Билирубин енцефалопатията е тежко усложнение на хипербилирубинемия при новороденото. Тя включва увреждане на централната нервната система. Възможни са тежки последици или дори фатален изход.
Какво е билирубинова енцефалопатия?
Билирубин енцефалопатията се характеризира с тежка централна нервната система (CNS) увреждане, причинено от повишени нива на билирубин в неонаталния период. Хипербилирубинемията може да причини a състояние наречен kernicterus (жълтеница с мозък интоксикация) на бебето. Безплатен неконюгиран билирубин е неразтворим в вода. Той се разтваря само в мазнини. Въпреки това, той обикновено е свързан с определени албумини в кръв и транспортирани до черен дроб. По различни причини, обаче, свързващият капацитет на албумините може да бъде претоварен, което води до натрупване на билирубин в кръв. Това води до новородено жълтеница, които могат да станат опасни в редки случаи. Ако билирубин пресича кръв-мозък бариера, той може да навлезе в ядрените области на мозъка и да оказва там невротоксични ефекти. Това поражда термина kernicterus. The базални ганглии, които са съставени от путамените, globus pallidus и опашкото ядро, са особено засегнати от увреждането. Тежката билирубинова енцефалопатия често е фатална. Това усложнение се среща в 0.4 до 2.7 случая на 100,000 100 живородени в Западния свят. Поради по-малкото медицински грижи, kernicterus е XNUMX пъти по-често в някои развиващи се страни.
Причини
Причината за билирубиновата енцефалопатия е увреждане на специфични ядрени зони в новороденото мозък от интоксикация с неконюгиран билирубин. Неконюгираният билирубин е много често свободен в кръвта на новородените. Около 60 процента от всички бебета показват симптоми на новородено жълтеница, но обикновено отзвучава в рамките на четири дни. Заради незрелите черен дроб, билирубинът често не може да бъде разграден толкова бързо. Тези симптоми обаче обикновено не са обезпокоителни. В редки случаи обаче билирубинът концентрация става толкова висока, че свободният неконюгиран билирубин може да премине през кръвно-мозъчна бариера. Там той има невротоксичен ефект и уврежда важни основни области на мозъка. Обикновено неконюгираният мастноразтворим билирубин е свързан с албумини, транспортирани до черен дроб и разбити там. В случай на повишено образуване на билирубин поради хемолиза при несъвместимост на кръвната група с майката, свързващият капацитет на албумин е надценен. По този начин, билирубин концентрация в кръвта се увеличава много и може да премине през кръвно-мозъчна бариера, различни наркотици също така понижават свързващия капацитет на билирубина до албумин чрез процеси на изместване. Те включват, например, диазепам, сулфонамиди, фуроземид, и други. Дори при нормални концентрации на билирубин в кръвта, кръвно-мозъчна бариера може да стане пропусклива за билирубин. Това често се случва с кислород лишаване (хипоксия), хипогликемия, свръхкиселинност (ацидоза), или хипотермия. Билирубинът също може да премине кръвно-мозъчната бариера, ако албумин концентрация е твърде ниска (хипалбуминемия).
Симптоми, оплаквания и признаци
Острата билирубинова енцефалопатия обикновено протича в три фази:
- Първоначално се отбелязва, че бебето има нежелание да пие, отпуснат мускулен тонус, сънливост и липса на движение.
- Във втора фаза новороденото започва да крещи пронизително. Все по-често съзнанието се замъглява (ступор). Освен това се появява повишено мускулно напрежение, с преразтягане от шия или гръбначния стълб.
- В крайна сметка мускулното напрежение може да се увеличи, като се появят гърчове. Ступорът може да прогресира до кома. Често, състояние е фатално. Ако обаче бебето преживее острата фаза, късните последствия често се проявяват с изтръпване, екстрапирамидни нарушения на двигателното движение и психосоматични нарушения в развитието.
Екстрапирамидно-двигателните двигателни нарушения се наричат атетоза и се проявяват в неволни бавно разширяващи се винтови движения на краката и ръцете. The ставите стават пренапрегнати. Походката се спъва и прекалява. Причината за тези странни движения се крие в нарушаването на взаимодействието между антагонисти и агонисти.
Диагноза и ход
Повишените нива на билирубин са много чести през първите дни от живота. Поради това се провежда скрининг в родилните болници, за да се предотврати възможно най-рано рискът от билирубинова енцефалопатия чрез откриване на възможна хипербилирубинемия. Когато бебето пожълтява, са налице първите признаци на повишени нива на билирубин. В този случай нивата на билирубин се определят чрез кожа използване на мултиспектрално устройство през първите 20 часа. Ако стойностите са критични, a кръвен тест за хипербилирубинемия трябва да се извърши. Доказано е, че неврологичните разстройства могат да се появят при нива до 20 mg / dl. Ако не се лекува навреме на това ниво, двигателната дисфункция може да се появи до седемгодишна възраст. При концентрации на билирубин над 25 mg / dl вече съществува голям риск от развитие на керниктер.
Усложнения
Повишените нива на билирубин при кърмачета първоначално водят до жълтеникаво оцветяване на бебето (неонатален иктер), което обикновено не е сериозно и преминава без никакви усложнения. В най-лошите случаи обаче билирубинът може да се натрупва в мозъка в базални ганглии, водещи до kernicterus; резултатът е билирубинова енцефалопатия. Кърмачето първоначално се характеризира с генерализирана слабост и мускулна слабост. Това води до нежелание за пиене, при което бебето може да се дехидратира (ексикоза). В резултат на това кожа става по-напукана и бебето става по-податливо на инфекции. Освен това, в най-лошия случай, сърце може да се провали. В допълнение, новороденото рефлекс са отслабени. Освен това бебето може внезапно да започне да крещи пронизително болка. Освен това има помътняване на съзнанието и спазми на мускулите, особено на шия и гръбначния стълб (опистотонус), така че бебето да го пренапрегне глава. В допълнение, бебето може да прояви феномена на залеза, което означава, че окото се обръща надолу, когато се отвори, ограничавайки обхвата на зрението. В най-лошите случаи детето развива мозъчен дефицит, който може да има различни последици като глухота. Освен това обикновено има допълнителни припадъци и психично разстройство в развитието. Болестта също може олово до смърт на детето чрез кома.
Кога трябва да посетите лекар?
В повечето случаи билирубиновата енцефалопатия се диагностицира преди раждането или непосредствено след раждането. Поради тази причина не е необходима допълнителна диагноза или лечение от друг лекар. Лечението в болницата обаче трябва да бъде незабавно, в противен случай билирубиновата енцефалопатия може олово до смъртта на засегнатото лице в най-лошия случай. В повечето случаи трябва да се направи преглед, когато детето не показва мускулен тонус или е много сънливо и не се движи. Съзнанието на детето също се замъглява, което може да показва заболяването. В тежки случаи децата попадат в a кома по време на този процес. За да се избегнат усложнения или смърт по-късно, лекарят трябва да бъде предупреден незабавно, ако се появят тези симптоми. Диагностиката и лечението на билирубинова енцефалопатия обикновено се извършва директно в болницата. Родителите обикновено не трябва да посещават допълнителен лекар за това. Положителният ход на заболяването не може да бъде гарантиран във всеки случай.
Лечение и терапия
Ако нивата на билирубин са много високи, над 20 mg / dl, лечението трябва да започне незабавно, за да се предотврати билирубинова енцефалопатия. Лечението се провежда в рамките на първите 72 часа до фототерапия със синя светлина. Дължината на вълната на синята светлина е между 425 и 475 нанометра. фототерапия преобразува неконюгираното вода-неразтворим билирубин във водоразтворим лумирубин. След това се екскретира от тялото чрез жлъчка или бъбреците. Когато нивата на билирубин надвишат 30 mg / dl, фототерапия не е от помощ. A преливане на кръв след това трябва да се даде.
Прогноза и прогноза
Прогнозата на билирубиновата енцефалопатия зависи от това колко бързо притежава се започва след появата на първите симптоми на заболяването или когато концентрациите на билирубин са повишени. Дори преди началото на заболяването, бебето трябва да бъде постоянно наблюдавано за бърз отговор, ако концентрацията на неконюгиран билирубин надвишава 15 mg / dl. реакции. Тези процеси са потенциално необратими. Следователно те вече не могат да бъдат обърнати или само частично. The вода-неразтворим неконюгиран билирубин се трансформира във водоразтворим конюгиран билирубин чрез синя светлина по време на лечението и по този начин може да бъде елиминиран от тялото чрез кръвообменни трансфузии. Ако не се проведе лечение, могат да се развият късни последствия, чиито симптоми могат да бъдат облекчени само чрез симптоматични терапии. Тези късни ефекти включват двигателни смущения, глухота, постоянни припадъци и психика забавяне. Моторните нарушения се проявяват, наред с други неща, с винтовидни движения на крайниците. Късното увреждане е по-тежко, по-късно започва лечението. Въпреки това, лечението, започващо веднага след началото на заболяването, не гарантира, че няма да има късно увреждане. Тъй като повишените нива на билирубин са много чести при новородените, ранният скрининг след раждането е много важен за своевременно откриване и лечение на хипербилирубинемия (повишена концентрация на билирубин в кръвта).
Предотвратяване
Билирубиновата енцефалопатия може да бъде предотвратена само чрез ранен скрининг след раждането. Ако нивата на билирубин са силно повишени, лечението със синя светлина трябва да се приложи незабавно или, ако нивата са изключително високи, трябва да се направи кръвообменна трансфузия. Ако жълтеница се появи само след няколко дни у дома и детето стане летаргично, незабавно трябва да се консултирате с лекар.
Проследяване
Обикновено няма налични специални средства за проследяване на индивида с билирубинова енцефалопатия. В най-лошия случай това състояние може да има фатален изход, като детето умира. Ранна диагностика и притежава имат много положителен ефект върху по-нататъшния ход на заболяването и могат да предотвратят различни усложнения. Като правило пациентът зависи от облъчването със синя светлина, за да облекчи симптомите. Ако не се проведе лечение, детето често умира веднага. По-нататъшното проследяване на билирубиновата енцефалопатия най-често включва новороденото дете, а не майката. Детето зависи от специална подкрепа за лечение на психиката забавяне и допълнително забавено развитие. Припадъците могат да бъдат облекчени и с помощта на различни лекарства. В този случай родителите трябва да гарантират, че лекарството се приема редовно и взаимодействия с други лекарства също трябва да се има предвид. След раждането детето зависи от редовни прегледи. Тъй като билирубиновата енцефалопатия също може олово до психологически дискомфорт за родителите и роднините на детето, интензивните дискусии и контакти с други хора, засегнати от билирубинова енцефалопатия, също са много полезни тук.
Какво можете да направите сами
Вариантите за самопомощ са много ограничени при билирубинова енцефалопатия. Състоянието се среща при новородени. По своята същност те не могат да предприемат действия за подобряване на своето положение. Следователно последиците от болестта обикновено се поемат от роднини и родители. Те се виждат изложени на безпомощност поради обстоятелствата и трябва да регулират собствените си емоционални състояния. Ако това не може да бъде постигнато самостоятелно, трябва да се потърси психологическа помощ. Непосредствената медицинска помощ за новороденото е важна. Необходим е близък обмен с лекуващите лекари и медицински сестри, за да може да се направи реакция възможно най-бързо в случай на промени в състоянието на здраве. Освен това роднините трябва да бъдат обучени в достатъчна степен за болестта, както и да се информират. Последиците и нарушенията са индивидуални, но в сериозен мащаб. Трябва да се поддържа спокойствие, за да могат да се вземат добри и оптимални решения, които са в най-добрия интерес на потомството. Препоръчително е единство и взаимно укрепване между членовете на семейството, така че да не възниква конфликт на интереси и да трябва да участват офиси или органи. Споровете, личните интереси или игрите за власт в крайна сметка увреждат благосъстоянието на новороденото и водят до забавяне във времето, когато лекарите се нуждаят от съгласието на родителите за методи на лечение.
