дефиниция
Хондроматозата се определя като поява или образуване на няколко до много хондроми в кости or ставите. Хондромът е доброкачествен костен тумор характеризиращо се с образуването на зрели хрущял тъкан. Рискът от дегенерация на хондромите е нисък, поради което рискът от злокачествена дегенерация рядко се свързва с хондроматоза. Хондроматозата може да бъде разделена на различни подгрупи, в които хондромите показват специален модел на външен вид.
Причини
Причината за хондроматозата не може да бъде обяснена точно. Произходът на хондромите на хистологично ниво може. Те представляват бучки в костта с различни размери.
Погледнато през микроскопа, структура, типична за хрущял се появява тъкан. Ето защо хондромите и хондроматозите получават името си: от хондроцитите (хрущял клетки). Хондроцитите, вградени в хиалинова матрица, могат да се видят в хондромите.
Хиалинната матрица се състои от съединителната тъкан фибри и много течност. Обикновено се намира в хрущяла, който се намира на ставните повърхности. Предполага се, че хондроматозата се развива от клетки, които имат ембриологичен характер.
Възможно е това да са клетки, които произхождат от растежа ставите които вече са затворени. В допълнение към изолираната поява на хондроми, които все още не представляват хондроматоза, има и различни клинични картини, които включват хондроматоза. Синовиалната хондроматоза е резултат от метаплазията (трансформацията) на мезенхимни (ембриологични) клетки-предшественици.
Хондромите, както е описано по-горе, се откриват на ставните повърхности на отделни големи ставите (коляно, бедро, челюст, рамо, лакът) и може също поплавък свободно в ставата. Синдромът на Maffucci-Kast е рядко генетично заболяване, при което децата развиват хондроми в смисъл на хондроматоза и също имат хем и лимфангиоми (хемангиоми) при различни вътрешни органи. Хондроматозата се среща и при синдрома на Ollier.
Обикновено обаче хондромите се намират тук само от едната страна в дългата тръбна кости. Друго генетично заболяване е „множествената хрущялна екзостоза“. Тук хондроми и остеохондроми (вкостенени хондроми) се образуват до края на растежните стави и излизат от костта.
Свързани симптоми
Придружаващите симптоми силно зависят от това къде се появява хондроматозата и дали тя се появява в хода на синдром (комбинация от няколко промени), който се проявява като симптоматичен по различен начин. Типичен съпътстващ симптом на синовиалната хондроматоза е износването на ставата. През годините хондромите, които лежат върху ставната повърхност или поплавък като свободни тела в ставата се втриват в запазената хрущялна структура и в дългосрочен план водят до нейното разрушаване и по този начин до артроза.
В периода преди това, болка, в засегнатите стави могат да възникнат ограничения на движението и заклещване. Те са причинени от свободните парчета в накланянето на фугата. При синдрома на Maffucci-Kast могат да възникнат патологични фрактури поради хондроматоза.
Това са фрактури на костта, които са причинени от неадекватна травма, като инцидент или падане, а по-скоро от ежедневни движения. Фрактурите се случват тук на местата, където се намират хондромите. Формата на костта може да се промени на местата, където се намират по-големи хондроми.
Хемангиомите, които също обикновено се появяват, се появяват на кожата като червени съдови издутини. При хондроматоза тип Ollier, неравномерен растеж на кости може да възникне, защото са засегнати растежните стави и то обикновено само от едната страна. Тук, както и при други хондроматози, може да настъпи дегенерация на хондромите. Това означава, че действително доброкачествените тумори преминават в злокачествена форма. Въпреки че това е много рядко при синовиалната форма, то може да се появи по-често (до 25%) при синдрома на Ollier.
