Амилоидозата се отнася до патологично натрупване на протеини в пространствата между клетките. Самата амилоидоза не е болест; по-скоро различни заболявания се причиняват от него. Амилоидозата може да бъде открита само чрез цитологично изследване на тъканна проба. Той засяга почти изключително възрастни пациенти на възраст около 65 години. Амилоидозата е лечима само за първи път и е фатална около 24 месеца след появата си.
Какво е амилоидоза?
Амилоидозата се отнася до необичайно натрупване на протеини в пространствата между клетки, като лизозим. Амилоидозата е нарушение на белтъчния метаболизъм. Определен протеин (например имуноглобулин, цистатин или лизозим) не може да се разгради или да се разгради недостатъчно при пациент, страдащ от амилоидоза. В резултат на това протеинът се натрупва в междуклетъчните пространства на различни органи - като например черен дроб, бъбрек or сърце - и нарушава дейността на органите. Амилоидозата става видима под формата на различни заболявания, които пациентът развива. Те включват например необичайно увеличен черен дроб, възпалено сърце мускул, неспецифичен бъбречна недостатъчност или рак от костен мозък (множествена миелома). Понякога натрупване на протеини се среща в няколко органа едновременно, така че няколко органа се разболяват или отказват (полиорганна недостатъчност).
Причини
Причините за амилоидоза се крият в разстройство на протеиновия метаболизъм. Протеините обикновено присъстват в кръв серум в разтворена форма. Ако протеинът не е разтворен или разграден, той присъства в твърде високо a концентрация. Ако не може да се отдели, протеинът се натрупва в междуклетъчните пространства. Там го атакуват ензими; в резултат на това се образуват дълги аминокиселинни вериги, които стават видими като малки влакна под микроскоп. Влакната не могат да бъдат разтворени и разградени. В резултат на това органът се унищожава до пълна функционална неспособност. Към днешна дата не е възможно да се определи кои пациенти са склонни да развият амилоидоза; според настоящите изследвания се предполага генетично предразположение.
Симптоми, оплаквания и признаци
В най-лошия случай амилоидозата може олово до смъртта на засегнатото лице. В този случай оплакванията са сравнително тежки и поради тази причина трябва да бъдат разгледани на ранен етап. Като правило пациентите страдат от тежки сърдечна недостатъчност. Резултатът е постоянен умора и изтощение. Способността на пациента да се справя стрес също се намалява значително от амилоидоза. С напредването на болестта това води до смущения в сърце ритъм, а самият пулс също може да се промени. Дори леките дейности могат да изглеждат много напрегнати за пациента, така че да има ограничения в ежедневието. Поради тези ограничения страдат и много засегнати лица депресия или други психологически разстройства. Амилоидоза също може олово да се деменция. В този случай засегнатите лица често са зависими от помощта на други хора в ежедневието си и качеството на живот намалява значително. Укрепването на сърдечните мускули също намалява продължителността на живота на засегнатото лице. Рискът от a сърдечен удар or удар също се увеличава значително поради амилоидоза. Болка в областта на сърцето може също да предизвика паническа атака или страх от смърт.
Диагноза и ход
Диагнозата може да бъде поставена само чрез цитологично изследване. Ако типични вторични заболявания - като разширена черен дроб, сърдечни аритмии или бъбречна недостатъчност - настъпили, лекарят трябва да обмисли амилоидоза и да извърши подходящо лабораторно изследване. За тази цел, тъканна проба (биопсия) се взема от засегнатия орган и след това се изследва микроскопски. Амилоидозата е видима въз основа на микроскопски видимите нишковидни структури между клетките. Пробата от тъкан се оцветява с багрилото Конго червено. Под поляризирана светлина се вижда зеленикаво оцветяване на междуклетъчните пространства. Информация за разпределение на амилоидоза може да се получи чрез сцинтиграфия, В сцинтиграфиясе дава радиоактивно вещество, което е в състояние да се свърже с амилоидозата и да я направи видима. Самата амилоидоза остава незабелязана от пациента, но с напредването на амилоидозата - отлаганията се разпространяват сравнително бързо - има ясно видими последици, които масово намаляват качеството на живот. В зависимост от хода настъпва органна недостатъчност или органна недостатъчност. Амилоидозата е фатална - около 24 месеца след първата поява един или повече органи вече не функционират.
Усложнения
Рядко срещана, амилоидоза масово пречи и променя протеина на тялото баланс. В резултат на неразтворимия депозит, съдове, нерви, и кости са нападнати. The антитела вече не може да се разпадне. Ако се появи симптом, може олово до хронични възпалителни епизоди като системен вариант, както и да приемат животозастрашаващи пропорции. Амилоидозата не се лекува, но може да се лекува специално. Ранната диагностика помага да се поддържа нисък рискът от усложнения. Това максимално щади пациента от евентуално влошаване на функцията на органите и нерви. Амилоидозата се появява коварно. Ако показва симптоми, свързани с органите, функцията на органите може вече да е толкова нарушена, че да изисква трансплантация. За да се направи диагнозата ефективна, се взема предвид или скрининговият метод, или тъканна проба. Това е последвано от типизиране на симптома. Поради богатството от вариации на заболяването, този процес трябва да се извършва много внимателно. Само когато дефектният протеин е идентифициран, се въвежда план за лечение. Химиотерапия в контекста на лекарствата се оказа успешен метод на лечение. При определени обстоятелства пациентът може да бъде засегнат от умора, изтощение и стомах разстроен поради администрация на лекарства. Следователно тази форма на притежава е строго регистриран под лекарско наблюдение. Важно е като пациент да поддържате a диета възможно най-ниско съдържание на сол, за да се ограничат допълнителни вторични усложнения.
Кога трябва да отидете на лекар?
Амилоидозата винаги изисква медицинско лечение. Ето защо, ако се появят очевидни признаци на заболяването, трябва бързо да се потърси лекар. След това той или тя може да определи дали има амилоидоза и да започне подходящо лечение. Пациенти с хронични инфекции и възпаления като артрит or туберкулоза, както и пациенти в дългосрочен план диализа и някои форми на костен мозък рак (напр. множествен миелом), са особено изложени на риск и трябва незабавно да се консултират със съответния лекар, ако има съмнения за амилоидоза. Това важи особено за по-възрастните пациенти на възраст над 40 години. Ако те наблюдават нарастващо чувство на слабост и загуба на тегло, е необходимо посещение на лекар. Тъй като организмът вече е отслабен от основното заболяване, амилоидозата трябва да се лекува незабавно. Ако в семейството са известни случаи на наследствена амилоидоза, при първите признаци на заболяването се препоръчва медицински съвет. Най-късно, ако кожни промени като натъртване и подуване, сърдечни аритмии и се появи затруднено преглъщане, трябва да се консултира лекар с амилоидоза.
Лечение и терапия
Амилоидозата може да бъде лекувана само в ограничена степен. Налични са обаче някои терапии за лечение на последиците, които могат да забавят прогресията. Ако е засегнато сърцето, на пациента се препоръчва да следва ниско съдържание на сол диета, какъвто е случаят, ако са засегнати бъбреците. В допълнение, диуретици може да се даде. Диуретиците помогнете на тялото да се отмие вода и по този начин протеини. Използването на a пейсмейкър може да бъде полезно срещу сърдечни аритмии които се случват и диализа е посочено, ако бъбрек активността е силно нарушена до под 15%.
Прогноза и прогноза
По-нататъшният ход на амилоидоза обикновено зависи от основното заболяване и неговото лечение, така че в повечето случаи не може да се предвиди общ ход на заболяването. По правило обаче амилоидозата води до тежки симптоми на сърцето, в резултат на което сърдечна недостатъчност и нарушения на сърдечния ритъм. В резултат на това способността на пациента да се справя стрес също намалява значително и обикновените дейности в ежедневието или изпълнението на спорт вече не са възможни в резултат на това заболяване. Качеството на живот значително намалява от това заболяване. По същия начин, развитието на деменция може също да се случи, което значително ограничава ежедневието на пациента. Пациентът може да зависи и от помощта на други хора, за да продължи да се справя с ежедневието.Бъбречна недостатъчност може също да възникне, което прави пациента зависим от трансплантация or диализа. Директното лечение на амилоидоза обикновено не е възможно. Специален диета може да ограничи и намали повечето симптоми. Възможно е обаче продължителността на живота на пациента да бъде намалена. В някои случаи a пейсмейкър може също да бъде инсталиран.
Предотвратяване
Според настоящите изследвания амилоидозата не може да бъде предотвратена. В случаите на фамилна амилоидоза, доживотна употреба на колхицин може да забави появата на амилоидоза. Понякога химиотерапия с мелфалан последвано от кръв стволови клетки притежава може да забави амилоидозата. При съмнение за амилоидоза, ако може да се предположи, че сърцето и бъбреците ще бъдат засегнати, профилактично внимание вече може да се обърне на поддържане на диета с ниско съдържание на сол.
Проследяване
При амилоидоза проследяването зависи от вида и тежестта на заболяването и индивидуалната картина на симптомите на пациента. Във всички случаи на амилоидоза, дългосрочно проследяване с редовен напредък мониторинг необходимо е. В повечето случаи са засегнати различни органи, както и ендокринната система и меките тъкани. Лекарят трябва да изследва всички тези области и, ако е необходимо, да се консултира с други специалисти, тъй като понякога могат да се появят нови симптоми, които изискват допълнителна диагностика. Последващите грижи винаги включват редовни корекции на лекарствата. Обикновено пациентът трябва да вземе обезболяващи, противовъзпалително наркотици и други препарати, които трябва да се адаптират към текущия ход на заболяването на интервали от няколко седмици до месеци. Ако курсът е положителен, общо мерки като използването на АСЕ инхибитори намлява диуретици може постепенно да се намалява. В случай на тежко протичане на бъбреците, лечението с диализа трябва да продължи постоянно. Редовният контрол на напредъка е особено необходим след химиотерапия, какъвто е случаят с AL амилоидоза. Поради многото различни прояви на заболяването, индивидуалното проследяване може да бъде определено само от лекар. Засегнатите лица трябва да се консултират със съответния медицински специалист на ранен етап, така че притежава Концепцията може да бъде приложена ефективно.
Какво можете да направите сами
Към днешна дата амилоидозата не може да се лекува причинно-следствено. Самопомощ мерки съсредоточете се върху промените в начина на живот и използването на алтернативни средства за защита. По принцип лекарството трябва да бъде оптимално коригирано. Пациентът трябва да регистрира всякакви нежелани реакции и взаимодействия и информирайте лекаря за тях. Необичайните симптоми също трябва да бъдат изяснени, преди да станат очевидни сериозни усложнения. Ако се развият сърдечни аритмии, използването на a пейсмейкър е посочен. Най-добре се препоръчва на пациентите, които изпитват забележими симптоми говоря на техния лекар и да направят цялостен кардиологичен преглед. Доказано природно лекарство е зелен чай. Лекарството предотвратява сърдечни проблеми и също така поддържа бъбрек дейност. В допълнение към това, пациентът трябва редовно да приема диуретици, за да помогне на тялото да измие течности и по този начин също протеини. Алтернативно, хомеопатичното лечение е опция. Като част от терапията, хомеопатът разработва индивидуално подходящите лекарства и ги предписва спрямо текущото състояние на здраве на засегнатото лице. Това позволява болестта да се лекува регресивно чрез забавяне на болестния процес. Въпреки че пълното излекуване е малко вероятно чрез хомеопатично лечение, алтернативната терапия може да повлияе положително върху хода на заболяването и да облекчи симптомите.
