POEMS синдромът е рядка вариация на множествения миелом със съпътстваща паранеоплазия. Повишени нива на съдов ендотелен растежен фактор (VEGF) могат да бъдат открити при почти всички пациенти.
Какво е синдром на POEMS?
POEMS синдром е паранеопластично разстройство. Съкращението POEMS означава английските имена на симптомите полиневропатия, ендокринопатия, М градиент, кожни промени, и органомегалия. Все още не е известно как се развива синдромът на POEMS. Синдромът най-често се проявява на възраст между 50 и 60 години. Често се бърка с хронично възпалително демиелинизиране полиневропатия. Това е опасна погрешна диагноза, тъй като притежава на хронично възпалително демиелинизиране полиневропатия е абсолютно неефективен при синдром на POEMS. POEMS синдром се лекува с високо-доза химиотерапия намлява трансплантация на стволови клетки.
Причини
Произходът на мултисистемната болест все още е неясен. Изглежда обаче, че цитокинът VEGF играе критична роля в патогенезата. При пациенти със синдром на POEMS серумните нива на VEGF са значително повишени. Той също така корелира с активността на заболяването. Това означава, че колкото по-високо е нивото на VEGF, толкова по-изразени са симптомите. VEGF е ендотелен растежен фактор, който обикновено е необходим за образуването на нов съдове и нови ендотелни клетки. При синдрома на POEMS повишеното серумно ниво на VEGF изглежда се дължи на повишената активност на плазмените клетки. При по-високи нива, VEGF очевидно увеличава съдовата пропускливост. Това води до задържане на течности в тъканите, което води до увреждане на нервите.
Симптоми, оплаквания и признаци
POEMS синдром е мултисистемно разстройство. Съответно болестта има много лица. Не всеки пациент също се представя с всеки симптом. Много пациенти се оплакват от симптоми, които могат да бъдат отнесени към периферните увреждане на нервите. Това увреждане се нарича още периферна полиневропатия. Има сензорни смущения в крайниците (акропарестезия), както и безчувственост и двигателни дефицити. По-късно, чувствителност на натиск на нерви също става очевидно. Това може да се прояви, например, като натиск на прасеца болка. Хранителни разстройства под формата на кожа повреда може да възникне и от повреда на автономната нерви. По същия начин при всички пациенти синдромът се проявява чрез моноклонално заболяване на плазмените клетки. В този случай съставът на протеини в кръв плазмени промени. В повечето случаи имуноглобулинът се увеличава патологично. Едно от най-често срещаните моноклонални заболявания на плазмените клетки, възникващи при синдром на POEMS, е множественият миелом. В повечето случаи това е IgG плазмацитом. Плазмените клетки в костен мозък размножават се и произвеждат пълни или непълни имуноглобулини от тип G. Разрушителното разпространение на клетъчните клонове в кости измества останалите хематопоетични стволови клетки. Това води до анемия със симптоми като умора, податливост към инфекция и нарушена концентрация. Тъй като по-малко тромбоцити също се произвеждат, пациентите имат повишена склонност към кървене. The имуноглобулини също инхибират активността на остеобластите в кости. Разтварянето на костта настъпва с последващо увеличаване на кръв калций нива. Остеолизата е забележима при пациенти под формата на гръб болка or болка рамо. Хиперкалциемията може да увреди бъбрек. В крайна сметка дори бъбречна недостатъчност развива се. Много пациенти със синдром на POEMS също имат болест на Castleman. Тук един или повече лимфа възлите се увеличават поради хиперплазия. По време на заболяването може да се развие и ендокринопатия. При ендокринопатия се нарушава производството на хормони, хормоналната регулация или хормоналното действие. Известни ендокринопатии са Болест на Грейвс, тип 2 диабет диабет, Синдром на Кушинг, хипотиреоидизъм намлява хипертиреоидизъм. При много пациенти заболяването първоначално се проявява под формата на кожа лезии. Те варират от пациент на пациент и нямат нито ясно дефиниран външен вид, нито предпочитано местоположение.
Диагностика и ход на заболяването
За диагностични цели симптомите на синдрома на POEMS могат да бъдат разделени на задължителни критерии, основни критерии и малки критерии. За да бъде поставена диагнозата синдром на POEMS, двата задължителни критерия трябва да бъдат изпълнени. Освен това трябва да присъстват по един основен и по-малък критерий. Двата задължителни критерия са периферна полиневропатия и плазмена моноклонална клетъчна болест. Основните критерии включват повишено ниво на VEGF в серума, болест на Castleman и склеротични костни лезии. Вторичните критерии включват органомегалия, кожни промени, еритроцитоза, тромбоцитоза, ендокринопатия и конгестивни папули и излишък сила на звука извън съдове.
Усложнения
POEMS синдром не е задължително олово до усложнения или дискомфорт във всеки случай. В много случаи засегнатите лица могат да живеят живот без симптоми. Въпреки това, поради синдрома в повечето случаи се появяват парализа и други сензорни нарушения. Това може също да повлияе на ежедневието на пациента, като ги направи зависими от други хора за помощ в живота им. Освен това, болка може да се появи в прасците. The нерви самите те са необратимо повредени и не могат да бъдат възстановени. По същия начин пациентите страдат от концентрация разстройства и също умора поради синдром на POEMS. Поради отслабената имунната система, пациентите не рядко са податливи на инфекции и различни заболявания. Заболявания на опорно-двигателния апарат може да се появи и при това заболяване. Ако синдромът на POEMS не се лекува, това обикновено води до бъбрек проблеми и в най-лошия случай бъбречна недостатъчност. POEMS синдром не може да бъде лекуван причинно-следствено. Поради тази причина се лекуват само симптомите. Продължителността на живота на засегнатото лице обикновено се намалява от синдрома на POEMS.
Кога трябва да посетите лекар?
Хората, които страдат от дискомфорт на крайниците и имат сензорни нарушения, трябва да посетят лекар. Ако има нарушения в опорно-двигателния апарат, нечувствителност или нестабилност на походката, е необходим лекар. Ако има болка при натиск, усложнения при движение или ограничение на движението, е необходим лекар. Ако дискомфортът продължава дълго време или се разпространява, засегнатото лице се нуждае от помощ. Податливост към инфекция, болки в гърба или раменете показват здраве увреждания, които трябва да бъдат изследвани и лекувани. Повишената склонност към кървене трябва да бъде представена на лекар. Ако съществуващото кървене не може да бъде спряно, е необходимо да се потърси медицинско лечение. Умора, изтощение и спад във физическите, както и умствените нива трябва да бъдат обсъдени с лекар. Смущения в концентрация както и внимание, намалено чувство за благополучие и намаляване на качеството на живот трябва да бъдат обсъдени с лекар. Ако засегнатото лице страда от смущения в уринирането или болка в областта на бъбреците, е необходим цялостен преглед за изясняване на причината. Кръв в урината или общото чувство на неразположение се счита за тревожно. Ако засегнатото лице страда от разширение лимфа и чувство на заболяване за по-дълъг период от време, препоръчителна е консултация с лекар.
Лечение и терапия
Лечението на синдрома на POEMS се основава на насоките за притежава на плазмацитома. Това е мултимодално и интердисциплинарно. Болестта не е лечима, но е лечима. Целите на притежава са за намаляване на симптомите и удължаване на преживяемостта. Освен това трябва да се предотвратят възможни усложнения. При плазмацитом от етап II и при пациенти над 65-годишна възраст, химиотерапия се дава съгласно алексанианския режим с мелфалан намлява преднизон. Това трябва да доведе до намаляване на концентрацията на имуноглобулин в кръвта и 50% намаляване на плазмените клетки в костен мозък. С тази частична нормализация на лабораторни стойности, на пациента състояние също се подобрява. Алтернативно, талидомид или бортезомиб може да се използва като химиотерапевтични средства. При по-млади пациенти, злато стандартният е автогенен трансплантация на стволови клетки от костен мозък. Това трябва да се комбинира с миелоаблативно високодоза химиотерапия. По-нежният е алогенен трансплантация на стволови клетки от хистосъвместим костен мозък. Честотата на рецидиви обаче е по-висока тук. Пациентите също получават бифосфонати, за да смекчат разтварянето на костите. Памидронат се влива ежемесечно за тази цел. Хиперкалциемията също се лекува с лекарства.
Прогноза и прогноза
Прогнозата за пациенти със синдром на POEMS е трудна. В много случаи наличните признаци и симптоми се тълкуват погрешно като хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия. Проблемът е, че лечението срещу него остава неефективно. Симптоматичното лечение на реално наличния синдром е пропуснато. Това може олово до драматични последици за засегнатите. Паранеопластичният синдром на POEMS при всички случаи намалява времето за оцеляване. Водещите симптоми са полиневропатия, органомегалия, ендокринопатия, М градиент и кожни промени. Тези симптоми обаче обикновено зачестяват по-късно в живота. В това отношение ограничението на живота при синдрома на POEMS не винаги трябва да се счита за сериозно. Тъй като причините за развитието на синдром на POEMS са неизвестни, целенасочената профилактика в по-млада възраст често не е възможна. Мултимодалните терапии най-често се използват за лечение на синдром на POEMS. Те имат за цел да подобрят качеството на живот. В момента единствените терапевтични възможности са администрация от високо-доза химиотерапевтични средства, или за по-млади засегнати индивиди, стволови клетки трансплантация като злато стандартен. Ако не се лекува, прогнозата на синдрома на POEMS се влошава. Бъбречни симптоми и бъбречна недостатъчност може да се развие. Те могат да бъдат разрешени само от диализа or трансплантация на органи. Може да има и повишена склонност към кървене или отслабена имунната система при засегнати индивиди. Лечението се стреми да предотврати усложнения и да удължи оцеляването.
Предотвратяване
Към днешна дата не е ясно как и защо се развива синдромът на POEMS. Ето защо, ефективно превантивно мерки не съществува.
Проследяване
В повечето случаи пациентите със синдром на POEMS нямат специални възможности за последващо лечение, тъй като това заболяване трябва да се лекува предимно цялостно и правилно от лекар. Само с ранно откриване и последващо лечение на болестта могат да се предотвратят допълнителни усложнения. Колкото по-рано се консултира лекар, толкова по-добре е по-нататъшното протичане на това заболяване. Като правило, засегнатите от синдрома на POEMS зависят от приема на различни лекарства, които могат трайно да облекчат симптомите. Винаги е важно да се гарантира, че лекарството се приема правилно, както и че се дава правилната доза. Ако има някакви въпроси или нещо не е ясно, винаги първо трябва да се потърси лекар. В много случаи пациентите също са зависими от помощта и грижите от собственото си семейство поради заболяването. В този контекст любовните и интензивни разговори също имат положителен ефект върху по-нататъшния ход на заболяването и могат да предотвратят депресия или други психични заболявания. В някои случаи обаче синдромът на POEMS намалява продължителността на живота на засегнатото лице.
Ето какво можете да направите сами
Това разстройство има много лица, така че може да отнеме много време, за да бъде диагностицирано. Това е също толкова стресиращо за много пациенти, колкото и терапиите, които сега следват, или дори фактът, че са зависими от помощта на другите. Затова определено е препоръчително да се потърси психотерапевтична подкрепа през това време. Много пациенти също намират за облекчение да се присъединят към група за самопомощ. Тъй като синдромът на POEMS е вариант на мултиплен миелом, списък на всички групи за самопомощ може да бъде намерен в Интернет на уебсайта на „Myelom Deutschland“ (www.myelom-deutschland.de/selbsthilfegruppen/). Тъй като синдромът на POEMS е свързан с податливост към инфекции, засегнатите могат да си помогнат, като засилят своите имунната система със здравословен начин на живот. От една страна, това означава, че пациентите не трябва да пушат и пият толкова малко алкохол колкото е възможно, за да не причинят допълнителни щети на телата им. От друга страна, здравословният начин на живот включва също така диета който съдържа достатъчно витамини намлява полезни изкопаеми. Редовен цикъл сън-будност и много упражнения на чист въздух също подпомагат имунната система. Тъй като осемдесет процента от всички имунни клетки се намират в червата, администрация of пробиотици също се препоръчва. Това са диетични добавки съдържащи живи микроорганизми. Те се размножават в червата и се казва, че помагат за поддържането на имунната система там.
