Синдромът на Ламбърт-Итън-Рук, известен също като LES накратко, е много рядко заболяване на нервната система. LES е един от миастеничните синдроми.
Какво представлява синдромът на Lambert-Eaton-Rooke?
Синдромът на Ламбърт-Итън-Рук е известен също като псевдомиастения. Неврологичното разстройство е много рядко. Той е кръстен на американските лекари Едуард Хауърд Ламбърт, Леалдес Маккендри Итън и Едуард Дъглас Рук. За първи път те съобщават за болестта през 1950-те години на миналия век. Характерно за синдрома на Ламберт-Итън-Рук е мускулната слабост.
Причини
В синдрома на Ламбърт-Итън-Рук, B лимфоцити продукция антитела срещу калций канали. Те се намират отпред синапси при така наречените нервно-мускулни крайни пластини. Тези крайни пластини на двигателя предават възбуждане от нерв към влакно в мускулите. The антитела повреди на калций тубули в крайните плочи на двигателя. The невротрансмитер ацетилхолин вече не могат да бъдат освободени в достатъчно количество. В резултат на това стимулът от нервните влакна се предава само на мускулната клетка в отслабена форма. В резултат на това мускулът реагира съвсем леко и вяло. При около 60 процента от хората със синдром на Ламберт-Итън-Рук може да се открие злокачествен тумор. В повечето случаи туморът е малка клетка бял дроб рак (SCLC), тумор на простата, а лимфом или тумор на тимуса. Тъй като LES се среща в повечето случаи във връзка с тумори, той също принадлежи към така наречените паранеопластични синдроми. Паранеопластичният синдром е придружаващ симптом на рак. Синдромът на Ламбърт-Итън-Рук може да се появи на много ранен етап. Често не е известен тумор в началото на заболяването и LES служи като първа индикация за рак. При около 40 процента от засегнатите не се открива тумор. Тази форма на синдрома се нарича още идиопатична форма, тъй като причината е неизвестна. Идиопатичната форма на LES се среща особено при пациенти, които страдат и от други автоимунни заболявания, като Systemic Лупус еритематозус. Синдромът на Ламбърт-Итън се среща средно при 3.4 души на милион. Мъжете са засегнати значително по-често от жените. Тъй като обаче се развиват и повече жени бял дроб рак, броят на жените със синдром на Ламберт-Итън-Рук също се увеличава.
Симптоми, оплаквания и признаци
Типично за LES е мускулната слабост в крайниците. Ръцете са по-често засегнати от тази мускулна слабост, отколкото краката. По-специално, мускулите на стегнат, бедрената кост и коляното страдат. Поради това пациентите често забелязват първоначални слабости при изкачване на стълби. Въпреки това мускулите на багажника също могат да бъдат засегнати при синдром на Ламбърт-Итън-Рук. Също така е характерно, че не се откриват сензорни нарушения въпреки мускулните слабости. LES често се бърка с Миастения гравис при диагностициране. И тук се появяват мускулни слабости. При LES обаче липсва парализата на очните мускули, която е характерна за Миастения гравис. Парализа на клепачите (птоза) също е рядкост. Въпреки това, в допълнение към мускулната слабост, симптомите могат да включват сухота уста, главоболие, импотентност, запек или мехур проблеми с изпразването. Когнитивните смущения са показателни за вегетативните нервната система участие. Те се срещат в повече от 90 процента от случаите. Централната нервната система също могат да бъдат засегнати. Други симптоми включват намалено изпотяване, промени в кръв натиск и замъглено зрение.
Диагностика и ход на заболяването
Подозираният синдром на Lambert-Eaton-Rooke се тества с неврофизиологично изследване. Намалените двигателни потенциали за сумиране се установяват като индикация за мускулна слабост. Тези аномалии могат да се наблюдават и в мускулите, които (все още) не са засегнати от слабостта. Ако човек стимулира периферните нерви чрез висока честота или чрез силно мускулно натоварване може да се забележи, че сила в мускулите се увеличава значително. Това явление се нарича още знакът на Ламберт. Знакът Ламбер също служи като a диференциална диагноза да се Миастения гравис. В този случай мускулната умора може да се наблюдава, когато стимулацията е силна. В допълнение към тези тестове може да се извърши и тест с десетсила. Тук пациентът се инжектира интравенозно с холинестераза След това той трябва многократно да изпълнява различни мускулни упражнения. Ако максимална сила на мускула е по-висок след администрация на Tensilon от преди, тестът е положителен. Положителен резултат от теста се открива както при миастения гравис, така и при синдрома на Ламбърт-Итън-Рук. Освен това лабораторните тестове могат да потвърдят диагнозата. При почти 90 процента от всички засегнати индивиди причинителят антитела се намират в кръв. Ако подозрението за LES се потвърди, наложително е да се търси причинителен тумор. Повече от 95 процента от всички злокачествени тумори се откриват в годината след поставяне на диагнозата.
Усложнения
В резултат на синдрома на Lambert-Eaton-Rooke засегнатите лица страдат предимно от тежка мускулна слабост. Пациентите изглеждат уморени и продължават да страдат от намалена немска толерантност към упражненията. Това води до значителни ограничения в различни дейности от ежедневието, така че дори обикновеното ходене или изкачване на стълби е трудно за засегнатия човек. По същия начин може да възникне парализа на клепачите, което води до различни зрителни оплаквания. Освен това пациентите страдат от главоболие и импотентност поради синдром на Ламбърт-Итън-Рук. В резултат на това не са редки случаите на психологически оплаквания или дори депресия да се случи. Поради дискомфорта в очите засегнатите страдат и от замъглено зрение. По същия начин има намалена кръв налягане, което може допълнително олово до загуба на съзнание. Качеството на живот на пациента е значително намалено и ограничено от синдрома на Ламберт-Итън-Рук. Като правило основното заболяване винаги се лекува при синдром на Lambert-Eaton-Rooke. Дали това води до положителен ход на заболяването обикновено не може да бъде универсално предсказано. Също така е възможно синдромът на Ламберт-Итън-Рук значително да намали продължителността на живота на пациента.
Кога трябва да посетите лекар?
Синдромът на Ламбърт-Итън-Рук може да се прояви чрез различни здраве проблеми, които изискват оценка. Ако симптоми като мускулна слабост на крайниците, инконтиненция, запек или главоболие развийте, трябва да се консултирате с лекар. Същото се отнася и за необичайни зрителни смущения, кръвно налягане колебания и други неспецифични симптоми, които не могат да бъдат ясно приписани на спусъка. Засегнатите лица трябва говоря незабавно на техния семеен лекар, за да може болестта да бъде изяснена и лекувана бързо. Ако това се направи на ранен етап, често могат да бъдат изключени дългосрочни увреждания и сериозни усложнения. Туморни пациенти, хора с автоимунни заболявания, а възрастните или изтощените хора са особено податливи на развитие на синдром на Ламбърт-Итън-Рук. Тези, които принадлежат към тези рискови групи, трябва да отидат при отговорния лекар с описаните признаци на заболяването. Освен семейния лекар, заболяването на нервната система трябва да се лекува от различни специалисти като невролози, офталмолози, ортопеди и интернисти. В допълнение, физиотерапевтите и психотерапевтите са включени в лечението, за да могат да лекуват всякакви двигателни нарушения или психологични вторични оплаквания. По време на. Са посочени редовни посещения при лекар притежава.
Лечение и терапия
Ако синдромът на Ламбърт-Итън-Рук се основава на тумор, той трябва да бъде лекуван. Това често подобрява симптомите на LES. Ако обаче мускулната слабост прогресира, наркотици , като пиридостигмин, интравенозен имуноглобулин, или амифампридин може да се използва. Ефикасността на тези средства при синдрома на Ламберт-Итън-Рук обаче все още не е достатъчно научно доказана. В идиопатична форма подобрение може да се постигне чрез имуносупресивни лекарства , като глюкокортикоиди or имуноглобулини. Симптоматично притежава се извършва с калий блокиращи канали. Освен това кръвта може да се очисти от антителата по време на плазмафереза. Това също подобрява симптомите.
Прогноза и прогноза
Прогнозата на синдрома на Ламберт-Итън-Рук зависи от причинителното разстройство. В голям брой случаи засегнатите лица страдат от туморни заболявания. Подобрение в здраве може да се постигне само ако туморът е напълно отстранен. Това изисква рак притежава, което е свързано с множество рискове и странични ефекти. Трябва да се извърши хирургично отстраняване на тумора, което също може да бъде придружено от усложнения. Въпреки това само излекуването на туморната болест носи перспектива за пълно възстановяване. Ако има автоимунно заболяване, ходът на заболяването често е хроничен. При продължителна терапия симптомите се облекчават чрез прилагане наркотици, Най- наркотици може да има странични ефекти и по този начин също да има отрицателно въздействие върху общото благосъстояние на засегнатото лице. Независимо от това, те показват единствения начин, който основно води до облекчаване на синдрома на Ламберт-Итън-Рук. В случай на съществуваща непоносимост към активно вещество, трябва да се търси и прилага алтернативен препарат. Това ще облекчи риска от възможни странични ефекти. Тъй като ходът на синдрома се характеризира с различни оплаквания и ограничения, могат да се развият различни вторични заболявания. Емоционалното бреме е толкова силно за много пациенти, че се развиват психологически разстройства. Това възможно развитие трябва да се вземе предвид при изготвянето на общата прогноза.
Предотвратяване
Предотвратяването на синдрома на Ламберт-Итън-Рук е доста трудно. Тъй като синдромът често е резултат от a бял дроб тумор, рискови фактори за рак на белия дроб трябва да се избягва. На първо място, пушене трябва да се спомене. Здравословният начин на живот, от друга страна, може да има положителен ефект върху риска от рак.
Проследяване
Синдромът на Ламбърт-Итън-Рук обикновено се свързва с тежки усложнения и дискомфорт, така че в повечето случаи възможностите за последващи грижи са много ограничени. Следователно засегнатите лица трябва преди всичко да се консултират с лекар, за да може да се направи бърза диагноза. Само ранната диагноза може да предотврати допълнително влошаване на симптомите. В повечето случаи пациентите със синдром на Lambert-Eaton-Rooke са зависими от приема на лекарства за трайно облекчаване на симптомите. Винаги е важно да се гарантира, че лекарството се приема редовно и в правилната дозировка. Ако има някакви въпроси или несигурност относно лекарството, винаги трябва винаги да се консултирате с лекар. Помощта и подкрепата от семейството и приятелите също е много важна при синдрома на Ламбърт-Итън-Рук и може да предотврати психологични оплаквания или дори депресия. Любовните и интензивни разговори имат положителен ефект върху хода на заболяването. В случай на тумор, синдромът обикновено не може да бъде излекуван напълно. В този случай продължителността на живота на засегнатото лице също може да бъде значително намалена поради основното заболяване.
Какво можете да направите сами
Пациентите със синдром на Lambert-Eaton-Rooke страдат от значителна мускулна слабост, която постепенно ги затруднява да извършват нормалните си ежедневни дейности и значително намалява възприеманото качество на живот. За да си помогнат, засегнатите първо се възползват физиотерапия след посещение на лекар, за да озвучи и конкретно да засили моторните умения, които все още притежават. За тази цел пациентите изпълняват упражнения, предписани от терапевта в собствените си домове, като по този начин увеличават успеха на физиотерапия. Пациентите също използват ходене СПИН за да им помогне да поддържат своите баланс и намаляване на риска от падания. Пациентите също противодействат на повишения риск от инциденти, като обръщат повече внимание по време на физически дейности. Ако уврежданията в ежедневието са твърде големи, пациентите се обаждат на помощ от служба за грижи или роднини. Терапията на заболяването обикновено включва и дисциплиниран прием на различни лекарства, което е отговорност на пациента. В повечето случаи зрението също е нарушено от болестта, така че до известна степен специална визуална СПИН и очните лечения осигуряват облекчение. Болестта обаче води до психологически оплаквания като депресия при голяма част от засегнатите, така че пациентите да се обърнат към психологичен терапевт.
