Синдром на Шварц-Бартър

Синоними

Синдром на неадекватна секреция на ADH (SIADH), излишък на ADH, свръхпродукция на ADH

дефиниция

Синдромът на Шварц-Бартър е нарушение на регулацията на водата и електролита баланс, при който се получава неадекватно (неадекватно) висока секреция на антидиуретичния хормон (RDA - хормон, също: вазопресин) води до намалено отделяне на вода (задържане на вода) и загуба на натрий (хипонатриемия).

Честота

Смята се, че почти всички пациенти могат да получат временна неадекватна секреция на RDA след операция.

История

Синдромът на Шварц-Бартър е кръстен на американските интернисти Уилям Бенджамин Шварц (* 1922) и Фредерик Кросби Бартър (1914-1983).

Причини

Има няколко причини за синдрома на Шварц-Бартър. В 80% от случаите се проявява като паранеопластичен синдром в малки клетки бял дроб карциноми. Паранеопластичният синдром описва придружаващите симптоми на a рак заболяване, което не е пряко причинено от тумора, нито от метастази, а по-скоро от защитните реакции на организма срещу тумора или от отделянето на пратеници вещества като хормони от тумора.

Други по-редки причини могат да бъдат нарушения на централната нервната система (CNS), като менингит, енцефалит, тумори или травматични мозък нараняване. Пневмония, туберкулоза и някои лекарства (например цитостатични лекарства като винкристин, циклофосфамид; индометацин, карбамазепин, трициклични антидепресанти, морфин, никотин, барбитурати) също могат да доведат до тази клинична картина. Също така се смята, че почти всички пациенти могат да получат временна неадекватна секреция на RDA след операция.

Тези процеси или вещества водят до разединяване на регулаторната верига и по този начин до дезинхибиране на секрецията на ADH от мястото на образуване, задния лоб на хипофизната жлеза (неврохипофиза). Полученият излишък на ADH води до задържане на свободна вода в бъбрек, като по този начин намалява обема на урината и увеличава телесното тегло. Това често е придружено от повишено чувство на жажда.

След разпределение в тялото излишната свободна вода първо води до разширяване на течното пространство извън клетките (извънклетъчно) и след това, поради градиента на концентрация на течностите в тялото, до увеличаване на течността във вътреклетъчното пространство . Това се случва обаче без задържане на вода в тъканта (оток). Като противорегулация на това разширяване на обема се наблюдава увеличаване на екскрецията на натрий в урината, която трябва да изтегли излишната вода в урината с нея.

Екскрецията на натрий (натриуреза) продължава до достигане на ново равновесие; екскрецията на натрий съответства на приема на натрий. При липса на прием на натрий, отделянето на натрий по този начин също намалява, което увеличава задържането на вода и намалява количеството отделена урина. Регулирането на екскрецията на натрий чрез бъбреците се поддържа, когато натрият влезе кръв серумът е нисък. Въпреки че концентрацията на ADH в кръв е в нормалните си граници по това време, тя се увеличава по отношение на ниските концентрации на други вещества в кръвта поради разреждането на кръвта (ниска плазма осмоларитет). Неадекватната секреция на ADH се характеризира биохимично с кръв разреждане (ниска плазма осмоларитет), липса на течност в урината (висок осмоларитет на урината) (съотношение урина към плазма> 1) и ниски нива на натрий в кръвта (хипонатриемия).