През 1924 г. американските кардиолози Емануел Либман и Бенджамин Сакс от болницата в планината Синай в Ню Йорк за първи път наблюдават форма на ендокардит което не е причинено от инфекциозен агент. Следователно те първоначално го наричат „нетипичен веррукоз ендокардит. " Като цяло те наблюдават и проследяват заболяването при четири различни пациенти. През годините тази форма на ендокардит тогава е кръстен на двамата си откриватели и сега е известен само като ендокардит на Libman-Sacks. Среща се предимно при жени на 30 и повече години в хода на системния лупус еритематозус. Тъй като диагностиката му е доста трудна, усложнения и в най-лошите случаи дори клапна или сърце отказите са относително чести.
Какво представлява ендокардит на Libman-Sacks?
Ендокардит на Libman-Sacks, съкратено LSE, представлява специална форма на ендокардит, която е , от ендокард от сърце което не е причинено от инфекция. Обикновено се среща в контекста на хронични системни заболявания, главно лупус еритематозус, и се характеризира с фиброзни промени в сърце клапани, предимно на митрална клапа и аортна клапа. В най-лошите случаи болестта може да прогресира до сърдечна недостатъчност и смъртта.
Причини
Причината за ендокардита на Libman-Sacks е системно заболяване, наречено лупус еритематозус. Това е генерализирано автоимунно заболяване, което може да се прояви с промени във всички органи. Болестта обикновено прогресира в епизоди и засяга предимно жени от 30-годишна възраст, така че ендокардитът на Libman-Sacks също се среща почти изключително в женския пол. Основните симптоми на системния лупус са a пеперуда еритема по лицето и , от ставите (артрит), но бъбреците, белите дробове и сърцето също са често засегнати. Ендокардит се появява, когато тялото произвежда автоантитела и имунни комплекси, които атакуват съединителната тъкан. Задействанията за такова образуване на имунен комплекс включват UV лъчение, вирусна инфекция, лекарства и стрес.
Симптоми, оплаквания и признаци
Ендокардитът на Libman-Sacks обикновено протича безсимптомно или дори напълно безсимптомно. Ако се появят симптоми, те обикновено са израз на съпътстващо заболяване, като клапна недостатъчност. Големи вегетации по сърдечни клапи, особено митралната и аортната клапа, са типични. Те обикновено са фиброзни или се състоят от пролифериращи ендотелни клетки, миоцити и мононуклеарни възпалителни клетки. Повечето вегетации обаче са много малки и нямат хемодинамично значение. Само когато станат много големи, те също могат да причинят проблеми, които имат или механичен характер, или хемодинамични под формата на емболи. Функцията на хордовите сухожилия може да бъде ограничена от факта, че те показват силно удебеляване. Често се откриват локални възпалителни инфилтрати. Не е необичайно за плеврит or перикардит да се случи в допълнение. Недостатъчността на крайната клапа засяга около десет процента от пациентите. На този етап патологичен сърдечни шумове могат да бъдат открити при аускултация и признаци на сърдечна недостатъчност се появи. Те включват общи симптоми като нарушена физическа активност, слабост и умора, но също така и диспнея, сърдечни аритмии и отоци. Пациентът може да стане цианотичен и шия вените могат да станат видни. Ако е известен лупус еритематозус, трябва да се обърне специално внимание на възможното наличие на ендокардит.
Диагностика и ход на заболяването
Диагнозата на ендокардит на Libman-Sacks често е трудна, тъй като признаците на заболяването не винаги могат да бъдат визуализирани. Затова първо е много важно да се получи добър и подробен медицинска история. Тук трябва да се обърне специално внимание на съществуващи предишни заболявания, които вече могат да бъдат показателни, както и възможни симптоми на може би неразпознат дотогава лупус еритематозус. Типични лабораторни промени, които могат да настъпят, са повишени трансаминази, билирубин, креатинин, и урея. В хода на апаратната диагностика се прави ЕКГ, a сандък Рентгенов и ехокардиография винаги трябва да се изпълнява. Трансезофагеална ехокардиография очевидно превъзхожда трансторакалната ехокардиография. Освен това сонографията за определяне размера на сърцето, сърдечна катетеризация за сърдечен дебит и коронарни ангиография оценявам кръв поток също може да се извърши. Ако ендокардитът на Libman-Sacks остане дълго време неоткрит, усложнения като плеврит, перикардит, клапна регургитация, сърдечна недостатъчност, и могат да се появят емболи. Прогнозата зависи от няколко фактора. Основни сред тях са времето на диагностициране, възрастта на пациента, други хронични заболявания, имунната система, и (предварително) увреждане на сърцето.
Усложнения
Симптомите и усложненията на ендокардита на Libman-Sacks варират в широки граници. В много случаи заболяването протича напълно без симптоми или само с много леки и незначителни симптоми, така че не е необходимо пряко лечение на това заболяване. Засегнатите обаче могат да страдат от клапна недостатъчност и в най-лошия случай да умрат от нея. Не е необичайно за кръвоизливи или тежки треска да се случи. Освен това пациентът страда от намалена толерантност към упражненията и обща слабост. Умора също така започва и засегнатото лице вече не взема активно участие в живота. Освен това могат да се появят и смущения и оплаквания на сърцето, които не рядко олово до вътрешно безпокойство. Качеството на живот на засегнатото лице е значително намалено и ограничено от ендокардит на Libman-Sacks. На пациента концентрация може да бъде намален и от ендокардит на Libman-Sacks. Не е възможно ендокардитът на Libman-Sacks да се лекува причинно. Следователно лечението на заболяването протича симптоматично, но не олово до положителен ход на заболяването във всеки случай. По правило пациентите са зависими от приема на лекарства до края на живота си. Дали това води до намалена продължителност на живота не може да се предвиди като цяло.
Кога трябва да посетите лекар?
Често е трудно да се определи времето за посещение на лекар за ендокардит на Libman-Sacks. В много случаи заболяването протича безсимптомно за дълго време, така че случайни находки се появяват на този етап от заболяването. По принцип засегнатото лице трябва да се консултира с лекар веднага щом забележи чувство на заболяване, общо неразположение или дифузно чувство на физически промени. Ако промени във външния вид на кожа се появят без видима причина, препоръчително е посещение при лекар. В случай на образуване на тополи, обезцветяване или сърбеж, трябва да се потърси лекар. A умора, отпадналост или апатия са индикации за нередности, които трябва да бъдат разследвани. Нарушения на сърдечния ритъм, проблеми със спокойния сън или нередности на Тя трябва да се изследва и лекува. В много случаи са необходими различни изследвания и изследвания, преди да може да се постави диагноза на ендокардит на Libman-Sacks. Следователно засегнатото лице трябва да се консултира с лекар, ако съществуващите симптоми са постоянни или нарастват. Ако се развие оток, ако има намаляване на производителността или ако се развие вътрешна слабост, засегнатото лице се нуждае от медицинска помощ. Ако дишане е нарушен или има задух, необходим е лекар. Ако симптомите продължават за по-дълъг период от време, сърцето може да бъде силно стресирано. Посещението при лекар трябва да започне рано, за да се избегнат сериозни усложнения.
Лечение и терапия
Оптимално притежава за лечение на ендокардит на Libman-Sacks все още не е известен. Основният подход е да се лекува основното заболяване с имуносупресивни лекарства , като кортизон, въпреки че тяхната полза за LSE не е ясно доказана. Хирургичните интервенции са доста обезкуражени, тъй като са свързани с висок процент на усложнения. Общ мерки include кръв намаляване на налягането, физическа почивка, тренировъчна терапия, дихателни упражнения и никотин въздържание. Лекарствата, които се използват, когато сърдечната недостатъчност вече е налице, са: глюкокортикоиди, диуретици, АСЕ инхибитори, бета-блокери, антиаритмични препаратии антикоагуланти.
Прогноза и прогноза
Най-ранната възможна диагноза е важна за добрата прогноза. В този момент често възникват трудности, тъй като симптомите на заболяването често се появяват успоредно с други заболявания, което затруднява изясняването на точната причина.В допълнение, симптомите са индивидуално изразени при пациентите и следователно често олово до много различни резултати при оценката на здраве състояние от лекаря. Ако не се лекува и не се забележи, ходът на заболяването е труден и прогнозата е неблагоприятна. Развиват се последващи заболявания, които могат да доведат до преждевременна смърт на засегнатото лице. Сърдечната дейност е значително ограничена, така че в по-нататъшния ход може да се стигне до отказ на дейността на органа или да възникнат животозастрашаващи емболии. Освен това може да стане очевидно хронично протичане на заболяването. Пациентите, които са в напреднала възраст и имат вече съществуващи заболявания, са по-склонни да страдат от трайно увреждане от ендокардит на Libman-Sacks. The стрес причинени от болестта, често е трудно за организма да се регулира. При фундаментално здрави индивиди, ранната диагностика и започване на медицинско лечение, прогнозата се подобрява значително. Независимо от това, в дългосрочен план мерки за поддържане на сърдечната дейност са необходими и трябва да се извършват редовни проверки на сърдечната функция. В противен случай съществува риск от усложнения, както и непоправимо увреждане на органите.
Предотвратяване
За съжаление, ефективна превенция за появата на ендокардит на Libman-Sacks не съществува. Тъй като обаче е свързано със системен лупус еритематозус, както бе споменато по-горе, трябва да се внимава да се избягват възможно най-известните задействащи рецидиви. Това включва на първо място избягването на интензивно излагане на слънце, т.е. UV лъчение, Но също така стрес или някои лекарства. Ако СЛЕ вече съществува, важно е да се лекувате според указанията и да се опитате да го контролирате.
Проследяване
Ендокардитът на Libman-Sacks е свързан с различни усложнения и симптоми, така че винаги трябва да се лекува от лекар. Повечето пациенти се чувстват трайно уморени и уморени в резултат на това заболяване, като същевременно не могат да участват активно в ежедневието. Тъй като заболяването обикновено е
Тъй като болестта обикновено не е напълно лечима, последващите грижи са насочени главно към ограничаване на симптомите и подобряване на качеството на живот на засегнатите. В същото време пациентите трябва да се информират за всякакви усложнения. Трябва да се избягват прекомерните физически натоварвания и стрес, доколкото е възможно. Поради относително високия риск от усложнения, препоръчително е да се изработят всички мерки в сътрудничество с кардиолог. Сърцето състояние означава също психологическа тежест, която може да бъде преодоляна в терапевтичното консултиране. Много от засегнатите страдат от депресия или други психологически оплаквания, които също могат да имат отрицателен ефект върху симптомите на заболяването. По-нататъшният ход на това заболяване зависи силно от времето на поставяне на диагнозата, така че общата прогноза относно ефективността на последващите грижи обикновено не е възможна. Възможно е също така ендокардитът на Libman-Sacks да намали продължителността на живота на засегнатото лице.
Ето какво можете да направите сами
Не е налице причинително лечение за ендокардит на Libman-Sacks. Медицинското лечение се фокусира върху облекчаване на симптомите и защита на пациента с a пейсмейкър и други превантивни мерки. Мерките за самопомощ се фокусират върху редовни посещения при лекар, както и разговори с други засегнати лица. Освен това трябва да се обърне внимание на необичайни симптоми и дискомфорт, които могат да показват влошаване на сърдечната болест. Пациентите могат да участват в умерени упражнения. Всички физически дейности обаче трябва предварително да бъдат обсъдени с отговорния лекар. The диета трябва да се промени в сътрудничество с диетолог. Трябва да се избягват храни, които биха могли да претоварят или дори да увредят сърцето. Те включват храни с високо съдържание на сол и захар съдържание, както и кафе намлява алкохол. Отдих упражненията помагат при сърцебиене и стрес. Това може значително да намали риска от а сърдечен удар.
