Нефротичен синдром: лекарствена терапия

Терапевтични цели

  • Измиване на отоци (вода задържане) или асцит (коремна течност).
  • Избягване на усложнения (албумин дефицит, тромбоза / съдово заболяване, при което a кръв образува се съсирек (тромб) в a кръвоносен съд).
  • Ефективно лечение на съпътстващи заболявания

Препоръки за терапия

  • Лечение на основното заболяване (около 70% имат гломерулна болест: гломерулонефритИ т.н.).
  • Диуреза за измиване на отоци, ограничаване на физиологичния разтвор (<5 g / d); цикъл диуретици ако е необходимо също калий-съхраняващи диуретици.
  • Прием на течности в зависимост от степента на бъбречна недостатъчност (бъбрек слабост) (виж по-долу хранителни препоръки в нефротичен синдром / влакна - вода - стимуланти).
  • Компенсация на загубите на електролит (кръв соли) или избягване на електролитни нарушения (контрол с близко око) и балансиране на течността.
  • При хипопротеинемия (намалена концентрация от общия протеин в кръв плазма), ако е необходимо албумин инфузия; прием на хранителни протеини в зависимост от степента на бъбречна недостатъчност (1-0.35 g протеин / kg / d).
  • АСЕ инхибитори (антихипертензивни средства), рецепторни антагонисти на ангиотензия II (сартаните) при противопоказания.
  • Терапия на съпътстващи заболявания:
  • Преднизолон (глюкокортикоиди: препоръка за дозиране от Международното проучване на Бъбрек Болест при деца (ISKDC) * от 60 mg преднизон/ m 2KOF / ден, съответстващ на прибл. 2 mg преднизон / kgKG на ден); след 4 седмици става ясно дали заболяването е стероидно-чувствителен (= отговор на глюкокортикоидна терапия) нефротичен синдром (SSNS) или стероид-резистентен нефротичен синдром (SRNS) или стероид-резистентен нефротичен синдром (SRNS); допълнително лечение в зависимост от основното заболяване:
  • Антикоагулация (инхибиране на съсирването на кръвта) с хепарин/витамин К антагонисти (VKA) (INR 2.0-3.0) в случай на
    • Продължителен или сложен нефротичен синдром; или
    • Албумин <20-25 g / l или
    • Спад в AT III под 70%.
  • Инфекция притежава (например в пневмония (пневмония), перитонит (перитонит) поради ниски нива на IgG).
  • Добавки на витамини (включително витамин D, 30 ug), ако е необходимо също остеопороза терапия.
  • Вижте също в „Допълнителна терапия“.

Класификация на отговора на тази стандартна терапия (вж. По-горе *).

Класификация дефиниция
Ремисия („отговор“)
  • Протеинурия <4 mg / m 2KOF и h или
  • Тест-лента за урина Albustix отрицателна в сутрешната урина или
  • Проследяване положително в 3 последователни дни; uProt / uKrea <0.2 g / g
Пълна ремисия
Частична ремисия
  • Намаляване на протеинурията с ≥ 50%, uProt / uKrea 0.2 g / g
Рецидив („рецидив“)
  • Рецидив на протеинурия над 40 mg / m 2KOF и h (над 1 g / m 2KOF и ден) или
  • Тестова лента Albustix в сутрешна урина ≥100 mg / dl (++) за 3 последователни дни, uProt / uKrea> 2 g / g.
Първичен стероид-чувствителен NS
(„Първоначален отговор“)
  • Ремисия след терапия с преднизон 60 mg / m 2KOF и ден в продължение на 4 седмици.
Първичен стероид-резистентен NS
(„Първоначален неотговарящ“)
  • Няма ремисия след терапия с преднизон 60 mg / m2KOF и ден в продължение на 4 седмици.
Вторичен стероид-резистентен NS
  • Първоначално стероидно-чувствителни NS, но без отговор на стандартна 4-седмична терапия с рецидив с преднизон (60 mg / m 2KOF и ден) при следващи рецидиви
Нечести рецидиви („нечесто рецидивиращи нефротичен синдром").
  • Първоначален стероид-чувствителен нефротичен синдром с рецидив в рамките на 6 месеца след края на терапията или
  • До 3 рецидива в рамките на 12 месеца след края на терапията.
Чести рецидиви
(„Често рецидивиращ нефротичен синдром“, FRNS).
  • Първоначално чувствителни към стероиди НС с ≥2 рецидиви през първите 6 месеца след края на терапията или
  • ≥ 4 рецидива в рамките на 12 месеца след края на терапията.
Стероидно-зависим нефротичен синдром (SDNS).
  • Най-малко 2 последователни рецидива при стандартна рецидивираща терапия с преднизон или
  • В рамките на 2 седмици след края на терапията

легенда