Синдром на Рей, кръстен на австралийския педиатър Ралф Дъглас Рейе, е остро метаболитно разстройство, свързано с увреждане на мозък намлява черен дроб. Синдром на Рей засяга преди всичко децата.
Какво е синдром на Reye?
Синдром на Рей обикновено се появява в резултат на предишна вирусна инфекция, по-специално влияние or шарка. Около седмица след реалното заболяване отшумява, има тежки и чести повръщане и високо треска. Децата често изглеждат неспокойни, понякога дори хиперактивни и лесно раздразнителни. Кръв захар нивата могат да спаднат рязко. При тежки и напреднали случаи, припадъци, спастичност, помътняване на съзнанието и безсъзнанието и дори кома може да възникне. Около две трети от пациентите с тежки курсове изпитват оток на мозък. По принцип синдромът на Reye може да се появи на всяка възраст; Въпреки това, децата на възраст между четири и дванадесет години са най-често засегнати. Болестта се среща с безразборна честота при момичета и момчета. Синдромът на Рей е изключително рядко заболяване, но може да има сериозни последици и абсолютно изисква медицинско лечение.
Причини
При синдром на Reye настъпва увреждане на митохондрии, което от своя страна силно влияе върху метаболизма на определени органи. В резултат на това има свръхкиселинност на тялото и натрупване на амоняк намлява мастни киселини в черен дроб, който може олово да се чернодробна недостатъчност. Натрупването на амоняк мога олово до образуването на мозъчен оток. Въпреки че точната причина за синдрома на Reye не е известна, тя често се наблюдава в случаите, когато пациенти с вирусни инфекции са били лекувани с ацетилсалицилова киселина-съдържащ наркотици. Откакто тази асоциация стана известна, се наблюдава общо намаляване на синдрома на Reye в резултат на подходящо коригирани препоръки за лечение. Точната връзка между ацетилсалицилова киселина и синдромът на Reye все още не е изяснен; има съмнение за генетично разположение. При деца на възраст под две години, които развиват синдром на Reye, обикновено се приема, че причината е вродено метаболитно разстройство.
Симптоми, оплаквания и признаци
Синдромът на Рей е функционално разстройство на клетъчния апарат. Болестта се среща най-вече само при деца и юноши. The черен дроб намлява мозък са засегнати главно. Синдромът на Reye може да вземе фатален ход. Разследванията за причините все още не са приключили. Учените предполагат, че патогени of влияние or шарка може да носи отговорност, както и някои наркотици. Синдромът на Reye се появява заедно с отслабнали вирусни инфекции. Първият знак е чест повръщане. гадене, от друга страна, не се случва. Малките пациенти изглеждат неспокойни и объркани, безсилни са и почти не реагират. Припадъците също са типични за заболяването. Не е необичайно пациентите да изпаднат в кома. Натрупването на течност води до повишено вътречерепно налягане. Това засяга важни нервни пътища. По същия начин настъпва мастна дегенерация на черния дроб. Придружаващата дисфункция може олово до различни метаболитни нарушения. Една индикация е хипогликемия, например. Най- кожа често става жълтеникав. След a кръв взета е проба, ще се наблюдава продължително време на съсирване на кръвта. Симптоматологията прилича кръв отравяне или менингит и следователно без подробен преглед не е лесно да се разграничи.
Диагноза и ход
Тъй като синдромът на Reye е изключително рядък - смята се, че около 50 случая се случват годишно в Съединените щати - той често не се разпознава. Също така, симптомите са относително неспецифични и често се тълкуват погрешно и погрешно се диагностицират като менингит или вродени грешки в метаболизма. Диагнозата може да се направи въз основа на изследвания на кръв и урина. Те разкриват повишен черен дроб ензими, нарушения на съсирването на кръвта, повишени нива на амоняк, и често ниско кръвно гликоза нива. За потвърждаване на диагнозата, образни техники или черен дроб биопсия се използват, които разкриват промени в митохондрии и мастна дегенерация на черния дроб. Мозъчните вълни могат да се използват за откриване на повишаване на вътречерепното налягане. Освен това предишният прием на ацетилсалицилова киселина-съдържащите лекарства в случай на вирусна инфекция е важно от a медицинска история гледна точка. Ако не се лекува, синдромът на Reye е животозастрашаващо заболяване, което е фатално в около една четвърт от случаите. Около 30% от пациентите страдат от неврологични последствия като реч или обучение проблеми. Синдромът на Рейе не е заразен.
Усложнения
Синдромът на Reye сам по себе си е много сериозно усложнение на вирусна инфекция и обикновено засяга деца на възраст между четири и десет години. В до 50 процента от всички случаи пациентите умират от тежки усложнения, особено засягащи мозъка и черния дроб. За съжаление няма лечебно средство притежава. Лечението се състои само от облекчаване на тежките симптоми, за да се осигури оцеляването на засегнатите. В много случаи, когато децата са оцелели, те остават с неврологични разстройства, които са резултат от мозъчно увреждане. По този начин, парализа, говорни нарушения или умствените ограничения могат да останат за цял живот. Основната характеристика на синдрома на Рей е увреждането на черния дроб и мозъка. Черният дроб се развива в a мастен черен дроб, което е силно ограничено във функцията си. В крайна сметка, чернодробна недостатъчност може дори да възникне, което при тежки случаи може да изисква чернодробна трансплантация. Тъй като функциите на черния дроб и бъбреците са тясно свързани, бъбрек увреждане и дори бъбречна недостатъчност също могат да възникнат. В същото време мозъкът е засегнат. Вътречерепното налягане се увеличава поради натрупване на течности (мозъчен оток). Мозъчният оток е отговорен за най-тежките усложнения на синдрома на Reye. При около 60% от засегнатите деца се развива пълноценният синдром на Reye, който се характеризира не само с чернодробна дисфункция, но и с объркване, раздразнителност, гърчове и нарушено съзнание до и включително кома. Три четвърти от тези с пълен синдром на Reye не преживяват болестта.
Кога трябва да посетите лекар?
Синдромът на Рейе винаги трябва да се оценява и лекува от лекар. Обикновено няма самолечение с това заболяване. Защото състояние е генетично заболяване, то не може да бъде излекувано напълно. Засегнатото лице обаче има право на генетично консултиране за да се гарантира, че синдромът на Reye не се предава на следващото поколение. Трябва да се потърси лекар, ако засегнатото лице страда от тежка форма гадене или дори повръщане за дълъг период от време. Пациентите често са объркани или едва реагират и не могат да общуват с други хора. Постоянни хипогликемия може също да показва синдром на Reye и трябва да бъде изследван. В най-лошия случай, ако синдромът на Reye не се лекува, засегнатото лице може да страда от отравяне на кръвта or , от мозъчните обвивки, което също може да бъде фатално. На първо място, в случай на симптоми трябва да се направи консултация с общопрактикуващ лекар. По-нататъшното лечение се осигурява от специалист.
Лечение и терапия
Няма конкретен причинител притежава за синдром на Reye. Лечението се ограничава до облекчаване на остри симптоми и контрол на увреждането по отношение на тежки прогресии като чернодробна недостатъчност или кома. Това изисква интензивно стационарно лечение под строг медицински контрол. Доставката на течности и хранителни вещества може да се осигури с помощта на канюла. Ако е необходимо, вътречерепното налягане се понижава от специфично наркотици. В някои случаи, изкуствено дишане на пациента е необходимо. Синдромът на Рей е спешна медицинска помощ. Ако това състояние при съмнение, възможно най-скоро трябва да се потърси медицинска помощ, тъй като бързата медицинска намеса може да предотврати прогресирането на заболяването и по този начин да намали риска от последствия.
Предотвратяване
Че синдромът на Reye е наблюдаван във връзка с администрация на лекарства, съдържащи ацетилсалицилова киселина, тези лекарства (напр. аспирин), ако е възможно, не трябва да се прилага на деца и юноши с фебрилни заболявания. Предлагат се и други лекарства треска намаляване и болка контрол, които не са свързани с риска от синдром на Reye. За това трябва да се консултира педиатърът.
Проследяване
Синдромът на Рейе се счита за нелечим. Само симптоматично проследяване може да бъде направено, за да се намалят различните симптоми и да се увеличат шансовете за оцеляване. Лечението с лекарства е важно за намаляване на , и подуване на мозъка. В този случай повишаването на горната част на тялото се препоръчва като поддържаща мярка. Тъй като увреждането на черния дроб ограничава неговата функция, в тежки случаи може да се наложи изкуствено да се подпомогне метаболизма и съсирването на кръвта. Това става чрез администриране натрий бензоат за понижаване на нивото на амоняк в кръвта и чрез перитонеума диализа. В особено тежки случаи може да се наложи трансплантация на черен дроб. The бъбрек трябва също да се лекува с лекарства, за да се поддържа отделянето на урина и да се предотврати бъбречна недостатъчност. Освен това, функцията на останалите органи, като например сърце и белите дробове, също трябва да се наблюдават, както изкуствено дишане може да се наложи поради увреждане на мозъка. Болестта има различни ефекти и може да засегне и други органи и да причини трайна парализа и говорни нарушения. Ето защо се препоръчва редовен преглед при лекар, за да се провери напредъкът на синдрома на Reye. За съжаление прогнозата е доста лоша. Повече от половината от засегнатите умират, а оцелелите имат тежки неврологични увреждания за цял живот. Въпреки това, ранното откриване на болестта и последващите притежава може да увеличи шансовете за оцеляване.
Ето какво можете да направите сами
Синдромът на Рей е спешна медицинска помощ. Ако се появят признаци на остро метаболитно разстройство, обадете се незабавно на 911. До пристигането на медицинска помощ детето или юношата трябва да бъдат седатирани. Родителите трябва да успокоят засегнатото лице и да се уверят, че той или тя не губи съзнание. Ако разстройството е вродено, спешният лекар трябва да бъде информиран. Ако е необходимо, трябва да се прилагат подходящи спешни лекарства. След първоначалното лечение страдащият трябва да бъде обгрижен в болница. Прилагат се придружаваща почивка и щадене. Освен това трябва да се определят причините за острото метаболитно нарушение. Тъй като състояние се среща предимно при деца, необходима е консултация с педиатър. Лекарят може да извършва подходящи редовни проверки на напредъка и да обяснява заболяването на детето по начин, подходящ за възрастта. След спешна медицинска помощ може да възникне вторично увреждане на черния дроб и мозъка. Освен това могат да останат неврологични разстройства, които, придружени от физиотерапия, трябва да се лекува с редовни упражнения. Засегнатото дете не трябва да влиза в контакт с възможни задействащи фактори. Родителите трябва да прегледат и, ако е необходимо, да сменят лекарствата, за да предотвратят възможните тригери като ацетилсалицилова киселина да навлязат в тялото. В случай на вродени грешки в метаболизма, също трябва да се избягва употребата на подходящи лекарства.
