Синдромът на Плъмър-Винсън се разбира от медицината като триада на дисфагия, дефицит на желязо, и атрофия на хранопровода, която се появява в резултат на дългогодишен дефицит на желязо. Терапия е причинно-следствена, в това че дефицит на желязо се компенсира и по този начин симптомите регресират. Нелекуваният синдром насърчава карцинома.
Какво е синдром на Plummer-Vinson?
Синдромът на Плъмър-Винсън е симптомокомплекс, дължащ се на дългогодишно съществуване дефицит на желязо. Синдромът е известен също като сидеропенична дисфагия или синдром на Патерсън-Браун-Кели. Болестта е кръстена на американския интернист Х. С. Плъмър и хирурга П. Винсън, който за първи път описва симптомокомплекса през 20 век. Характерни за синдрома на Плъмър-Винсън са предимно трофичните нарушения. Като такива, хранителни нарушения в областта на инервация на нерви познати. В допълнение към обезцветяването на кожа, понякога се появява нарушение на терморегулацията в контекста на трофично нарушение. Синдромът е широко класифициран като анемия, от желязо дефицитна анемия лежи в основата на симптомите. Не съществуват точни данни за разпространението на разстройството, но се смята, че синдромът е рядък. Най-често са засегнати жени от европейски произход през четвъртото до седмото десетилетие от живота. Независимо от това, заболяването се наблюдава и при деца и юноши.
Причини
Причината за синдрома на Plummer-Vinson е желязо дефицит анемия което се запазва за дълъг период от време. В дългосрочен и тежък желязо дефицит, атрофиите се образуват върху лигавиците, често придружени от субмукозни възпалителни реакции. Тези атрофии засягат предимно лигавиците на устна кухина и хранопровода в контекста на дефицит на желязо по смисъла на синдрома на Plummer-Vinson. В хранопровода нарушеният растеж и прогресивната регенерация предизвикват развитието на мембрани, които причиняват трудности при преглъщане и направете преглъщането болезнено, например. Много други фактори трябва да се разглеждат като основни причини за недостиг на желязо, В допълнение на недохранваненапример генетичното предразположение може да бъде свързано с появата на синдрома. Същото се отнася и за автоимунните процеси. Уместността на тези допълнителни фактори е настоящият предмет на изследване и следователно все още не е окончателно потвърдена.
Симптоми, оплаквания и признаци
Синдромът на Плъмър-Винсън обикновено се състои от триада: в допълнение към дисфагия, дефицит на желязо анемия и атрофия на хранопровода са налице. Дисфагията може или не може да бъде свързана с болка. Често дисфагията се увеличава с годините на нейната упоритост. Тъй като засяга предимно твърдата храна, често предизвиква загуба на тегло. Пациентите със синдром на Plummer-Vinson също страдат от типичните симптоми на анемия. Освен слабост, тези симптоми включват поразителна бледност, лесна умора и понякога тахикардия. Освен това някои пациенти страдат от глосит, хейлит в ъглите на уста, или промени на ноктите като койлонихия. И двете далак намлява щитовидната жлеза от пациентите могат да бъдат увеличени. Спленомегалията е също толкова възможен симптом. Ако не се лекува, синдромът на Plummer-Vinson може да причини атипия или дисплазия на горната част на хранопровода епителий и следователно трябва да се разбира като рисков фактор за ракови заболявания като карцином на хранопровода или плоскоклетъчен карцином. Развитието на карцином от синдрома на Plummer-Vinson обикновено отнема време и в повечето случаи може да бъде предотвратено чрез навременно лечение.
Диагностика и прогресиране на заболяването
Диагнозата за синдрома на Плъмър-Винсън се прави от историята и кръв работа. The кръв броят разкрива желязодефицитна анемия с типичен хипохромен микроцитичен аспект. Недостигът на желязо може да бъде потвърден чрез лабораторно определяне на серумно желязо или феритин. За да потвърди съмнителната диагноза на синдрома на Плъмър-Винсън, лекуващият лекар може да открие патологично типичните промени в лигавиците с помощта на гастроскопия на мембраните на хранопровода. Хистопатологичните тъканни промени се изследват чрез a биопсия и по този начин отстраняване и изследване на лигавичната тъкан. A биопсия може също да потвърди или отхвърли подозрението за съществуващ карцином на горния езофагеален тракт. Прогнозата за синдрома на Плъмър-Винсън, лекуван рано, е благоприятна. Ако обаче не се лекува, рискът от карцином е висок и прогнозата е съответно неблагоприятна.
Усложнения
Поради синдрома на Plummer-Vinson, засегнатите лица страдат предимно от анемия. В резултат на това способността на пациента да работи под натиск е значително намалена и освен това пациентът страда от постоянство умора. Засегнатите лица също изглеждат бледи и вече не участват активно в ежедневието. Загубата на тегло може да се появи и в резултат на синдрома на Plummer-Vinson и обикновено се свързва с други симптоми на дефицит. Синдромът на Плъмър-Винсън увеличава риска от различни видове рак, така че страдащите обикновено са зависими от различни терапии и прожекции. По същия начин синдромът на Плъмър-Винсън може олово до психологически дискомфорт или разстройство, с депресия възникващи в най-лошите случаи. Качеството на живот на пациента е значително намалено и ограничено от това заболяване. По правило диагнозата се поставя относително бързо, така че е възможно и ранното лечение на синдрома на Plummer-Vinson. Лечението се провежда с помощта на лекарства или чрез различни интервенции. Усложненията обикновено не се появяват и болестта винаги напредва положително. С ранната диагностика и лечението на синдрома на Plummer-Vinson, продължителността на живота на пациента обикновено не се намалява.
Кога трябва да посетите лекар?
Синдромът на Plummer-Vinson трябва да бъде лекуван от лекар във всички случаи, тъй като това не води до самолечение и симптомите обикновено продължават да се влошават. Тъй като синдромът на Плъмър-Винсън също благоприятства появата на тумори, пациентите са зависими от редовни прегледи, за да не намалят продължителността на живота си. В случай на този синдром трябва да се консултирате с лекар, ако засегнатото лице страда трудности при преглъщане, което може да се случи в млада възраст. Също така, внезапната загуба на тегло може да означава синдром и трябва да бъде изследвана от лекар. Ъглите на пациента уста често се разкъсват и има силна бледност, умора и апатичност. В много случаи обезцветяването на ноктите също така показва синдром на Plummer-Vinson и трябва да бъде прегледан от лекар. Диагностиката и лечението на това заболяване се извършва от различни специалисти и винаги зависи от точната проява на заболяването. В повечето случаи това води до намалена продължителност на живота.
Лечение и терапия
Причинното лечение е основният фокус на притежава при синдром на Плъмър-Винсън. Причинителният дефицит на желязо трябва да бъде лекуван и в най-добрия случай компенсиран. Устно администрация от желязо добавки обикновено се назначава за лечение на дефицит на желязо, който може да продължи в продължение на няколко месеца в зависимост от тежестта на синдрома. В изключителни случаи администрация от препаратите може да се направи и родителски. След като причинната анемия на пациента се подобри, симптомите на синдрома на Plummer-Vinson обикновено отзвучават сами. Ако добавките с желязо не са достатъчни за отстраняване на симптомите, може да се извърши механична дилатация на засегнатите области на хранопровода. Въпреки това, синдромът на Plummer-Vinson обикновено вече се лекува ефективно от препаратите. Ако обаче луменът на хранопровода се е изместил значително през мрежата, дисфагията продължава и допълнително коригира мерки трябва да последва. Като такова може да се помисли за разкъсване на езофагеалната мрежа. След приключване на лечението затворете мониторинг от пациентите се препоръчва. Всъщност, дори след разрешаване на симптомите, пациентите със синдром на Plummer-Vinson са изложени на повишен риск от плоскоклетъчен карцином на фаринкса или хранопровода. В идеалния случай наблюдението трябва да се извършва на интервали от три месеца, за да се открие такова рак клетки достатъчно рано.
Предотвратяване
Синдромът на Plummer-Vinson може да бъде предотвратен. Защото желязодефицитна анемия е причината за състояние, според текущите изследвания, балансиран диета може да помогне за предотвратяването му. Ако дефицитът на желязо не се развие на първо място, симптомокомплексът няма да възникне.
Проследяване
В повечето случаи лицето, засегнато от синдрома на Plummer-Vinson, има много малко или никакво специално мерки или опции за последваща грижа. Основният фокус е върху бързото и най-вече ранното откриване на болестта, за да се предотврати по-нататъшно влошаване на симптомите или други усложнения. Следователно засегнатото лице трябва да се свърже с лекар при първите признаци на синдрома на Plummer-Vinson и да започне лечение. Повечето от засегнатите зависят от приема на различни лекарства и добавки с цел облекчаване на симптомите за постоянно и най-вече правилно. Винаги трябва да се спазва редовен прием и правилна дозировка на лекарството, за да се избегнат допълнителни усложнения. Тъй като синдромът на Plummer-Vinson също значително увеличава вероятността от тумори, засегнатите трябва да се проверяват редовно от лекар. Това може също да предотврати по-нататъшното разпространение на тумора. Често засегнатите също зависят от помощта и подкрепата на собственото си семейство, което също може да предотврати психологически разстройства или депресия. В този контекст любовните и интензивни разговори със собственото семейство често са много важни.
Това можете да направите сами
Тъй като причината за синдрома на Плъмър-Винсън се дължи на желязодефицитна анемия което е продължило в продължение на дълъг период от време, лекуващият лекар ще предпише препарат, съдържащ желязо. Тъй като обаче желязото се абсорбира главно чрез храната, неговото абсорбция може да се поддържа и у дома. За тази цел се препоръчват храни с високо съдържание на желязо. Особено висока концентрация желязо присъства в животински продукти, за предпочитане в червено месо като говеждо месо. Малко по-малко присъства в пилешкото и пуешкото месо. Растителните източници включват тъмни сортове маруля, например рукола и агнешка салата. Зърна като овес, просото и елдата също съдържат желязо. В допълнение към тези храни в менюто, също така е важно да се отбележи, че някои компоненти инхибират или улесняват желязото абсорбция. Например, винаги трябва да се уверите, че сте взели витамин С преди или по време на хранене, например под формата на портокалов сок или пресни плодове. От кофеин намлява калций инхибират абсорбция на желязо в тялото, трябва да се спазва разстояние от един до два часа от консумацията на кафе, черен чай както и млечни продукти. Следователно усвояването на желязо чрез храната може да бъде подпомогнато. Въпреки това, лечение с диета допълнение предписани от лекар не трябва да се заменят с диета при синдром на Плъмър-Винсън.
