Morbus haemolyticus neonatorum е сериозно патологично разстройство на нероденото дете и новороденото. Причинява се от резус несъвместимост.
Какво представлява болестта на haemolyticus neonatorum?
Morbus haemolyticus neonatorum се нарича още фетална еритробластоза или fetopathia serologica. Болестта обикновено се проявява преди раждането и поради това се нарича още хемолитичен феталис. Поради кръв групова несъвместимост, детето се развива анемия още в утробата. Целият организъм не получава достатъчно кислород, Най- сърце не е напълно функционален и изтичанията се появяват в коремната кухина и сандък. Ако заболяването се открие рано, детето може да бъде лекувано чрез кръв преливане в утробата. Резус несъвместимост като кауза се предотвратява в Германия чрез даване антитела срещу резуса кръв групова черта на всички майки с отрицателен резус фактор.
Причини
Основната причина за haemolyticus neonatorum е резус несъвместимост. Резус фактор е повърхностен протеин, открит на клетъчната повърхност на червените кръвни клетки (еритроцити). Ако човек има антиген резус фактор D, той или тя е резус положителен. Ако на човек липсва този антиген, той или тя е Rh отрицателен. Когато човек с отрицателен резус фактор има контакт с резус-положителна кръв, тялото се формира антитела към резус фактор D антиген. Тъй като тялото не познава този антиген от собствената си кръв, то го смята за чужд и се бори с него. По време на раждането кръвта обикновено преминава от новороденото към майката. Ако детето е резус-положително, а майката резус-отрицателно, тя се развива антитела срещу резус D антигена. Това обикновено е първата антигенна сенсибилизация. По този начин първото дете обикновено не е засегнато от haemolyticus neonatorum. В редки случаи, трансфер на плода еритроцити в майчината кръв вече се случва по време на първата бременност. В този случай също се образуват антитела. Тъй като количеството на червените кръвни клетки, които се измиват в кръвта на майката и по този начин количеството образувани антитела е доста малко, те не са достатъчни, за да причинят хемолитична неонатална болест при първородния. След секунда бременност при резус-положително дете антителата на майката срещу резус фактор D антиген достигат до нероденото дете чрез плацента. Тъй като антителата са хемолитично активни, т.е. унищожават червените кръвни клетки, детето развива хемолиза. Поради хемолиза, анемия развива се. Друга причина за haemolyticus neonatorum е AB0 несъвместимостта. Той се основава на същия принцип като резус несъвместимостта.
Симптоми, оплаквания и признаци
Болестта започва да проявява симптоми в утробата. Фетусите депозират повече вода в тъканите, причинявайки изливи в коремната кухина и плевралната кухина. Натрупването на вода в коремната кухина е известен още като асцит. Наблюдава се значително увеличение на амниотична течност. Веднага след като амниотична течност индекс (AFI) над 20 сантиметра е налице, това е полихидрамнион. В утробата помпената слабост на сърце също вече е очевидно. Когато всички симптоми на haemolyticus neonatorum са напълно развити, пълната картина (фетален хидропс) присъства. анемия може да бъде диагностицирана след раждането. Отокът се вижда ясно. Коремът на бебето е разтегнат поради отока. Тежко новородено жълтеница (icterus neonatorum) също може да се наблюдава.
Диагностика и ход на заболяването
Вече в ранна бременност, кръвно групиране се извършва като част от пренаталната грижа. Освен това се прави скринингов тест за антитела за антитела с нередовна кръвна група. Ако резултатът от теста за търсене на антитела е отрицателен, тестът се провежда отново през 25-та до 27-ма седмица на бременност. Въз основа на редовни ултразвук скрининг, развитие фетален хидропс може да бъде открит по-рано. Ако има съмнение за haemolyticus neonatorum, кръвта може да бъде взета през пъпна връв. По този начин може да се диагностицира анемия. След раждането, Тест на Кумбс се извършва в лабораторията. Този тест може да открие непълни антитела, наречени IgG, срещу еритроцити. За да може да се запише степента на увреждане на кръвните клетки, параметри на хемолиза като ретикулоцити или LDH се определят в лабораторията.Ретикулоцити са предшественици на еритроцитите. Тъй като тялото произвежда повече еритроцити, за да компенсира анемията, повече ретикулоцити се намират в кръвта на новороденото. LDH, L-лактат хидрогеназа, е ензим, намиращ се във всички клетки. Като лабораторен параметър той показва увреждане на клетките, в този случай увреждане на еритроцитите.
Усложнения
В повечето случаи болестта на haemolyticus neonatorum причинява различни симптоми и усложнения дори преди раждането. Засегнатите страдат от вода задържане, което се намира директно в коремната кухина. Също така не е необичайно за пациента сърце да бъде засегнат от haemolyticus neonatorum, така че да показва само отслабена помпена способност. В най-лошия случай това може олово директно до смъртта на пациента, ако сърдечна недостатъчност настъпва. По същия начин, така наречените неонатални жълтеница може да започне след раждането. В повечето случаи haemolyticus neonatorum може да бъде диагностициран преди раждането, така че лечението да може да започне веднага след раждането. Това обикновено не е така олово до допълнителни усложнения. С помощта на медикаменти и притежава, симптомите могат да бъдат ограничени. В повечето случаи ходът на заболяването е положителен и симптомите на пациента са напълно ограничени от лечението. Продължителността на живота на пациента също не се намалява от haemolyticus neonatorum. В някои случаи обаче засегнатите лица са зависими от кръвопреливането.
Кога трябва да посетите лекар?
Бременните жени обикновено трябва да посещават превантивните и контролни прегледи, предлагани по време на бременност. По този начин текущото състояние на здраве от ембрион се проверява и документира. Ако въпреки това се появят промени и аномалии извън назначенията, се препоръчва допълнително посещение на лекар. Ако бъдещата майка има смътно чувство, че нещо може да не е наред с нея здраве или развитието на растящото дете, е необходим лекар. Промени във външния вид на кожа, вътрешно безпокойство, сърцебиене, нарушения на съня или чувство на несигурност трябва да бъдат обсъдени с лекуващия лекар. Подуване, голямо необичайно наддаване на тегло или общо чувство на неразположение трябва да бъдат изяснени от лекар. Ако въпреки всички прегледи и проверки, извършени по време на бременност, не могат да бъдат открити аномалии, новороденото дете се преглежда независимо от акушерския екип веднага след раждането. При първите рутинни постнатални тестове акушерките или лекуващите лекари откриват всички съществуващи нередности в бебето здраве. Родителска намеса не е необходима. Нарушения на сърдечния ритъм, обезцветяване на кожа или отоци по тялото се забелязват при визуален контакт с новороденото и при първоначални изследвания за определяне на телесните функции. Ако има нужда от действие, се извършват допълнителни тестове и се информират отговорни лекари. Това се случва автоматично в случай на стационарно раждане или раждане, присъстващо на акушерка.
Лечение и терапия
Ако по време на бременност се развие haemolyticus neonatorum, кръвопреливане може да се направи чрез пъпна връв. С ранни притежава, фетален хидропс може да се избегне. При половината от всички новородени с резус несъвместимост има само новородени иктери. Това обикновено не изисква лечение. фототерапия може да се извърши. Това включва осветяване на детето със светлина от синята гама. Неконюгираният билирубин, което причинява пожълтяване на кожа, като по този начин се превръща във водоразтворими производни на билирубина. Те могат да се отделят безпроблемно. При другата половина на новородените, тежко жълтеница е налице, което трябва да се лекува с кръвообменни трансфузии. В отделни случаи администрация of имуноглобулини може да облекчи хемолитичните симптоми. Пълноразвитият случай на haemolyticus neonatorum, hydrops fetalis, е спешен случай, който трябва да се лекува в интензивно отделение. Кърмачетата се интубират и изкуствено се проветряват.
Прогноза и прогноза
Колкото по-скоро може да се открие рискът от заболяването haemolyticus neonatorum, толкова по-голям е шансът за възстановяване. При повечето засегнати деца болестта отшумява, без притежава или вече чрез използването на специален светлинна терапия. Въпреки това, в някои особено тежки случаи заболяването може да се развие до животозастрашаваща степен, особено ако не се прилага подходящо лечение. Тогава съществува опасността засегнатите деца да умрат от усложненията на болестта. Ако не се лекува, все по-прогресивната хемолиза след раждането води до опасна хипербилирубинемия, която може да доведе до увреждане на тялото от индиректни билирубин. По-специално, мускулната слабост при новородените вече показва началото на енцефалопатия. С нарастващи щети по мозък, пациентите развиват припадъци, както и генерализирани спастичност. Дихателната недостатъчност и белодробният кръвоизлив често придружават заболяването. Около 25 процента от засегнатите плодове развиват признаци на изразена анемия, с опасна хемоглобин концентрация под 8 g / dL, в резултат на анти-D още от 18 до 35 седмица от бременността. Без лечение това води до ацидоза, хипоксия, спленомегалия и черен дроб щета. Това от своя страна води до масивна тенденция на оток при засегнатите плодове. Други усложнения като белодробен оток и белодробен кръвоизлив също може олово до ранна смърт.
Предотвратяване
За профилактика резус-отрицателните бременни жени се инжектират с анти-D имуноглобулин на 28 гестационна бременност и след раждането на резус-положително бебе. Антителата се свързват с еритроцитите, прехвърлени от детето. Засегнатите еритроцити се разграждат в майчините далак преди майката имунната система може да произвежда свои собствени антитела.
Проследяване
При haemolyticus neonatorum, проследяване мерки обикновено са значително ограничени. Това е вродено заболяване, което не може да бъде излекувано напълно. Поради тази причина засегнатото лице трябва да отиде на лекар на ранен етап, за да предотврати появата на други усложнения и симптоми. Също така не е възможно да се излекува болестта самостоятелно. Ако засегнатото лице желае да има дете, то трябва преди всичко да направи генетичен преглед и консултации, за да предотврати повторение на Morbus haemolyticus neonatorum. Засегнатите лица са зависими от фототерапия в много случаи. В много случаи помощта и подкрепата на семейството при това заболяване също са много важни. Психологическата подкрепа също има много положителен ефект върху по-нататъшния ход на заболяването и може да ограничи депресия и други психологически оплаквания. Тук също така контактът с други пациенти с Morbus haemolyticus neonatorum може да бъде от значение, тъй като по този начин се стига до обмен на информация, който може да улесни ежедневието на загрижените.
Какво можете да направите сами
Терапията на Morbus haemolyticus neonatorum трябва да се провежда убедително на педиатрия интензивно отделение от опитен персонал. У родителите на малки пациенти бързо се появява чувство на безпомощност. Виждането на собственото дете сред тръби и машини предизвиква нежелани негативни емоции, доминирани преди всичко от страхове. Много клиники предлагат професионална емоционална подкрепа в такива моменти, което може да помогне за по-доброто справяне със стресовото преживяване. Важно е да се включат и двамата партньори и, ако е необходимо, също братя и сестри и да се обсъдят открито чувствата помежду си. Истинският пациент обаче е и си остава болно дете. Повече от всичко друго се нуждае от близостта и вниманието на родителите си през този труден период. Следователно, когато е възможно, и двамата партньори трябва да участват в грижите за новороденото и също да съобщят това желание на екипа за професионална грижа. Като правило това искане е изпълнено с удоволствие. Доказано е, че редовният контакт с родителите допринася за здравето на детето и ефективно се бори със собственото чувство за безсилие на детето.
