Терапия | Синдром на Шварц-Бартър

Терапия

Терапията на отключващото основно заболяване е на преден план. След успешна терапия обикновено има спонтанно излекуване (спонтанна ремисия) на Синдром на Шварц-Бартър. Симптоматичната терапия на Синдром на Шварц-Бартър се състои от ограничаване на пиенето (ограничение на водата), което само по себе си обикновено води до подобряване на симптомите.

В допълнение, бавна инфузия на изотоничен (0.9%) или хипертоничен (10%) физиологичен разтвор (натрий хлориден разтвор) може да се даде за компенсиране на хипонатриемия. Ако физиологичният разтвор се влива твърде бързо, това може да доведе до нарушения на съзнанието, гърчове или централна понтин миелинолиза, при които увреждане на обвивката (миелинова обвивка) на нервните влакна, особено в мозъчния ствол (pons), възниква. Трябва също да се отбележи, че хипонатриемията обикновено е придружена от хипокалиемия, т.е. липса на калий в кръв.

Поради тази причина, калий трябва да се даде в допълнение, което освобождава натрий от клетките и по този начин помага за компенсиране на хипонатриемия в извънклетъчното пространство. В случай на водна интоксикация, в допълнение към хипертоничния физиологичен разтвор, фуроземид (Lasix®), бримков диуретик, също може да се даде за измиване на водата от тялото. Синдром на Шварц-Бартър може да се лекува директно RDA антагонисти, известни като ваптани. Ваптаните се прикрепят към RDA рецептори в бъбрек, като по този начин блокира действието на ADH и насърчава отделянето на вода без електролити. През август 2009 г. Tolvaptan стана първият и засега единствен устен RDA антагонист, наличен в Германия.

Прогноза

Успешната терапия на основното заболяване обикновено води до спонтанно излекуване на синдрома на Schwartz-Bartter. По този начин прогнозата зависи силно от причината за синдрома.

Oбобщение

Синдромът на Schwartz-Bartter се причинява от неадекватно повишена секреция на ADH със задържане на вода и хипонатриемия. Обикновено се проявява като паранеопластичен синдром при дребноклетъчни бронхиални карциноми, но може да се появи и при разстройства на централната нервна система, инфекции или като страничен ефект на някои лекарства. Симптомите включват намалена екскреция на урина, наддаване на тегло, замаяност, гадене, загуба на съзнание и припадъци.

Лабораторната диагностика показва силно концентрирана урина (висока уриносмолалност) и необосновано висока натрий концентрация в урината. От друга страна, има разреждане в кръв (ниска плазмена осмолалност) с хипонатриемия. Основният фокус е терапията на основното заболяване. Симптоматично синдромът на Schwartz-Bartter се лекува с ограничаване на течностите и компенсиране на хипонатриемия с физиологичен разтвор.