Синдром на Шварц-Бартър е ендокринно разстройство, свързано с повишена секреция на антидиуретичен хормон (RDA). В резултат от бъбреците се отделя твърде малко течност. Урината е недостатъчно разредена.
Какво е синдром на Schwartz-Bartter?
Синдром на Шварц-Бартър е известен също като синдром на неадекватно RDA секреция, или накратко SIADH. Това е нарушение на осмотичната регулация. В основата на тази дисрегулация е повишеното производство и секреция на хормона RDA, известен също като вазопресин. Синдром на Шварц-Бартър често се бърка със синдрома на Бартър. Това обаче е заболяване на бъбречните тубули, което не е свързано със собствения синдром на Schwartz-Bartter.
Причини
В повече от 80 процента от случаите синдромът на Schwartz-Bartter се причинява от дребноклетъчен бронхиален карцином. В този случай заболяването се проявява като паранеопластичен синдром. Паранеопластичният синдром е съвкупност от симптоми, които се появяват в контекста на туморни заболявания, но не са пряка последица от растежа на тумора. Малка клетка бял дроб карциномът е хормон-произвеждащ тумор. В случай на синдром на Schwartz-Bartter, рак клетките произвеждат ADH. Рядко се откриват други причини за синдрома. Една от възможните причини е разединяването на контрола на ADH на хипофизата чрез физиологични стимули. Такива стимули могат да бъдат резултат от удари, мозък , или травматично увреждане на мозъка. Синдромът на Schwartz-Bartter се наблюдава и след тежък изгарянияв пневмонияИли в туберкулоза. Освен това може да се наблюдава като страничен ефект, когато се приема трициклично антидепресанти, серотонин инхибитори на обратното поемане, невролептици, цитостатици или антиаритмични наркотици. Освен това е показано, че има преходно повишено освобождаване на ADH при почти всички пациенти след операция.
Симптоми, оплаквания и признаци
В някои случаи синдромът на Schwartz-Bartter може да бъде напълно асимптоматичен. Неспецифични симптоми като гадене, повръщане, главоболие, и загуба на апетит са често срещани. ADH причинява повишена реабсорбция на вода в бъбрек, Като резултат, вода отделянето е намалено. Това състояние се нарича хипотоничен симптом на хиперхидратация. Задържаният вода разрежда кръв така че концентрация of електролити е променен. Има намалени нива на натрий, калий, и фосфат в кръв. Резултатът е метаболитна хипохлоремия алкалоза. Тежестта на симптомите зависи от разреждането на натрий. В допълнение към горните неспецифични симптоми могат да настъпят и промени в личността. Пациентите са раздразнителни или летаргични. Изглеждат объркани. Нарушения на съзнанието до делир or кома може да възникне. В допълнение към мускулната слабост и мускулни спазми могат да се появят епилептични припадъци или бързи неволеви мускулни движения, известни като миоклонии. Неврологичен рефлекс са увеличени или отслабени. Задържането на вода е ограничено до три до четири литра. Въпреки че това има драстичен ефект върху електролита концентрация в кръв, не се наблюдава задържане на вода (оток).
Диагностика и ход на заболяването
При съмнение за синдром на Schwartz-Bartter се извършват различни лабораторни изследвания. Хипонатриемия с a натрий концентрация по-малко от 135 mmol / l е особено поразително. The осмоларност на серума се намалява като цяло. Под 270 мосмола / кг. Поради увеличеното количество вода в съдовата система се увеличава централното венозно налягане (CVP). Централното венозно налягане (CVP) е кръвно налягане преобладаващи в дясно предсърдие и по-висше Главна артерия. Измерва се инвазивно чрез a централен венозен катетър (CVC) и се определя с манометър. Отокът или абдоминалната воднянка не се откриват. От друга страна, ниска урина сила на звука е забележимо. Урина осмоларност и специфичното тегло са неподходящо повишени. Концентрацията на натрий също е твърде висока при стойности над 20 mmol на литър. Определянето на нивата на ADH в кръвта не се е оказало полезно. При синдрома на Шварц-Бартър нивата могат да бъдат както повишени, така и нормални. По този начин повишеното ниво на ADH в кръвта не е необходим критерий за диагностицирането на синдрома на Schwartz-Bartter. осмоларност стойности и урина сила на звука, Синдромът на Schwartz-Bartter може да бъде разграничен от други нарушения на концентрацията на урина като диабет insipidus centralis или диабет инсипидус реналис.
Усложнения
Синдромът на Шварц-Бартър не причинява непременно симптоми или олово до усложнения във всеки случай. В някои редки случаи синдромът прогресира напълно без симптоми. В други случаи обаче засегнатите лица страдат от тежки главоболие и продължи загуба на апетит. Има загуба на тегло и често дехидрация. Повръщане or гадене може да възникне и поради заболяването и да има много негативен ефект върху ежедневието на засегнатото лице. Повечето пациенти също страдат от промяна в личността, която може олово до психологически оплаквания или депресия и социални трудности. Нарушенията на съзнанието също могат олово да се кома or делир. Често се появяват и епилептични припадъци, които в най-лошия случай могат да доведат до смъртта на засегнатото лице. На пациента рефлекс също са значително отслабени поради синдрома на Schwartz-Bartter. Лечението на синдрома на Schwartz-Bartter обикновено е симптоматично. Засегнатото лице трябва да вземе разтвор за възстановяване на електролита баланс. По-нататъшните симптоми се лекуват с лекарства. По принцип не може да се предскаже дали има намалена продължителност на живота на пациента.
Кога трябва да посетите лекар?
Със синдрома на Шварц-Бартър посещението при лекар определено е необходимо. При това заболяване не може да има независимо лечение и симптомите обикновено се влошават, ако не се започне лечение. Ранната диагноза с ранното лечение обаче има много положителен ефект върху хода на заболяването и може да предотврати допълнителни усложнения. Трябва да се потърси лекар при синдром на Schwartz-Bartter, ако пациентът страда от тежка форма главоболие, което също е свързано с гадене намлява повръщане. В много случаи внезапно загуба на апетит може също да показва синдром на Schwartz-Bartter и също трябва да бъде оценен от лекар. Повечето засегнати лица също показват промени в личността си или сериозни нарушения в съзнанието и може да настъпи загуба на съзнание. Епилептичните припадъци също могат да са показателни за синдрома на Schwartz-Bartter. На първо място може да се направи консултация с общопрактикуващ лекар за синдрома на Schwartz-Bartter. По-нататъшното лечение обаче обикновено се осигурява от специалист и последващият курс не може да бъде универсално предвиден.
Лечение и терапия
Терапия зависи първо от клиничните симптоми и второ от причината за синдрома на Schwartz-Bartter. Ако диагнозата е асимптоматична случайна находка, ограничението на пиенето може вече да е достатъчно, тъй като притежава. Ако обаче се появят неврологични симптоми, е необходимо медицинско лечение. Обикновено, бавно инфузии на хипертоничен (10%) или изотоничен (0.9%) физиологичен разтвор. Това е за компенсиране на недостига на натрий. Концентрацията на натрий в кръвта трябва да се повишава само бавно. Повишаването на концентрацията твърде бързо може да доведе до централна понтова миелинолиза. Това е неврологично разстройство, при което обвивката на нервните влакна в мозъчния ствол площта е повредена. Първите симптоми на това заболяване се появяват половин седмица след заместването. Има нарушения на съзнанието, кома, нарастваща парализа и затруднено преглъщане. Въпреки че по-голямата част от пациентите се възстановяват от тези симптоми, възможен е фатален изход. В притежава, важно е да запомните, че хипонатриемията често е придружена от хипокалиемия. По този начин, заместването на калий също има положителен ефект върху лечението на хипонатриемия. Ваптаните представляват по-нова терапевтична опция. Ваптаните са вазопресинови антагонисти. Те блокират действието на антидиуретичния хормон в бъбрек. В допълнение, включването на така наречените аквапорини в събирателните тръби на бъбрек е предотвратено. Това насърчава отделянето на вода без електролити. Толваптан е единственият вазопресинов антагонист, одобрен в Германия.
Предотвратяване
Тъй като други заболявания обикновено са в основата на синдрома на Шварц-Бартър, целенасочената профилактика не е възможна.
Aftercare
Тъй като синдромът на Schwartz-Bartter е вродено и следователно генетично обусловено заболяване, обикновено не може да се стигне до независимо лечение, така че засегнатото лице винаги да зависи от прегледа и лечението от лекар. мерки и възможностите за последващи грижи също обикновено са значително ограничени, при което на първо място трябва да се направи бърза диагноза, за да се предотврати появата на допълнителни оплаквания и усложнения. Ако засегнатото лице или родителите желаят да имат деца, на първо място трябва да се извърши генетичен преглед и консултация, за да се предотврати повторната поява на това заболяване. В повечето случаи синдромът на Schwartz-Bartter може да бъде добре облекчен от мерки of физиотерапия or физиотерапия. Правейки това, страдащите могат да изпълняват много от упражненията в комфорта на собствените си домове, за да предотвратят появата на по-нататъшен дискомфорт и да ускорят изцелението. Повечето страдащи от синдром на Schwartz-Bartter също разчитат на прием на лекарства. Трябва да се спазват всички указания от лекаря. По същия начин трябва да се обърне внимание на предписаната доза и редовен прием.
Проследяване
Тъй като синдромът на Schwartz-Bartter е вродено и следователно генетично обусловено заболяване, по този начин обикновено не може да се стигне до независимо излекуване, така че засегнатото лице винаги да зависи от прегледа и лечението от лекар. В този контекст мерки а възможностите за последваща грижа обикновено също са значително ограничени. На първо място, трябва да се направи бърза диагноза, за да се предотврати появата на допълнителни оплаквания и усложнения. Ако засегнатите лица желаят да имат деца, се препоръчва генетично изследване и консултиране, за да се предотврати рецидив на заболяването. В повечето случаи синдромът на Schwartz-Bartter може да бъде добре облекчен чрез мерките на физиотерапия or физиотерапия. По този начин страдащият може също да изпълнява много от упражненията в уюта на собствения си дом, за да предотврати появата на други симптоми и да ускори заздравяването. Повечето страдащи от синдром на Шварц-Бартър също са зависими от приема на лекарства. Трябва да се спазват всички указания на лекаря и първо да се потърси лекар, ако има някакви въпроси или ако нещо е неясно. По същия начин трябва да се спазва правилната дозировка, както и редовният прием.
Това можете да направите сами
Пациентите, страдащи от синдром на Schwartz-Bartter, трябва да обърнат внимание на количеството, което пият, наред с други неща. В зависимост от точната диагноза може вече да помогне, ако пият по-малко течност. Във връзка с неврологични симптоми обаче засегнатите трябва да се консултират с лекар, за да предотвратят недостиг на натрий или подобни проблеми. В тясна консултация с лекуващия лекар дефицитът на натрий може постепенно да се компенсира. Доброто осъзнаване на тялото е много важно, за да се открие такова здраве нарушения във времето. Ето защо пациентите трябва да се наблюдават. Главоболие, летаргия или раздразнителност и гадене могат да показват влошаване. Мускулна слабост намлява спазми също са възможни. За да се противодейства на дефицита на натрий, промяна в диета обикновено не е достатъчно. Ето защо е важно страдащите да следват точните инструкции на лекаря. Нарушенията в съзнанието или обърканите състояния не трябва да се прикриват, защото в противен случай съществува риск пристъпите да се влошат. По-добре е да предприемете целенасочени действия срещу симптомите и да интерпретирате правилно сигналите на собственото тяло. Тъй като заболяването е рядко, едва ли има групи за самопомощ. Това прави доверието между пациент и лекар още по-важно.
