Дефектът на атриовентрикуларната преграда е вроден сърце дефект. Това е комбинация от дефект на предсърдната преграда и дефект на вентрикуларната преграда.
Какво представлява дефект на атриовентрикуларната преграда?
Дефектът на атриовентрикуларната преграда е вроден сърце малформация и един от най-сложните вродени сърдечни дефекти. Тъй като комбинацията от дефект на предсърдната преграда и дефект на вентрикуларната преграда създава връзка (шънт), сърце дефектът е един от така наречените шунтови витии. Шунтвиите са вродени сърдечни дефекти при които артериалните и венозните крака на Тя са свързани. При атриовентрикуларен септален дефект се образува двоен ляв-десен шънт. Дефектът е разделен на три категории според тежестта:
- Пълна дефект на атриовентрикуларната преграда.
- Частичен атриовентрикуларен дефект на преградата
- Ostium-primum дефект.
В 35 процента от случаите има и други съпътстващи сърдечни дефекти или аномалии на органите.
Причини
Точната причина за малформацията е неизвестна. Годишно се засягат приблизително 0.19 на 1000 новородени. Момичетата и момчетата развиват болестта с приблизително еднаква честота. Дефектът възниква с поразителна честота във връзка с Синдром на Даун. Около 43% от всички пациенти с атриовентрикуларен септален дефект също имат Синдром на Даун. Децата се раждат с голям дефект в сърдечната преграда. Има дупка както в предсърдната преграда (дефект на предсърдната преграда), така и в вентрикуларната преграда (дефект на вентрикуларната преграда). Сърдечната клапа между ляво предсърдие намлява лява камера (трикуспидна клапа) и клапата между лявата камера и ляво предсърдие (митрална клапа) са неправилно оформени. Освен това аортна клапа се измества напред и нагоре. The аортна клапа се намира между лява камера и аортата.
Симптоми, оплаквания и признаци
Дали и какви симптоми се наблюдават при новороденото зависи от размера и местоположението на дефекта. Размерът на кръв поток, количеството на налягането в белите дробове и степента на дефекти на клапата също влияят върху симптомите на сърдечен дефект. Аномалиите не играят роля преди раждането, тъй като детето е снабдено с кислород кръв от майката. След раждането, кислород вече не се усвоява от майката, а от белите дробове на детето. За това белите дробове трябва да се разгънат и белодробните съдове разширява се. В случай на голям атриовентрикуларен дефект, високото налягане, което съществува в левите сърдечни сили кръв през дефекта на стената в дясната страна на сърцето. Този медицински феномен се нарича шунт отляво надясно. В дясното сърце допълнителната кръв повишава налягането. Кръвта тече през белодробната съдове при повишено налягане, натоварвайки белите дробове. И двете камери на сърцето също трябва да свършат значително повече работа. Дясната страна на сърцето страда от повишеното налягане, а лявата страна се влияе от увеличения кръвен поток от белите дробове. Невъзможността на AV клапата да се затвори, кара повече кръв да тече обратно в лявото сърце. Това трябва да се изхвърля допълнително с всеки сърдечен ритъм. През първите няколко дни от живота сърцето на детето е подложено на толкова голямо напрежение, че сърдечна недостатъчност развива се. Засегнатите деца страдат от задух и шоу вода задържане по цялото тяло. The кожа, клепачи и черен дроб са подути. Децата стават все по-слаби и отказват да пият. В някои случаи се получава обръщане на налягането поради защитен механизъм. В такъв случай, кислород-слабата кръв от дясното сърце преминава през дефекта на преградата в лявото сърце. Тук синьо обезцветяване на устните и уста регион се вижда. Ако хипертония е фиксиран в белите дробове, операцията вече не може да се извършва. Деца с такива фиксирани белодробни хипертония имат максимална продължителност на живота от 10 до 20 години. Въпреки това, дефектът на артриовентрикуларната преграда обикновено се открива рано.
Диагностика и прогресия
Още през първата седмица при аускултация със стетоскоп може да се чуе сърдечен шум. Това се причинява от обратен поток на кръв през дефектната AV клапа. Ако има съмнение за атриовентрикуларен септален дефект, а електрокардиограма може да се извърши. Това предоставя конкретни доказателства за сърдечен дефект. Един рентгенови лъчи ще покаже значително уголемено сърце. The злато стандарт за пълна оценка на тежестта на сърдечен дефект is ехокардиография.Ако по време на вече има съмнение за атриовентрикуларен септален дефект бременност, пренатален риск ултразвук може да се извърши. Още от 16 до 20 седмица на бременност, сърдечен дефект може да бъде диагностициран доста надеждно с тази процедура. Сърдечният дефект обаче не може да бъде открит при нормална рутина ултразвук прегледи. Прегледите се провеждат в специално обучени перинатални центрове.
Усложнения
При напълно оформен атриовентрикуларен септален дефект (AVSD) и четирите камери на сърцето са свързани от раждането поради сърдечна малформация. Това означава, че има постоянно смесване между артериалната и венозната кръв и ефективността на сърдечното изпомпващо действие е значително намалена. Усложненията, които се развиват поради нелекуван AVSD, обикновено са белодробни хипертония (белодробна хипертония), което води до удебеляване на мускулната медиална стена (среда) на белодробните артерии като физиологична контрареакция. В един вид порочен кръг двата ефекта се подсилват взаимно (реакция на Айзенменгер). Нарастващата недостатъчност на сърцето води до лоша прогноза, ако не се лекува. Операцията на открито сърце може да подобри много добре дългосрочната прогноза. Основните стъпки по време на операцията се състоят в реконструкция на двата атриовентрикуларни клапана, митрална клапа в лявото сърце и трикуспидна клапа в дясното сърце и отстраняване на дефектите на преградата чрез прилагане на изкуствени пластири. В допълнение към класическите хирургични рискове, свързани с операция на открито сърце при бебе или малко дете, специфичен риск е нарушение на системата за електрическо възбуждане. The AV възел, който събира електрическите импулси от пейсмейкър (синусов възел) и ги предава в системите надолу по веригата с леко закъснение, обикновено е особено засегнато. Ако проблемът не може да бъде решен с лекарства, изкуствено пейсмейкър трябва да се имплантира.
Кога трябва да посетите лекар?
Генетичният атриовентрикуларен септален дефект (AVSD) става симптоматичен при новороденото през първите няколко дни. Излишно е да се питате в кой момент трябва да се потърси медицинска помощ. Тежестта на сърдечната малформация може да се определи чрез ехокардиография и потвърдено и допълнено от констатации на ЕКГ. В случай на напълно оформен AVSD, всичките четири камери на сърцето са свързани и ако не се лекува, прогнозата за новороденото е изключително неблагоприятна. Хирургическа интервенция в специализирана болница затваря връзките между двете камери и обикновено също замества двете неработещи сърдечни клапи между ляво предсърдие и лявата камера (митрална клапа) и между дясно предсърдие и дясна камера (трикуспидна клапа). Прогнозата за оцеляване на новородените се подобрява драстично чрез такава операция. За засегнатите обикновено е възможен почти нормален живот след успешна операция, ако реконструктивната хирургия се извърши достатъчно рано и все още не са се образували необратими увреждания в белите дробове или сърдечния мускул. След достигане на зряла възраст интервалите за медицински прегледи може да се удължат, ако пациентът продължава да няма симптоми. Въпреки това, хората трябва да бъдат нащрек за специфични симптоми, които могат да показват повторение на проблема и които трябва да бъдат незабавно оценени от кардиолог или от опитен лекар от първичната помощ.
Лечение и терапия
Ако сърдечният дефект не се лекува, само 10 процента от засегнатите деца са живи след шест месеца. Пациентите се развиват белодробна хипертония и в резултат това, което е известно като реакция на Айзенменгер. Повечето дефекти на атриовентрикуларната преграда обаче се откриват рано и са оперативни. Използвайки сърдечно-белодробна машина, артериалната и венозната Тя са разделени отново. През първите шест месеца след операцията, ендокардит профилактиката се извършва с лекарства в съответствие с настоящите медицински насоки. След операцията трябва да се извършват и редовни прегледи. Дългосрочната прогноза на оперираните деца е много добра. Рядко се налага да се извърши втора операция.
Прогноза и прогноза
Прогнозата за дефект на атриовентрикуларната преграда не е много благоприятна. Ако се излекува, има повишен риск от вторично заболяване. Повече от 35% от пациентите развиват допълнителни сърдечни заболявания, които са налице за цял живот и вече не могат да бъдат излекувани. При по-голямата част от пациентите основното заболяване се диагностицира като Синдром на Даун. Приблизително ¼ от страдащите от атриовентрикуларен септален дефект принадлежат към тях. От съществено значение за прогнозата са диагнозата и началото на лечението. Децата вече са родени с дефекта и се нуждаят от лечение възможно най-скоро. Без медицинска помощ съществува риск от преждевременна смърт през първите седмици или месеци от живота. Според статистиката нелекуваните деца умират през първите 6 месеца от живота с вероятност от около 90%. Дихателният дистрес и нефункционалната сърдечна дейност поставят толкова много стрес върху организма, че има малък шанс за оцеляване без интензивно лечение притежава. Многократната органна недостатъчност или смърт от задушаване биха били опустошителните последици. С професионална медицинска помощ сърдечната дейност се стабилизира с a сърдечно-белодробна машина. Това значително подобрява шанса за оцеляване. След като детето е в стабилно състояние на здраве, се извършва хирургична процедура. Това значително увеличава вероятността за оцеляване и позволява на пациента да има достатъчно независима сърдечна дейност.
Предотвратяване
Тъй като точните причини за дефект на атриовентрикуларната преграда са неизвестни, болестта не може да бъде предотвратена. Ако дете в семейството вече е родено със сърдечен дефект, съществува 2.5 процента риск от рецидив, когато се роди друго дете. Особено в семейства с толкова повишен риск от заболяване, пренатална диагностика може да помогне за ранното откриване на сърдечния дефект. Колкото по-рано се постави диагнозата, толкова по-добра е прогнозата.
Проследяване
При това заболяване в повечето случаи засегнатото лице няма или има много малко възможности и мерки на последваща грижа. В този случай засегнатото лице първо зависи от цялостна и най-вече ранна диагноза, за да облекчи трайно симптомите и да открие сърдечния дефект на ранен етап. Тъй като това също е вродено заболяване, то не може да се лекува причинно, а само симптоматично. В този случай не може да настъпи пълно излекуване, нито самолечение. В повечето случаи този дефект се облекчава чрез хирургическа интервенция. По-нататъшният курс обаче зависи много от времето на диагностициране, така че не може да се направи обща прогноза. След такава операция засегнатото лице във всеки случай трябва да почива и да се грижи за тялото си. Трябва да се избягват тежки дейности или стресови дейности, за да не се натоварва излишно сърцето. След операцията също са необходими редовни проверки и прегледи. Ако операцията е успешна, няма намаление на продължителността на живота на засегнатите. Повечето от засегнатите обаче страдат и от други сърдечни оплаквания, които също все още трябва да бъдат лекувани.
Ето какво можете да направите сами
Дефектът на атриовентрикуларната преграда, като вродено сърдечно заболяване, представлява предизвикателство за засегнатите семейства всеки ден. Особено при повишен риск от заболяване, пренаталната диагностика е от съществено значение за ранното откриване на сърдечния дефект. Често обаче е възможно засегнатите да олово почти нормален живот. Препоръчително е обаче да имате редовни интервали за проверки на медицинския прогрес и стриктно да се придържате към графиците за лекарства. Въздържат се от други важни аспекти никотин и здравословен начин на живот. За да се избегне психогенност стрес, при емоционално напрежение, както и при социално-правни въпроси, се препоръчва да посетите групи за самопомощ и подходящи терапевти. Тук проблеми като: специални образователни потребности, спортни ограничения, обезщетение за неравностойно положение в училище или отдих процедурите могат да бъдат изяснени. Психическата и физическа мобилност насърчават самочувствието и имат стабилизиращи свойства. Следователно засегнатите лица се насърчават да вземат активно участие в обществения живот, също по собствена инициатива. Практикуването на хобита служи като разумен старт и мотивационна помощ. Добре организираните пътувания и екскурзии допринасят значително за здравословното качество на живот; правенето без има отрицателен ефект върху психическото състояние. Подкрепата на семейството и приятелите като силна социална мрежа може също да увеличи собственото усещане за благополучие и да намали напрежението. Допълнителна информация по въпроса за сърдечните заболявания се предлага и от Deutsche Herzstiftung eV и Bundesverband Herzkranke Kinder.
