Синдромът на Айзенменгер е вроден сърце дефект. В резултат на белодробна артериална хипертония (PAH), причинява тежко бял дроб намлява сърце щета. NXNUMX Сърце-бял дроб трансплантация е единствената лечебна терапия. В повечето случаи пациентите живеят само до третото десетилетие от живота.
Синдром на Айзенменгер
Синдромът на Айзенменгер се нарича още реакция на Айзенменгер или комплекс на Айзенменгер. Тя се основава на вродена сърдечен дефект. Това обикновено се диагностицира през детство. Този дефект позволява кръв от лявата страна на сърцето, за да се върне към дясната страна на сърцето чрез шънт, дупка в вентрикуларната преграда. Получената промяна в налягането в сърцето, създава патологично съдово налягане в белодробните артерии. Тази промяна се проявява като белодробна артериална хипертония (PAH), което също се нарича белодробна хипертония. Бял дроб функцията е нарушена, което води до дихателен дистрес. Сърдечно-съдовите симптоми се развиват и олово до животозастрашаващи усложнения.
Причини
Причината за желязо количественият синдром е дефект в сърдечната преграда. Сърдечната преграда разделя сърцето на дясно и ляво полукълбо. Кислород-изчерпана венозна кръв от тъканите се събира в дясната страна на сърцето. The кръв сега се влива в белите дробове, където се обогатява с кислород, Най- кислород-богата кръв след това навлиза в лявата половина на сърцето и се връща в системната Тя чрез главния артерия, аортата. Силата, необходима за внасянето на кръвта в тялото ни, е по-голяма от силата, необходима за изпомпването й в белите дробове. Когато кръвта от лявата страна на сърцето навлезе в дясната част на сърцето през ляво-дясна пещ в сърдечната преграда, се натрупва повече налягане. Кръвта се натрупва в лявата част на сърцето. Това натоварва сърцето. Трябва да работи по-усилено, така че сърдечният мускул расте и става недостатъчен. Рискът от тромбоза се увеличава поради ниския дебит. Ако налягането в лява камера сега се издига стабилно. Това постепенно става по-голямо от налягането в дясна камера. Настъпва обръщане на каскада. Изчерпаната с кислород кръв сега навлиза в системната Тя директно, без да минава през белодробна циркулация да се насити с кислород. Развива се дефицит на кислород. Това обикновено се проявява със синьо оцветяване (цианоза) на пръстите и устните. Това се нарича желязо количествена реакция. Недостатъчното снабдяване с кислород в органите е фатално.
Симптоми, оплаквания и признаци
Симптомите на синдрома на Айзенменгер произхождат от сърдечна недостатъчност. Типични симптоми на сърдечна недостатъчност include цианоза, диспнея поради натоварване, умора, виене на свят, главоболиеи синкоп. Много пациенти осъзнават, че сърцето им бие по-бързо и по-силно. Това се нарича палпитация. Други последици от дефицита на кислород са сензорни нарушения в ръцете и краката. Те са причинени от потъване на нервни влакна, тъй като те също се нуждаят от кислород, за да оцелеят. Окото също се нуждае от много кислород, така че зрителните нарушения се проявяват рано. Друг чувствителен орган е бъбрек. Той вече има ниско съдържание на кислород в тъканта при физиологични условия. Ако тази наситеност спадне допълнително, бъбрек тъкан умира. Тъй като бъбрек отговаря не само за регулирането на вода баланс но и за регулиране кръвно налягане, много пациенти се развиват високо кръвно налягане. Това може да причини допълнителни щети на съдове и сърдечния мускул.
Диагноза
A сърдечен дефект вече може да бъде открита по време на физическо изследване от лекаря. За да направи това, лекарят прослушва белите дробове и сърцето със стоящия тоскоп. Ако подозрението за a сърдечен дефект втвърдява, an електрокардиограма (ЕКГ) и ехокардиограма. Тук разширяването на сърцето (дясна камера хипертрофия) и шунта са отбелязани. Полиглобулия, повишен брой на червените кръвни клетки или хемоглобин концентрация в кръвта, може да се намери в кръвна картина. Това е физиологична адаптация към вътрешния дефицит на кислород. Той обаче е придружен от промени във вискозитета на кръвта.
Усложнения
Синдромът на Айзенменгер вече е усложнение на неразпознат сърдечен дефект. В резултат на синдрома в белодробната кухина остро се образуват колекции от кръв и слуз, придружени от кашлични атаки и ,. Освен това може да има пристъпи на слабост и в резултат на загуба на кръв, остри анемия с чувство на слабост и циркулаторен колапс. Ако синдромът остане нелекуван, основното сърдечна недостатъчност неизбежно води до допълнителни усложнения на сърцето и белите дробове. Типичните симптоми включват умора, виене на свят, главоболие и задух при движение. В резултат на ускорения пулс може да се появи и сърцебиене, при което сърдечният ритъм на пациента се възприема като особено силен и обезпокоителен. Липсата на кислород също води до концентрация проблеми и по този начин увеличава риска от инциденти и падания. В последствие последва понякога лоши усещания в крайниците, тежки зрителни нарушения и бъбречни оплаквания. В дългосрочен план синдромът на Айзенменгер причинява трайно увреждане на кръвта съдове намлява вътрешни органи. Сърцето, белите дробове и мозък са най-силно засегнати. Промененият вискозитет на кръвта засяга други ендогенни процеси и обикновено също е придружен от силно намаляване на общото благосъстояние.
Кога трябва да отидете на лекар?
Когато типичното симптоми на сърдечна недостатъчност са забелязани, незабавно трябва да се потърси лекар. Например, синдромът на Айзенменгер се проявява като умора, виене на свят, и главоболие. Ако тези симптоми се появят и не отшумят в рамките на няколко дни, това показва сърдечен дефект. Лекарят трябва да определи дали това е синдром на Айзенменгер или някакъв друг състояние. Ако наистина има сърдечен дефект, са посочени редовни посещения при кардиолог. В зависимост от това колко напреднал е синдромът на Айзенменгер, сърдечно-белодробна трансплантация все още може да е опция. В повечето случаи обаче лечението е ограничено до палиативно мерки. Те трябва да се вземат във всеки случай, защото в противен случай и без това ограничената продължителност на живота ще бъде съкратена още повече. Ето защо при съмнение за сърдечно заболяване трябва незабавно да се потърси лекар. Родителите, които забелязват необичайни симптоми при детето си, които не могат да бъдат отнесени към друга причина, трябва да се консултират с педиатър. Последният може да диагностицира синдрома на Айзенменгер и да организира незабавно сърдечно лечение.
Лечение и терапия
Лечението на пациентите обикновено е ограничено до палиативна грижа. Лечебна, лечебна, терапевтична интервенция е възможна само от сърце-белодробна трансплантация. Коригирането на дефекта в съществуващата ПАУ е безполезно, тъй като повишеното налягане от реакцията на Айзенменгер вече е причинило необратимо увреждане на белите дробове. Хирургическа корекция може да се извърши само преди това събитие. При възрастни такава операция е противопоказана поради висок процент на усложнения и смъртност. Диуретиците, антиаритмично наркотици и антикоагулация, а дигиталисът може незначително да предотврати прогресирането на заболяването. Диуретиците намалете сила на звука съдържание в тялото ни чрез отделяне на повече вода през бъбреците. По-малко сила на звука означава по-малко натиск в седалището. Сърцето се освобождава от натиск. Антиаритмични предотвратяват предсърдно или вентрикуларна фибрилация. Фибрилацията насърчава емболия в белите дробове и мозък. Антикоагулациите, известни още като разредители на кръвта, допълнително намаляват риска от емболия. Съвременните подходи са лекарствени интервенции в хемодинамиката. Това се прави чрез антагонисти на ендотелиновите рецептори, PDE-5 инхибитори и аналози на простациклин. Тези наркотици причиняват вазодилатация. Съпротивлението в съдове намалява. По-малкото съпротивление изисква по-малко натиск. Сърдечният обем се подобрява. Насищането с кислород не.
Прогноза и прогноза
Възрастта, на която се поставя диагнозата, е от решаващо значение за перспективите при синдрома на Айзенменгер. Ако се прави в ранна възраст, преди кръвоносните съдове на белите дробове да бъдат необратимо увредени и белодробни хипертония е възникнала, малформацията все още може да бъде коригирана обещаващо чрез операция. Шансовете за оцеляване са по-ниски, ако аномалията е по-обширна или ако има друго заболяване в допълнение към синдрома на Айзенменгер, като например Синдром на Даун. бременност се свързва и с животозастрашаващи рискове за засегнатите лица. При бременни жени, страдащи от синдром на Айзенменгер, смъртността е над 50%. Общата продължителност на живота на пациентите с това състояние е между 20 и 50 години, в зависимост от вида и степента на аномалията. Засегнатите лица, при които симптомите са по-слабо изразени поради по-лека малформация, могат дори да достигнат около 60-годишна възраст. Средната възраст при смърт е около 37 години. Качеството на живот на засегнатите е значително намалено поради ограничената толерантност към упражненията и появата на вторични заболявания. Въпреки това, сърце-белодробна трансплантация обикновено се разглежда само в случаи на тежко нарушено качество на живот поради лошите дългосрочни перспективи след трансплантацията.
Предотвратяване
Обучението и образованието на пациентите е най-решаващият фактор за възможно най-добър резултат. Пациентите не трябва да пушат, за да избегнат допълнително увреждане на белите дробове. алкохол консумацията трябва да се поддържа умерена. Упражненията и спортовете трябва да се правят само доколкото е възможно. бременност трябва да се избягва, тъй като 50 процента от пациентите умират по време на него. Особено добрата хигиена на зъбите е важна, тъй като инфекциите в уста може да се разпространи в сърцето.
Последваща грижа
В повечето случаи пациентите със синдром на Айзенменгер нямат специални или директни мерки или опции за последваща грижа. В този случай заболяването трябва да бъде открито и лекувано предимно на ранен етап, за да се предотврати появата на други симптоми или усложнения. В повечето случаи синдромът на Айзенменгер значително намалява продължителността на живота на засегнатото лице. Тъй като това е и вродено заболяване, генетично консултиране може да се извърши и ако пациентът желае да има деца. Това може да предотврати наследяването на синдрома на Айзенменгер. В повечето случаи засегнатите от това заболяване зависят от хирургическа интервенция и използването на медикаменти. В този случай обаче операцията може да се осъществи само през детство. Като цяло засегнатото лице не трябва да поставя ненужно стрес на сърцето му и трябва олово здравословен начин на живот. алкохол намлява тютюн също трябва да се избягва. Когато приемате лекарства, винаги е необходимо да се обърне внимание на правилната дозировка и инструкциите на лекаря, за да се облекчат симптомите на синдрома на Айзенменгер. В много случаи страдащите също разчитат на помощта на семейството си в ежедневието си.
Ето какво можете да направите сами
В случаите на синдром на Айзенменгер, лечението е ограничено до палиативно мерки. В зависимост от това доколко е напреднала болестта, засегнатите могат сами да предприемат някои мерки за облекчаване на симптомите. Първоначално обаче се прилага топлина и почивка в леглото, тъй като болестта оказва огромно натоварване върху цялото тяло. Освен това пациентите трябва говоря редовно на техния лекар. По време на разговора с лекаря могат да се изяснят необичайни симптоми и да се обсъдят допълнителни възможности за лечение. По правило лекарят ще препоръча терапевтично консултиране на пациента или ще установи контакт с други засегнати лица. По-специално, посещаването на група за самопомощ може да помогне на тежко болните пациенти да разберат по-добре и приемат болестта и дискомфорта, който тя носи. Отделните симптоми могат поне да бъдат облекчени чрез консервативни мерки. Главоболие, умората и световъртежът се противопоставят най-добре с дълга разходка или дрямка. Ако дишане е трудно, засегнатото лице трябва да легне и незабавно да отиде на лекар. При тежки случаи с дишане трудности и сърдечно-съдови проблеми от всякакъв вид, спешната медицинска помощ трябва да бъде извикана директно.
