Синдромът на Guillain-Barré е остър , на периферните нерви и гръбначни ганглии (нервни възли в гръбначен канал) с все още необяснима етиология (причина). С честота от 1 до 2 нови случая на 100,000 XNUMX души годишно, синдромът на Guillain-Barré е рядко заболяване, което засяга мъжете малко по-често, отколкото жените.
Какво представлява синдромът на Guillain-Barré?
Синдромът на Guillain-Barré е остър идиопатичен (неясна етиология) полиневрит с мултифокален (възникващ на множество места) , в периферните нервната система. Възпалителни промени, особено в корените на периферните нерви (полирадикулит) и в проксималните гръбначни ганглии причиняват сензорни нарушения, двигателна парализа и вегетативна дисфункция. Характерни са предимно парестезии (изтръпване или „измисленост“), както и парализи, възходящи от краката, които в комбинация с дихателна парализа и / или сърдечни аритмии може да стане животозастрашаващо. Освен това в някои случаи може да се наблюдава засягане на черепномозъчния нерв с парализа на преглъщането и двустранна парализа на лицето. В зависимост от хода си, синдромът на Guillain-Barré се диференцира според различни форми, като най-често срещаният вариант се нарича още остра възпалителна (възпалителна) демиелинизация (увреждане на медуларните обвивки) полиневропатия.
Причини
Основните причини за синдрома на Guillain-Barré не са окончателно определени. Подозират се главно имунологични процеси, тъй като синдромът на Guillain-Barré се среща при повече от половината засегнати индивиди (приблизително 60 до 70%) след белодробни или стомашно-чревни инфекциозни заболявания. Синдромът на Guillain-Barré е особено свързан с цитомегаловирус, варицела-зостер, дребна шарка, Епщайн-Бар, заушка, хепатити ХИВ вируси, както и определени бактерии , като Salmonella, Бруцела, спирохети, Микоплазма пневмония, или Campylobacter йеджуни. В много редки случаи синдромът на Guillain-Barré се проявява след влияние or бяс ваксинации. Подозира се, че антитела произведени от организма в резултат на инфекция са насочени срещу ендогенни структури, особено ганглиозиди, които все повече се срещат в нервната системаи, в комбинация с други все още неизвестни фактори, причиняват развитието на синдром на Guillain-Barré.
Симптоми, оплаквания и признаци
Симптоматиката на синдрома на Guillain-Barré зависи до голяма степен от подходящия курс. По принцип се разграничават остра и хронична форма на прогресия. Като цяло синдромът на Guillain-Barré се характеризира с нарастваща обща слабост поради разрушаване на периферните нерви и корените на гръбначния нерв. Острата форма (остра възпалителна демиелинизация полиневропатия или AIDP) започва с гръб и болка в крайниците, изтръпване и изтръпване на пръстите на ръцете, краката, нос, ухо или брадичка (acras) и парализа в краката. Освен това мускулите на таза, багажника и дихателната система стават слаби и всички рефлекс провалят се. В някои случаи някои черепни нерви също се провалят. Това води до нарушения в дихателната регулация, регулиране на сърце скорост и мехур изпразване и регулиране на температурата. Освен това, нарушения на кръвообращението възникват поради колебания в кръв натиск. Хроничната форма на синдрома на Guillain-Barré, известна също като хронична възпалителна демиелинизация полиневропатия (CIDP), започва коварно и се характеризира с редуващи се симптоми. При хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия, парализата на краката и парестезиите на акра са видни. По-рядко тук се наблюдава засягането на черепномозъчните нерви. Парализите се увеличават много по-бавно при хроничната форма на заболяването. Те дори могат да бъдат репресирани от администрация of глюкокортикоиди. Като цяло една трета от пациентите могат да бъдат излекувани. Десет процента от пациентите умират. Някои от засегнатите се нуждаят от грижи за цял живот.
Диагноза и ход
Синдромът на Guillain-Barré обикновено се диагностицира въз основа на анализ на цереброспиналната течност (изследване на цереброспиналната течност). Ако повишен протеин концентрация (цитоалбуминова дисоциация) се открива при наличие на нормален брой клетки, може да се предположи синдром на Guillain-Barré. В допълнение, при синдрома на Guillain-Barré, скоростта на нервната проводимост, която се измерва в електроневрография, се намалява.електромиография позволява да се правят изявления за възможни смущения в нервните пътища, снабдяващи мускулните влакна. Тази диагностична процедура обаче не е подходяща за ранна диагностика на синдрома на Guillain-Barré, тъй като съответните промени могат да бъдат открити едва след около две седмици. Съществуващ сърдечни аритмии може да бъде открит от електрокардиограма, докато белодробната функция и кръв газов анализ може да се използва за проверка на дихателната функция. Освен това в много случаи антитела до ганглиозиди могат да бъдат открити в серума. Синдромът на Guillain-Barré обикновено има благоприятен ход и засегнатите индивиди се излекуват до голяма степен или напълно в рамките на 1 до 6 месеца.
Усложнения
В резултат на синдрома на Guillain-Barré засегнатите лица страдат от , на нервите. В повечето случаи това възпаление води до нарушения в чувствителността и парализа. Те не трябва да се случват по цялото тяло; засегнатият регион обикновено зависи от конкретния нерв, който е нарушен. Пациентът страда от типично изтръпване и изтръпване. Освен това повечето пациенти изпитват обратно болка и болки в мускулите. Освен това, смущения в координация намлява нарушения на походката също се случват. Движението на пациента е ограничено от синдрома на Guillain-Barré. В най-лошия случай, параплегия в този случай пациентът зависи от инвалидна количка. Не рядко помощта на други хора е необходима в ежедневието, за да може да продължи да я овладява. The болка може да се появи и през нощта, което води до проблеми със съня. В много случаи, на пациента имунната система също е отслабена, което улеснява възникването на възпаления и инфекции. Синдромът на Guillain-Barré може да бъде лекуван с лекарства. Колкото по-рано настъпи лечението, толкова по-голяма е вероятността за пълно възстановяване на пациента. Късното лечение може да доведе до вторично увреждане, ако е необходимо, което обикновено е необратимо и не може да бъде лекувано.
Кога трябва да посетите лекар?
Синдромът на Guillain-Barré винаги трябва да се оценява от лекар. То може олово до сериозни симптоми и усложнения без лечение, които обикновено са необратими. Като правило, лекарят трябва да се консултира, ако има тежък гръб болка или парализа, която не изчезва сама. Изтръпване или сензорни нарушения също могат да показват синдром на Guillain-Barré. Засегнатите често страдат от изтръпване в засегнатите региони. Освен това трябва да се консултирате с лекар, ако има силна болка в мускулите. Болката може да се появи дори без движение. По същия начин, координация разстройства или нарушения на походката често показват синдром на Guillain-Barré. Ако синдромът не се лекува, в най-лошия случай може олово , за да завършите параплегия на засегнатото лице. Това е необратимо и вече не може да се лекува. Когато се появят тези симптоми, трябва да се направи консултация с общопрактикуващ лекар. Той или тя може да диагностицира синдрома на Guillain-Barré. По-нататъшното лечение обаче зависи от точните симптоми и причини за синдрома и след това се лекува от съответния специалист.
Лечение и терапия
При синдром на Guillain-Barré, терапевтичен мерки корелират със специфичния ход на заболяването. Например, при леки курсове, притежава има за цел да намали съществуващите парези (парализа на мускулите) и да сведе до минимум риска от инфекциозни заболявания, пневмония, тромбозаи контрактури (ограничена подвижност на ставите) и пролежници (пролежки) през физиотерапия мерки. Трудова терапия мерки (например упражнения с таралежа) се използват за повишаване на повърхностната чувствителност. При тежки или остри течения на заболяването с изразени увреждания като ходене, дишане и / или нарушения на преглъщането, терапевтична намеса в имунната система на засегнатото лице (имунотерапия) се извършва. Плазмафереза или интравенозна инфузия имуноглобулини обикновено се използват за тази цел. При плазмафереза притежава, собствената плазма на тялото се заменя със заместващ разтвор, обогатен с албумин с цел обмяна на имуноглобулини or антитела отговорен за неврологичните увреждания.В хода на имуноадсорбция, което е по-нова терапевтична процедура, само патологично активните антитела се отстраняват от плазмата и се заместват. По-нежна терапевтична мярка се влива интравенозно имуноглобулини, които неутрализират отговорните ендогенни, както и вирусни и бактериални антитела и инхибират техния синтез. В допълнение, имуноглобулините намаляват активността на някои клетки на имунната система, така наречените макрофаги. В много случаи, интубация or вентилация на засегнатото лице е необходимо, което може да доведе до дихателна гимнастика притежава мерки. Ако синдромът на Guillain-Barré има животозастрашаващ курс, пасивен пейсмейкър може да се наложи, ако брадикардия (забавен сърдечен ритъм) е налице.
Прогноза и прогноза
Синдромът на Guillain-Barré не може да бъде напълно излекуван, тъй като е генетично заболяване. Следователно може да се прилага само симптоматично лечение за ограничаване и намаляване на симптомите. В повечето случаи синдромът причинява често възпаление на белите дробове, тромбоза и други инфекциозни заболявания, така че продължителността на живота на пациентите често се намалява. Дихателни нарушения или трудности при преглъщане може да се случи и така, че пациентът да зависи от помощта на други хора до края на живота си. Имунната система може да бъде укрепена чрез инжекции или чрез прием на лекарства, въпреки че е необходима и терапия през целия живот. Много страдащи също са зависими от a пейсмейкър за да удължат продължителността на живота си. С помощта на физиотерапевтични упражнения ежедневието на пациента може да бъде улеснено в някои случаи. Синдромът на Guillain-Barré не рядко също води до депресия или други психологически разстройства, така че повечето пациенти са зависими от психологическо лечение. Ако синдромът на Guillain-Barré не се лекува, продължителността на живота на пациента се намалява драстично и настъпват значителни ограничения в ежедневието.
Предотвратяване
Тъй като етиологията на синдрома на Guillain-Barré не е ясна, не съществуват превантивни мерки за това заболяване.
Проследяване
Тъй като синдромът на Guillain-Barré е наследствено заболяване, възможностите за последващи грижи са много ограничени. Следователно акцентът е и върху ранното откриване и лечение на това заболяване. Ако засегнатият от синдрома на Guillain-Barré желае да има деца, генетично консултиране може да се извърши и така, че синдромът да не се предава. Вероятно продължителността на живота на пациента също е ограничена и намалена от този синдром. Лечението на синдрома винаги зависи от точната проява и естеството на симптомите. Като правило пациентът зависи физиотерапия мерки, въпреки че много упражнения от тази терапия могат да се изпълняват и у дома. Като правило това ускорява лечебния процес. По същия начин тялото на пациента трябва да бъде защитено от различни инфекции и други заболявания, за да не се натоварва излишно имунната система. Тъй като вътрешни органи и сърце също са засегнати от синдрома на Guillain-Barré, трябва да се извършват редовни прегледи за откриване на щети на ранен етап. Хирургични интервенции на сърце може също да е необходимо. В много случаи контактът с други пациенти със синдром на Guillain-Barré също може да бъде полезен, тъй като това позволява обмен на информация.
Ето какво можете да направите сами
Целта на всички мерки за самопомощ е да се даде възможност на засегнатите лица да постигнат възможно най-голяма независимост в ежедневието. Амбулаторно физическо и професионална терапия е показан за предотвратяване на загуба на подвижност. Медицински тренировъчна терапия (MTT) е особено подходящ тук. В хода на това обучение, a план за обучение е разработен, който е адаптиран към способността на пациента да изпълнява. След няколко контролирани терапевтични сесии засегнатите могат да изпълняват тези упражнения самостоятелно. Това може да се направи в специални центрове за обучение, както и у дома, като се използва велоергометър или гимнастика. Трудова терапия лечението е полезно по отношение на нарушения на чувствителността на горните и долните крайници. Функционални разстройства на крайниците също се подобряват в рамките на тази терапия чрез упражнения, които също могат да бъдат адаптирани към ежедневието след инструктаж. Независимо от медицинската тренировъчна терапия, водна гимнастика Поради плаваемостта в вода, това е особено укрепване на мускулите. Това може да бъде допълнено от обучение на походка по време на ежедневни дейности. Смяна на повърхности, изкачване на стълби и промяна на скоростта обучават усещането за баланс и чувствителността на краката. Домашни грижи консултирането и консултирането на помощни устройства са показани при тежки прогресии. Внезапната загуба на способности води до реактивност депресия при много засегнати лица. Психологическата подкрепа при справяне с болестта или групите за самопомощ увеличават разбирането за болестта и помагат за адаптация към ежедневието.
