Декарбоксилирането обикновено представлява разцепване на въглероден диоксид от органична киселина. В случай че карбоксилни киселини, декарбоксилирането протича много добре чрез нагряване и ензимни реакции. Окислителното декарбоксилиране играе особено важна роля, което води в организма до ацетил-КоА при разграждането на пируват и до сукцинил-КоА при разграждането на а-кетоглутарат.
Какво е декарбоксилиране?
Декарбоксилирането обикновено представлява разцепване на въглероден диоксид от органична киселина. Декарбоксилирането играе важна роля в метаболизма. Терминът декарбоксилиране описва отделянето на въглероден диоксид от органичен молекули. В този процес в молекулата вече съществува така наречената карбоксилна група, която може да бъде отделена от действието на топлина или ензимни реакции. Карбоксилната група съдържа въглероден атом, който е свързан с кислород атом с двойна връзка и до хидроксилна група с единична връзка. The водород атом на хидроксилната група заема мястото на карбоксилната група след въглероден двуокис разцепване. Например, карбоксилни киселини се превръщат във въглеводороди. Кога въглехидрати, мазнини и протеини са разбити, въглероден двуокис, вода и енергията се произвежда като цяло баланс на катаболен метаболизъм. Освободената енергия временно се съхранява под формата на АТФ и се използва повторно за биологична работа, генериране на топлина или за изграждане на собствени вещества на тялото. В контекста на метаболизма, декарбоксилирането на пируват и а-кетоглутарат са от огромно значение.
Функция и роля
Декарбоксилациите се случват постоянно в човешкия организъм. Един важен субстрат е пируват, който се декарбоксилира с помощта на тиамин пирофосфат (TPP). Хидроксиетил ТЕЦ (хидроксиетил тиамин пирофосфат) и въглероден двуокис се формират. Ензимът, отговорен за тази реакция, е пируватдехидрогеназен компонент (Е1). Тиамин пирофосфатът е производно на витамин В1. Полученият хидроксиетил-ТРР комплекс реагира с липоева киселина амид за образуване на ацетил-дихидролипонамид. Тиамин пирофосфат (TPP) се образува отново в процеса. Компонентът пируват дехидрогеназа също е отговорен за тази реакция. В следващ етап ацетил-дихидролипонамидът реагира с коензим А, за да образува ацетил-КоА. Ензимът дихидролипоил трансацетилаза (Е2) е отговорен за тази реакция. Ацетил-КоА представлява т. Нар. Активиран оцетна киселина. Това съединение влиза в цитратния цикъл като субстрат и представлява важен метаболит както за анаболен, така и за катаболен метаболизъм. Активираният оцетна киселина по този начин може допълнително да се разгради до въглероден диоксид и вода или превърнат във важни биологични субстрати. Един метаболит, който вече е получен от цитратния цикъл, е а-кетоглутарат. α-кетоглутарат също се преобразува чрез подобни конверсии с отстраняване на въглероден диоксид. По този начин се получава крайният продукт сукцинил-КоА. Сукцинил-КоА е междинен продукт на много метаболитни процеси. Допълнително се преобразува като част от цитратния цикъл. Много аминокиселини влизате само в цитратния цикъл чрез междинен етап сукцинил-КоА. По този начин аминокиселини валин, метионин, треонинът или изолевцинът са интегрирани в общите метаболитни процеси. Като цяло реакциите на декарбоксилиране на пируват и α-кетоглутарат са разположени на границата на анаболните с катаболните метаболитни процеси. Те притежават централно значение за метаболизма. В същото време образуването на въглероден диоксид чрез декарбоксилиране влиза в общия въглероден диоксид баланс. Значението на окислителното декарбоксилиране се крие във факта, че в резултат на това се образуват метаболити на метаболизма, които могат да служат както за производство на енергия за организма, така и за натрупване на ендогенни вещества. Декарбоксилирането също играе важна роля при превръщането на глутамат до γ-аминомаслена киселина (GABA). Тази реакция, катализирана с помощта на глутамат декарбоксилазата, е единственият път за биосинтеза на GABA. GABA е най-важният инхибитор невротрансмитер в централната нервната система. Освен това, той също играе решаваща роля в инхибирането на панкреатичния хормон глюкагон.
Болести и разстройства
Нарушенията на окислителното декарбоксилиране могат да бъдат предизвикани от дефицит на витамин В1. Както е споменато по-горе, витамин B1 или неговият производен тиамин пирофосфат (TPP) играе решаваща роля за окислителното декарбоксилиране, поради което дефицитът на витамин B1 води до нарушения на енергийния и изграждащия метаболизъм. Нарушения на въглехидратния метаболизъм и нервната система резултат. полиневропатия може да се развие. В допълнение, симптоми на умора, раздразнителност, депресия, зрителни нарушения, лошо концентрация, загуба на апетит и дори се появява мускулна атрофия. Освен това, памет нарушения, чести главоболие намлява анемия се наблюдават. Поради нарушеното производство на енергия, имунната система също е отслабена. Мускулната слабост засяга главно мускулите на прасеца. NXNUMX Сърце също се появяват слабост, задух или оток. В екстремната си форма дефицитът на витамин В1 е известен като авитаминоза. Бери-бери се среща особено в региони, където диета е много беден на витамин В1. Това засяга главно популации с a диета въз основа на съм продукти и олющен ориз. Друго заболяване, което се дължи на разстройство на декарбоксилирането, е така наречената спастична тетраплегична церебрална парализа тип 1. За това заболяване, при което детска церебрална парализа присъства, спусъка е генетичен дефект. По този начин, мутация в GAD1 ген води до дефицит на ензима глутамат декарбоксилаза. Глутамат декарбоксилазата е отговорна за превръщането на глутамат в у-аминомаслена киселина (GABA) с разцепване на въглероден диоксид. Както бе споменато по-горе, GABA е основният инхибитор невротрансмитер на централната нервната система. Ако се произвежда твърде малко GABA, мозък щетите възникват на ранен етап. В случай че детска церебрална парализа, това води до спастична парализа, атаксия и атетоза. Спастичните парализи се причиняват от трайно повишения мускулен тонус, което води до твърда поза. В същото време, координация движението е нарушено при много засегнати лица, което се нарича още атаксия. В допълнение, неволни разтеглящи се и странни движения могат да се появят в контекста на атетозата поради постоянно редуване между хипо- и хипертонуса на мускулите.
