са типичният външен вид. Петехии са с точковидни кръвоизливи, точковидни кръвоизливи от капилярите на лигавиците или кожа, Първо, петехии обикновено се забелязват на долната крак или глезени. Ако липсата на тромбоцити е причина за кървенето, тя се нарича тромбоцитопенична пурпура. Ако процентът на тромбоцитите намалява драстично, това се нарича първична имунна тромбоцитемия. Този дефицит може да приеме животозастрашаващи размери. В допълнение, задействането на първичната имунна тромбоцитемия не е известно според съвременните познания. Проучванията показват, че Болест на Верлхоф често се налага да се диагностицира след инфекции и / или бременности. При децата болестта от време на време се появява спонтанно, за да се излекува също толкова спонтанно след известно време. Този приятен курс може да се види и в зряла възраст, но само през първата година от заболяването. След една година болестта на Werlhof става хронична.
Симптоми, оплаквания и признаци
При болестта на Верлхоф има силно намаляване на кръвните тромбоцити (тромбоцити). В резултат на това, малки наранявания в кръвта съдове вече не могат да бъдат затворени, причинявайки изтичане на кръв от артериите и вените. Клиничната картина на болестта на Верлхоф е съответно разнообразна. В началната фаза малките точковидни кръвоизливи, така наречените петехии, са сред характерните симптоми. Те могат да се появят както на кожа и по лигавиците. Полученото кожа или кръвоизливите от лигавицата са с размерите на щифт и често се бъркат с ухапвания от бълхи. Ако броят на тромбоцитите продължава да спада, кървенето може да се разшири и отделните петехии се стичат заедно, за да образуват обширни кожни прояви. Дори леките наранявания водят до големи натъртвания (хематоми). Тежка кръвотечение от носа и кървенето, което е трудно да се спре от малки порязвания или ожулвания, също показва намален брой тромбоцити в кръвта. При жените може да се появи и кървене от влагалището. По същия начин кръвта може да се види в изпражненията както при мъжете, така и при жените. Проявена болест на Верлхоф с кървене в вътрешни органи като далак, черен дроб, белите дробове или бъбреците могат допълнително да доведат до животозастрашаващи шок.
Диагноза и ход
Постоянното и рязко намаляване на броя на тромбоцитите води до невъзможност за повторно затваряне на нараняванията с кръв съдове. Това изтичане на кръв генерира няколко симптома:
В началото има петехии с размер на щифт. Когато се слеят, възникват ареални кръвоизливи. Синини, тежки кръвотечение от носа, кръв в урината и изпражнения, кървене от влагалището и повръщане кръвта са типични прояви. Ако кървенето е тежко, остро шок могат да се появят симптоми.Ако организмът е снабден с твърде малко кислороди загубата на кръв може да бъде значителна причина за болестта на Верлхоф, тялото започва да изключва органи, които са избягващо маловажни, от доставката на кислород. Това състояние може да стане животозастрашаващо, ако не се лекува. Ако мозък, бели дробове, черен дроб, далак или други вътрешни органи са засегнати, също могат да възникнат масивни щети и дисфункция. Болестта на Werlhof може да бъде идентифицирана въз основа на кръвна картина, тъй като броят на тромбоцитите е значително намален. След изследване на костен мозък, от друга страна, лекарят ще диагностицира явен излишък на хематопоетични мегакариоцити. Следователно, в хода на диагностиката трябва да се изключат други заболявания на тромбоцитите.
Усложнения
В резултат на болестта на Верлхоф пациентите изпитват значителни ограничения и дискомфорт в ежедневието си. В повечето случаи има повишено кървене, което може да възникне и вътрешно. В този случай без лечение продължителността на живота значително се намалява, тъй като може да възникне увреждане на органите, което е необратимо. Също така не е необичайно да преживеете кръвотечение от носа и намалена способност за справяне стрес в засегнатото лице. Кръвта също може да се намери в изпражненията или урината и може олово до пристъп на паника или изпотяване при много хора. Освен това не е необичайно засегнатите да повръщат кръв. По същия начин, недостиг на кислород към тялото се случва, а вътрешни органи също може да бъде необратимо повреден. The черен дроб и далак по-специално може олово до животозастрашаваща състояние за пациента. Увреждането на органите води до допълнителен дискомфорт и усложнения. Лечението на това заболяване протича остро с помощта на медикаменти. Усложнения обикновено не се появяват. При тежки случаи, операция или трансплантация на органи може да е необходимо, за да се запази засегнатото лице живо. Това може също да намали продължителността на живота на пациента.
Кога трябва да посетите лекар?
Ако засегнатото лице внезапно страда от бързо образуване на синини или обезцветяване на външния вид на кожата, има причина за безпокойство. Ако има виене на свят, повишена загуба на кръв, нарушения в кръвта Тя или намаляване на физическата устойчивост, е необходим лекар. Ако има бедни концентрация, обилно кървене от леки наранявания, повтарящо се вкус на кръв в уста, или кръв в екскрециите, е необходимо посещение на лекар. Всяка вътрешна слабост, общо неразположение или чувство на заболяване трябва да бъдат изследвани и лекувани. Синини, аномалии в женския цикъл или неконтролирано кървене от влагалището са предупредителни сигнали за организма. Има здраве разстройство, което трябва да бъде диагностицирано и лекувано възможно най-скоро. В случай на промени в лигавиците, бледност на кожата или повишена чувствителност към студ стимули, трябва да се потърси консултация с лекар. Тъй като болестта може олово до кървене от органите и по този начин до животозастрашаваща състояние, посещение на лекар се препоръчва още при първите аномалии. Ако остър здраве-настъпва заплашително състояние, необходима е линейка. Трябва да бъде извикан спешен лекар и паралелно първа помощ мерки трябва да се инициира от присъстващи лица, за да се осигури оцеляването на засегнатото лице.
Лечение и терапия
След като лекарят диагностицира болестта на Верлхоф, се включват различни методи на лечение. Първо се фокусира незабавно спирането на острото кървене. За тази цел, високо-доза кортикостероидите се използват като част от „първа линия притежава." Това шок притежава, който има странични ефекти, приключва след относително кратко време и може да доведе до задълбочена регресия на симптомите на заболяването само след няколко седмици. Децата с лек ход на заболяването не е задължително да се подлагат на тази терапия. Болестта на Верлхоф обикновено се появява тук в резултат на вирусни инфекции или понякога след това заушка, дребна шарка or рубеола ваксинации за кратко време, а след това заздравява от само себе си. Хроничните курсове при възрастни се лекуват допълнително с антитела, т.нар имуноглобулини, например Биологичен ритуксимаб или други имуносупресори. Това е предназначено за борба с автоимунното заболяване. Манифестната болест се лекува с хирургично отстраняване на далака. Предимствата на лечението на болестта на Верлхоф трябва да се преценят спрямо възможните усложнения на операцията. Въпреки спленектомията се появяват рецидиви и рискът от смърт е един процент.
Прогноза и прогноза
Като цяло прогнозата за болестта на Werlhof при възрастни пациенти е благоприятна и общата степен на излекуване е между 70 и 80 процента. За точна прогноза обаче трябва да се прави разлика между остра и хронична форма на заболяването. При остра болест на Верлхоф в повечето случаи настъпва пълна ремисия (= намаляване на симптомите) в рамките на един месец. Това важи особено за засегнатите деца. При хронични курсове, от друга страна, спонтанната ремисия настъпва само в редки случаи (при по-малко от 5 процента). При стероидна терапия тази стойност се подобрява значително и се повишава до 25% и дори до две трети с добавянето на допълнителни терапевтични мерки. Около 0.4% от възрастните с тежка хронична болест на Werlhof преди 40-годишна възраст умират от вътремозъчен кръвоизлив (кървене в мозък тъкан). Тази вероятност се увеличава с възрастта и е 1.2 процента при тези от 40 до 60 години и 13 процента при тези над 60 години. В допълнение, рецидиви (повторение на симптомите) често се появяват при болестта на Werlhof. В тези случаи специалистите често обмислят хирургично отстраняване на далака (спленектомия). Въпреки това, дори спленектомията не неутрализира напълно риска от рецидив.
Предотвратяване
Тъй като точната причина за болестта на Верлхоф все още се разследва и болестта е и автоимунно разстройство, превантивно мерки в момента са неизвестни.
Проследяване
В повечето случаи не съществуват специални или директни мерки за последващи грижи на засегнатото лице при болест на Верлхоф, така че в идеалния случай засегнатите лица да посетят лекар много рано в хода на това заболяване, за да се предотврати появата на други усложнения и оплаквания . Тъй като това е генетично заболяване, то обикновено не може да бъде напълно излекувано. Ето защо засегнатите лица трябва да потърсят консултация, особено ако желаят да имат деца, за да предотвратят повторната поява на болестта при техните потомци. Като правило, засегнатите от болестта на Верлхоф са зависими от приема на различни лекарства. Винаги трябва да се спазва подходяща дозировка и също редовен прием, и ако има някакви въпроси или нещо е неясно, трябва да се потърси лекар. Много от засегнатите също зависят от редовни проверки и изследвания на вътрешните органи. По този начин други увреждания могат да бъдат открити и лекувани на ранен етап. Не е необичайно, че контактът с други страдащи от болестта също е много полезен, тъй като това също може да доведе до обмен на информация. Тази информация може да улесни ежедневието на пациента.
Това можете да направите сами
Болестта на Верлхоф не може да бъде лекувана от самите страдащи. Симптомите и дискомфортът на автоимунното заболяване обаче могат да бъдат облекчени чрез целенасочени мерки и промяна в начина на живот. Типичното кожни промени могат да бъдат прикрити или скрити с подходящото облекло. Това е особено необходимо в по-късните стадии на заболяването, когато кръвоизливите и белезите вече са се разпространили по цялото рамо и шия. Ако внезапно се появят тежки хематоми, те могат да бъдат охладени с помощта на обвивки или студ пакети. В дългосрочен план страдащите трябва да променят своите диета. Това ще направи имунната система по-устойчиви на инфекции. В случай че червени очи, кървене венци намлява повръщане кръв, природни средства като алое вера, мъдрец, дяволски нокът or женшен може също да помогне, в допълнение към лекарствата, предписани от лекар. Ако горните мерки не облекчават симптомите и дискомфорта на болестта на Верлхоф, трябва отново да се консултирате с лекаря. Може да се наложи коригиране на лекарството или може да има друго състояние, което трябва да бъде диагностицирано. Участието в група за самопомощ улеснява справянето с болестта и по този начин може да допринесе за по-високо качество на живот.
