Транскобаламинът е транспортен протеин, който носи витамин B12, Това витамин играе важна роля като кофактор за различни ензими, особено тези, които функционират в метаболизма на аминокиселини.
Какво е транскобаламин?
Транскобаламинът е глобулин. Известен е също като R-свързващ протеин или хаптокорин. Глобулините са транспорт протеини в човешкото тяло. Те са разделени на четири групи според размера на протеина. Това са α1-глобулините, α2-глобулините, β-глобулините и γ-глобулините. Транскобаламинът описва няколко глобулини, а именно транскобаламин I (TCN I), II (TCN II) и III (TCN III). Най-важните глобулини тук са транскобаламин I и II. TCN I също се описва като хаптокорин. Това е β-глобулин. TCN II, от друга страна, е α1-глобулин. По принцип обаче транскобаламините се означават като α1-глобулини. Тироксин-свързващият глобулин и транскортин също принадлежат към тази група. А2-глобулините включват хемоглобин-свързващ глобулин и α2-макроглобулин. Β-глобулините включват глобулини, които са отговорни за транспорта на липиди. А γ-глобулините включват тези, които са основни компоненти на имунния отговор на организма.
Функция, действие и роли
Транскобаламин I, наричан още хаптокорин, служи за защита и транспорт витамин B12, Той се намира в слюнка, където директно се свързва витамин B12 който е погълнат с храна и вече е поне частично разтворен от храната в уста. Транскобаламин I свързва витамин B12 и го защитава в стомах от агресивната стомашна киселина. В дванадесетопръстник, първият раздел на тънко черво, транскобаламин I е отделен от витамин B12. След това витамин В12 може да се свърже със съответния ензими за което служи като кофактор. Транскобаламин II, от друга страна, свързва витамин В12, погълнат от ентероцитите. Ентероцитите са оребрени клетки, които грим част от тънките черва епителий. Тяхната функция е да абсорбират определени вещества от храната по време на храносмилането. Витамин В12 е известен още като кобаламин. Той служи главно като кофактор за две реакции. Той играе важна роля за разпадането на аминокиселини изолевцин, валин, тимин, треонин и метионин, и при разбивката на мастни киселини с нечетен брой въглероди. В този процес сукцинил-КоА се образува от метилмалонил-КоА. Витамин В12 е кофакторът на ензима метилмалонил-КоА мутаза в този процес. Витамин В12 също играе роля в фолиева киселина метаболизъм, хематопоеза, кръв образуване и синтез на миелин. Миелинът е протеин, който заобикаля и защитава аксоните на нервните клетки. В фолиева киселина метаболизъм той е кофактор на ензима метионин синтаза. След като транскобаламинът свързва витамин В12, той се транспортира през кръв към черен дроб и други органи.
Образуване, поява, свойства и оптимални нива
Транскобаламин I се синтезира от главната жлеза. Има молекулярна маса от 48.2 kDa и се състои от 433 аминокиселини. Транскобаламин II, от друга страна, има размер 47.5 kDa и се състои от 427 амино киселини, Най- ген за транскобаламин I е кодиран в хромозома 11, докато генът за транскобаламин II е локализиран в хромозома 22. И двата глобулина се свързват и транспортират витамин В12 до различните органи. Дневната нужда от витамин В12 е 2 до 3 µg. The черен дроб може да съхранява около 2 mg витамин B12. Нормалната стойност на витамин В12 е 233 до 1,132 pg / ml.
Болести и разстройства
В случая на транскобаламин II е известно, че мутациите на ген може да се случи. Тогава транскобаламин II вече не е функционален и дефицит на витамин b12 настъпва. Този дефицит води до анемия, разстройство по време на формирането на кръв. Това също се нарича анемия. Има намаление на хемоглобин, Това хемоглобин се използва за транспорт кислород в кръвта. Той е основен компонент на червените кръвни клетки. Те също са известни като еритроцити. Липса на кислород настъпва. Органите не са достатъчно снабдени кислород. Това е придружено от симптоми на умора, намалена способност за упражнения, като например по време на спортни дейности, и главоболие, В допълнение, дефицит на витамин b12 може също така да олово до неврологично увреждане. Един пример за това е фуникуларна миелозаДегенерация на част от бялото вещество на гръбначен мозък и лимфната тъкан. Тези структури се наричат още задната връв и страничната връв. Причината за дефицит на витамин b12 обикновено не е хранителна. Това се дължи главно на смущения в абсорбция капацитет на витамин В12. Това може да бъде причинено от стомашни нарушения лигавицата. В случай на недостиг на витамин В12 може да възникне и метилмалонилазидурия. В този случай няма достатъчно витамин В12 като кофактор за ензима метилмалонил-КоА мутаза. Това води до неправилно функциониране на метаболизма на аминокиселините и разграждането на мастни киселини с нечетен брой въглероди. Метилмалонил-КоА не се превръща в сукцинил-КоА. Настъпва натрупване на метилмалонил-КоА в кръвта. След това се освобождава през урината. Друг симптом на недостиг на витамин В12 е нарушен имунен отговор. Това се случва поради понижаване на имуноглобулина.
