Long-QT синдром е името, дадено на a сърце състояние това може да бъде животозастрашаващо. Той включва необичайно удължен QT интервал.
Какво е синдром на дълъг QT?
Синдромът на Long-QT е животозастрашаващо заболяване на сърце това е рядко. Тя може да бъде както наследствена, така и придобита по време на живота. Хората, чиито сърца иначе са здрави, могат да претърпят внезапна сърдечна смърт от синдром на дълъг QT. Съществуват различни вродени синдроми с дълъг QT, които включват синдром на Jervell и Lange Nielsen (JLNS) и синдром на Romano-Ward, повечето от които се наследяват по автозомно доминиращ начин. Терминът синдром на дълъг QT се отнася до удължаване на QT времето на ЕКГ (електрокардиограма). В този случай коригираното по честота QT време е повече от 440 милисекунди. Типична характеристика на сърце болестта е сърцебиене, което се появява пристъпи и започвания. Torsade de pointes тахикардия, което се счита за животозастрашаващо, не е необичайно. The сърдечни аритмии заплашвам виене на свят, внезапна загуба на съзнание и вентрикуларна фибрилация с сърдечен арест. В много случаи обаче засегнатите лица не страдат от симптоми.
Причини
Синдромът на Long-QT се предизвиква от незначителни аномалии в електрическото предаване на сигнали в клетките на сърдечния мускул. Забавена реполяризация на потенциал за действие настъпва, засягайки платовата фаза, която се нарича още фаза 2. Поради анормални свойства на йонните канали, удължаването на платовата фаза се случва при вроден (вроден) синдром на дълъг QT интервал. В този случай йонният транспорт на калий йонният канал или намалява, или има увеличен транспорт на натрий йонен канал. The потенциал за действие образува важна основа за възбуждането на клетките на сърдечния мускул. Регулира се от взаимодействието на йонни течения. Фаза 0 от потенциал за действие се счита за деполяризация на сърдечните мускулни клетки, която се дължи на притока на калций намлява натрий йони. Реполяризацията се инициира от фаза 1, която включва изтичане на калий от клетката. Фаза 1 е последвана от фаза 2 или фазата на платото, по време на която продължителният приток на калций възникват йони. Пускането на допълнителни калций йони от саркоплазмен ретикулум се задействат от тези йони. Отнема приблизително 100 милисекунди, за да се затворят отново калциевите канали, калцият да излезе от клетката или да се върне в хранилището и да отслаби миокард да започна. Следва фаза 3, в която мембранният потенциал се връща в първоначалното си положение. Там той остава в състояние на покой, докато настъпи следващото възбуждане. Вроденият синдром на дълъг QT се причинява от дисфункция на йонния канал, която е свързана с мутация и води до структурна промяна на йонния канал. В допълнение към вродената форма, която произтича от a ген мутация, има и придобити форми на сърдечно заболяване. Те могат да бъдат причинени от , на сърдечния мускул (миокардит), нарушения на кръвообращението, електролитни дисбаланси или използването на различни наркотици, Най- наркотици отговорни включват предимно антиаритмични лекарства от клас I, II и III, психотропни лекарства, и различни антибиотици които имат инхибиторен ефект върху реполяризацията и причиняват лекарствено-индуциран синдром на дълъг QT интервал.
Симптоми, оплаквания и признаци
Ако симптомите се появят в резултат на синдром на дълъг QT, те са внезапно възникващи torsades de pointes тахикардии. Камерна тахикардия се забелязва от изпотяване, общо неразположение, сандък стягане и сърдечно безпокойство. Освен това може да настъпи циркулаторен колапс (синкоп). Колапс и тахикардия възникват предимно в стресови ситуации или по време на физическо натоварване. Ако камерна тахикардия не се лекува медицински, съществува риск от вентрикуларна фибрилация, което води до трайно сърдечен арест и завършва със смъртта на пациента.
Диагностика и ход на заболяването
Ако се подозира синдром на дълъг QT, лекуващият лекар извършва ЕКГ в покой. Понякога an упражнявайте ЕКГ също може да бъде полезно. Ако QT интервалът се удължи по време на ЕКГ в покой, това се счита за показателна индикация за синдрома. Често коригираното QT време (QTC) е 450 милисекунди при мъжете, докато при жените е 470 милисекунди. Тъй като синдромът на дълъг QT обикновено се наследява, фамилната анамнеза се счита за много важна за диагнозата. Освен това е възможно откриване на молекулярна генетична мутация в ДНК на левкоцитите. За тази цел се извършва PCR амплификация и секвениране на известни рискови гени. Два до пет милилитра EDTA кръв се използват за материала на пробата. Курсът на синдрома на дългия QT зависи от това дали симптомите се появяват или не. По този начин прогнозата се счита за отрицателна, ако се появят симптоми и не се провежда лечение. По принцип обаче е възможно да се помогне на повечето пациенти с подходящи притежава.
Усложнения
Синдромът на Long-QT е много опасно заболяване, което в най-лошия случай може олово до смъртта на пациента. Поради тази причина синдромът с дълъг QT определено изисква лечение от лекар. Като правило засегнатите страдат от силно изпотяване а също и чувство на неразположение. Това значително ограничава и намалява качеството на живот. В по-нататъшния курс засегнатото лице също може да претърпи колапс на кръвообращението и да загуби съзнание. Загубата на съзнание не рядко води и до наранявания, които могат да възникнат в случай на падане. Особено в стресови ситуации синдромът на дългия QT води до значителни увреждания. Устойчивостта на засегнатото лице е значително намалена и умора и настъпва изтощение. Силна стрес може също така да олово да се сърдечен арест и по този начин до смърт в пациента. Като правило, симптомите на синдрома на дълъг QT могат да бъдат ограничени и лекувани с помощта на лекарства. Като цяло не възникват особени усложнения. При остри спешни случаи обаче използването на a Дефибрилатор е необходимо да се съживи засегнатото лице. Продължителността на живота е ограничена и намалена от синдрома на дълъг QT.
Кога трябва да посетите лекар?
Ако се появят припадъци или признаци на аритмия, най-добре е да се обадите на 911. Симптомите от този тип показват сериозен състояние и в най-лошия случай може олово до смъртта на пациента. Ако засегнатото лице загуби съзнание, трябва да се извика спешният лекар. Успоредно с това роднините трябва да осигурят първа помощ и се уверете, че засегнатото лице може да диша и да има пулс. По-малко сериозните симптоми, които изискват изясняване, са задух, бързо изтощение и сърцебиене. Болки в гърдите също трябва да бъде изяснено бързо от медицински специалист. Пациентите в риск включват хора, които редовно приемат лекарства или страдат от нисък серум калий кръв нива. Бавният сърдечен ритъм също може да причини синдром на дълъг QT. Тези, които принадлежат към рисковите групи, трябва да обърнат голямо внимание на предупредителните знаци и, ако се съмнявате, да си уговорите среща с лекар. Подходящият лекар е кардиологът. Индивидуалната картина на симптомите се лекува от семейния лекар и различни специалисти и специалисти (като невролози или физиотерапевти).
Лечение и терапия
Стандартното лечение на вроден синдром на дълъг QT е администрация на бета-рецепторни блокери. Те са в състояние значително да намалят тежките аритмии. Ако обаче продължава да се появява синкоп, имплантиране на имплантируем сърдечен Дефибрилатор (ICD) е препоръчително. Имплантацията също трябва да се извършва след преживян сърдечен арест. Ако синдромът на дългия QT е причинен от прием на някои лекарства, отключващият агент трябва незабавно да бъде преустановен. За разлика от вродената форма, администрация на бета-блокери не е препоръчително поради риск от брадикардия, което от своя страна увеличава риска от опасност за живота сърдечни аритмии. Магнезий добавката, от друга страна, се счита за доказано лекарство. Физически стрес се счита за проблемен при синдром на дълъг QT. Това е особено вярно в случай на внезапно настъпване или прекратяване на стрес, както и в случай на колебания на налягането и студ.
Прогноза и прогноза
Ако не се лекува, синдромът на дълъг QT води до колапс на кръвообращението, загуба на съзнание и преждевременна смърт в повечето случаи. Защото е животозастрашаващо здраве развитие, необходимо е остро действие. Необходима е интензивна медицинска помощ, за да се предотврати трайно увреждане и да се осигури оцеляването на засегнатото лице.Консултация с лекар трябва да се търси още при първите нередности в сърдечната дейност. Ако диагнозата се постави на ранен етап, по-нататъшният ход на заболяването се подобрява значително и се увеличава вероятността за оцеляване. Засегнатото лице изисква имплантиране на a Дефибрилатор. Това ще осигури достатъчна сърдечна дейност в дългосрочен план и може да регулира ограниченията в сърдечната дейност. Въпреки че хирургическата интервенция е свързана с рискове, това все пак е рутинна процедура. Ако не се появят допълнителни усложнения, пациентът може да продължи да живее. Въпреки това, психическото, както и физическото натоварване трябва да бъдат адаптирани към възможностите на организма и трябва да бъдат намалени. В много случаи е необходимо преструктуриране на ежедневието, за да не възникнат смущения и рискови фактори са сведени до минимум. В дългосрочен план засегнатото лице трябва да се подлага на редовни прегледи при лекар, за да може неравностите да бъдат открити и коригирани на ранен етап. Това може да доведе до емоционални състояния на стрес. Освен това, лекарството трябва да се прилага от момента на използване на дефибрилатора. Те са изпълнени със странични ефекти.
Предотвратяване
За да се предотврати сърдечни аритмии причинени от синдром на дълъг QT, практикуването на спортове като гмуркане, плуване, карам сърф, тенис, вдигане на тежести и културизъм трябва да се избягва. За разлика от тях умерените физически дейности като за кънки, ходене или бягане за здраве се считат за разумни.
Aftercare
Тъй като самолечението не може да възникне при синдром на дълъг QT, последващата грижа се фокусира основно върху облекчаване на съществуващите симптоми. Засегнатите лица страдат от тежки болка в сърцето и продължават да изпитват упорито умора и безсилие. В резултат на това в повечето случаи те са зависими от помощта на социалната си среда. Тъй като тежестта за всички участващи понякога е много висока, това може да доведе до депресия и други психологически разстройства. Поради това е препоръчително да се потърси професионална, психологическа помощ, за да се улесни справянето с болестта. Нежният режим в ежедневието с много фази на почивка може да помогне за компенсиране на трайно съществуващото вътрешно безпокойство и евентуално възникващи оплаквания от съня. Тъй като по-нататъшният ход на заболяването силно зависи от времето на поставяне на диагнозата, не може да се направи обща прогноза. В допълнение, обменът с други страдащи от синдрома на дългия QT може да засече собствената безпомощност и да насърчи по-уверено справяне със ситуацията.
Ето какво можете да направите сами
Като правило възможностите за самопомощ при синдром на дълъг QT са силно ограничени. Това е особено случаят, ако синдромът не се задейства от някои лекарства, а се дължи на сърдечни заболявания. Ако обаче синдромът на дълъг QT се задейства от прием на лекарства, те трябва да бъдат прекратени незабавно или заменени с други лекарства. Смяната и спирането на лекарствата винаги трябва да се извършват след консултация с лекар. Освен това, симптомите на синдрома на дълъг QT могат да бъдат намалени чрез прием на бета-блокери. В този случай пациентът трябва да гарантира, че редовно приема лекарствата. Увеличен магнезий приемът също може да има положителен ефект върху хода на заболяването и да облекчи симптомите. Магнезий могат да бъдат взети или през добавки или чрез различни храни, като ядки или риба. Поради синдрома на дълъг QT, засегнатото лице трябва да продължи да се въздържа от тежки физически натоварвания. Това включва и въздържане от напрегнати спортове. Преди всичко, усилието не трябва да започва внезапно, тъй като това натоварва сърцето ненужно. По същия начин засегнатото лице не трябва да прекарва твърде дълго в студ и избягвайте колебанията на налягането, които могат да възникнат, например, когато летене или гмуркане.
