Болест на Верлхоф

При болест на Верлхоф - в разговорно известен като болест на Верлхоф - (синоними на тезауруса: тромбоцитопения; Остра идиопатична тромбоцитопения; Хронична есенциална тромбоцитопения; Хронична идиопатична тромбоцитопения; Хронична идиопатична тромбоцитопенична пурпура; Съществена тромбоцитопения; Синдром на Еванс; Хеморагична пурпура; Идиопатична тромбоцитопения; Идиопатична тромбоцитопенична пурпура; Morbus maculosus haemorrhagicus Werlhof; Болест на Верлхоф; Purpura haemorrhagica; Тромбоцитопенична пурпура; Тромбоцитопенична пурпура idiopathica; Трансфузионна рефрактерна есенциална тромбоцитопения; Трансфузионна рефрактерна идиопатична тромбоцитопенична пурпура; Трансфузионен рефрактерен синдром на Evans; Трансфузионна рефрактерна болест на Верлхоф; Трансфузионна огнеупорна пурпура Werlhof; Werlhof пурпура; Синдром на Верлхоф-Вихман; ICD-10-GM D69. 3: Идиопатична тромбоцитопенична пурпура) е форма на идиопатична тромбоцитопенична пурпура (ITP). Идиопатична тромбоцитопенична пурпура се отнася до тромбоцитопения (дефицит на тромбоцити <150,000 XNUMX / μl) без установима причина. Освен това оцеляването на тромбоцитите се съкращава и антитела се намират в кръв на засегнатите лица.

Според своя ход идиопатичната тромбоцитопенична пурпура може да бъде разделена на:

  • Остра идиопатична тромбоцитопенична пурпура (ITP) - засегнати са предимно деца; обикновено се предшества от инфекция на дихателните пътища или стомашно-чревния тракт; самоограничаващ се курс (спира от само себе си).
  • Хронична идиопатична тромбоцитопенична пурпура (ITP) (продължителност> 6 месеца) - засяга предимно възрастни; тук се наблюдават клъстерирани паралелни инфекции на стомаха с бактерията Helicobacter pylori

Съотношение на пола (остра форма на прогресия): момчетата и момичетата са еднакво засегнати. Съотношение на пола (хронична форма на прогресия): мъжете към жените е 1: 3.

Честотата (честотата на новите случаи) на идиопатична тромбоцитопенична пурпура при възрастни е около 6-8 случая на 100,000 XNUMX жители годишно (в Германия).

Курс и прогноза: С оптимално притежава, прогнозата на идиопатичната тромбоцитопенична пурпура при възрастни е благоприятна. Степента на излекуване е 70-80%. Спонтанното излекуване не е необичайно, особено при деца. Леталността (смъртност, свързана с общия брой на хората, страдащи от болестта) е 4%. Най-честата причина за смъртта е вътремозъчният кръвоизлив (ICB; мозък кървене в самата мозъчна тъкан).

Болестта често се повтаря (повтаря се). Ако това е често, спленектомия (хирургично отстраняване на далак) трябва да се има предвид. Въпреки това, рецидив (рецидив) може да възникне и след спленектомия.