Аритмогенна дясна вентрикуларна кардиомиопатия: причини, симптоми и лечение

Аритмогенна дясна камера кардиомиопатия е името, дадено на a сърце заболяване.

Какво представлява аритмогенната дяснокамерна кардиомиопатия?

Аритмогенна дясна камера кардиомиопатия (ARVCM) е a сърце заболяване, което вече е вродено. В по-ранни времена тя се нарича още аритмогенна деснокамерна дисплазия (ARVD). Това е една от кардиомиопатиите, при които има структурна загуба на сърце мускулна тъкан. Това от своя страна води до загуба на сърдечния дебит. кардиомиопатия се проявява чрез сърдечна недостатъчност. В екстремни случаи дори е възможна внезапна сърдечна смърт на засегнатото лице. Аритмогенната дяснокамерна кардиомиопатия обикновено се проявява на възраст между 15 и 40 години. За разлика от това по-рядко се засягат възрастни хора на възраст над 60 години. Мъжете са по-склонни да страдат от ARVCM, отколкото жените. Освен това те изпитват и по-интензивен ход на сърдечните заболявания. Не е необичайно аритмогенната дяснокамерна кардиомиопатия да се прояви при спортисти и в някои случаи се счита за причина за внезапна сърдечна смърт. Има големи регионални различия в честотата на ARVCM. Например, много по-рядко се среща в Съединените американски щати, с честота 1: 100,000 10,000, отколкото в Европа, където засяга един на 1,000 XNUMX души. Северна Италия и гръцкият остров Наксос са особено засегнати от случаи на аритмогенна дяснокамерна кардиомиопатия. Там ARVCM се среща при един на XNUMX души. В Италия медицинските експерти дори определят кардиомиопатията като най-честата причина за смърт при млади спортисти.

Причини

Точните причини за развитието на аритмогенна дяснокамерна кардиомиопатия все още не са известни. Ясно е обаче, че протича в семейства, поради което много лекари подозират генетичните фактори като отключващи фактори за сърдечно заболяване. Между тях са намерени три локуса хромозоми 14 и 1. Въпреки това се смята, че няколко фактора са отговорни за степента и хода на ARVCM. По време на аритмогенна дяснокамерна кардиомиопатия, мастни натрупвания и съединителната тъкан се натрупват в мускулната тъкан на дясна камера, Като резултат, контракции на вентрикуларните мускули са нарушени. Понякога това може олово до пълна загуба на функция. По този начин има нарушение на проводимостта на електрическото възбуждане на миокарда, чието разпространение е от синусовия мускул през мускулатурата на дясното сърце. Това заплашва тежко сърдечни аритмии включително животозастрашаващи аритмии. Поради вентрикуларна фибрилация, може да доведе до внезапна смърт на пациента.

Симптоми, оплаквания и признаци

Аритмогенната дяснокамерна кардиомиопатия се забелязва от сърдечни аритмии като сърцебиене или сърцебиене, което се преживява като много неприятно. Някои пациенти също страдат от нарушения в съзнанието си, както и от припадъци. Ако ARVCM поеме тежък курс, признаците са прави сърдечна недостатъчност възникне. Те включват оток (вода задържане) в ръцете и краката, претоварено шия вени, разширяване на черен дроб, и сини устни. Ако се практикуват спортни дейности, внезапна сърдечна смърт поради остра сърдечна недостатъчност е неизбежно в най-лошия случай. Жалбите не забелязват засегнатото лице предварително по този начин.

Диагноза и ход

За диагностициране на аритмогенна дяснокамерна кардиомиопатия са необходими обширни изследвания. Тъй като сърдечните заболявания често се срещат повече от веднъж в семействата, фамилната анамнеза се счита за полезна. Една от най-важните процедури за изследване е ЕКГ. ЕКГ в покой често разкрива характерни промени. A дългосрочна ЕКГ или упражнявайте ЕКГ също може да открие сърдечни аритмии. В случай на състезателни спортисти, диагнозата може да бъде поставена и без симптоми чрез скринингов преглед. ехокардиография се използва за оценка на работата на сърцето. Ако има ясни основания за подозрение, a сърдечна катетеризация се извършва. По време на тази процедура лекарят мерки условията на налягане в сърцето, които се променят от ARVCM. При някои пациенти откриването на аритмогенна дяснокамерна кардиомиопатия става чрез директно откриване на мастни или съединителната тъкан депозити чрез извършване на a биопсия (вземане на проби от тъкан) на сърдечния мускул. За да вземе проба от тъкан, лекарят натиска катетър в посока на сърцето чрез голям вена, като например в слабините. След това използва малък форцепс, за да вземе малка проба от тъканта. Миокарден биопсия се счита за много безопасно и е рутинна медицинска процедура. Локална анестезия на мястото за влизане в катетъра обикновено е достатъчно. Често до пет тъканни биопсии обикновено се изискват за изследване на аритмогенна дяснокамерна кардиомиопатия. Не е необичайно ARVCM да поеме неблагоприятен курс. Например внезапна сърдечна смърт настъпва при около 70 процента без лечение. Ако обаче сърдечните аритмии могат да бъдат потиснати, продължителността на живота едва ли се намалява.

Усложнения

В повечето случаи кардиомиопатията причинява сърдечни симптоми, които могат да усложнят ежедневието на пациента. Много от тях страдат от тежко сърцебиене или сърцебиене. Тези оплаквания се появяват главно по време на физически дейности или спорт и по този начин могат да ограничат движението и активността на пациента. В резултат на това качеството на живот е намалено. Не са редки случаите, когато пациентите също страдат от загуба на съзнание и припадат. Това може да доведе до различни наранявания. По същия начин недостатъчното предлагане на кислород води до сини устни и синьо оцветени крайници. The черен дроб също се увеличава, което може олово да се болка. Краката и ръцете страдат от вода задържане и може да набъбне. Ако засегнатото лице продължи стрес тялото, смъртта може да настъпи в най-лошия случай поради остра сърдечна недостатъчност. Често симптомите първо се проявяват остро. Кардиомиопатията обикновено се лекува с помощта на лекарства. Оперативно, a Дефибрилатор се използва, което може да спаси живота на пациента в сериозни ситуации. Като правило продължителността на живота се намалява от болестта.

Кога трябва да отидете на лекар?

Тъй като това оплакване е сърдечно заболяване, то определено трябва да бъде прегледано и лекувано от лекар. Ако това не доведе до лечение, това заболяване също може олово до смъртта на засегнатото лице в най-лошия случай. След това пациентът трябва да се консултира с лекар, ако изпитва сърцебиене или припадъци. Други нарушения на съзнанието също могат да показват заболяването и трябва да бъдат изследвани от лекар. В много случаи има и синьо обезцветяване на кожа поради намаленото предлагане на кислород до кожата. Десната сърдечна недостатъчност също може да сочи към това заболяване и трябва да бъде изследвана. Освен това засегнатите не рядко страдат от постоянно умора и изтощение. За тези оплаквания трябва да се консултира и лекар. Острите спешни случаи обаче трябва да се лекуват директно в болница или от спешен лекар. Като правило това състояние се лекува от кардиолог. Ранната диагностика може да предотврати различни усложнения и последващи увреждания.

Лечение и терапия

Не е необходимо специално лечение за всеки пациент с ARVCM, при условие че няма симптоми. Трябва обаче да се избягват интензивните спортове и тежките физически дейности. Ако притежава за аритмогенна дяснокамерна кардиомиопатия е необходима, пациентът получава лекарства като калций антагонисти и бета-блокери. калций антагонисти, като дилтиазем намлява верапамил, инхибират притока на калций в клетките, като по този начин намаляват образуването на възбуждане, както и разпространението на възбуждане. По този начин сърдечният ритъм на пациента се забавя. калций антагонистите са аритмични от клас IV наркотици. Бета-рецепторни блокери като пропанолол и метопролол се използват за лечение на сърдечна недостатъчност и високо кръвно налягане. Чрез блокиране на бета рецепторите те гарантират, че възбудимостта на сърдечния мускул е намалена, което води до по-бавен сърдечен ритъм. Бета-блокерите се считат за аритмика от клас II. Ако съществува висок риск от внезапна сърдечна смърт, пациентът получава аритмия от клас I и III и a Дефибрилатор също се имплантира.

Прогноза и прогноза

Заболяването има цялостна неблагоприятна прогнозна перспектива. При настоящите медицински опции няма лечение или притежава което води до пълно излекуване на болестта. Много успешно, администрация of наркотици лекува последствията от заболяването. Въпреки това, след прекратяване на лечението, симптомите се връщат. В тежки случаи пациентът може да умре. Независимо от това, много пациенти с аритмогенна дяснокамерна кардиомиопатия са в състояние да водят нестихващ и ненарушен живот. Това зависи от начина им на живот, както и от появата на възможни симптоми. Има пациенти, които са диагностицирани с аритмогенна дяснокамерна кардиомиопатия и въпреки това са напълно без симптоми. Тези пациенти се предупреждават да избягват да се занимават със спортни или физически интензивни задачи в бъдеще, ако е възможно. При тези условия животът е възможен без допълнителна медицинска консултация. Средната продължителност на живота при тези хора не е съкратена. Повечето пациенти са в млада и средна възраст и имат симптоми. Те се лекуват с лекарства за техните симптоми. Освен това има повишен риск от смърт от внезапна сърдечна смърт. Рискът от смърт се увеличава веднага след като пациентът се ангажира с тежка физическа активност, като по този начин подценява пониженото си ниво на работа.

Предотвратяване

профилактичен мерки срещу аритмогенна дяснокамерна кардиомиопатия не са известни. По този начин точните причини за вродени сърдечни заболявания остават неясни.

Проследяване

Във всеки случай страдащият от това заболяване зависи главно от медицински преглед и диагноза, за да предотврати допълнителни усложнения или дискомфорт. Колкото по-рано това заболяване бъде открито и лекувано, толкова по-добре е обикновено по-нататъшното протичане, тъй като то също не може да доведе до самолечение. Следователно ранната диагноза с ранно лечение е на преден план при това заболяване. В най-лошия случай, ако не се лекува, това може да доведе до смъртта на засегнатото лице. Няма обаче специални последващи грижи мерки на разположение на засегнатото лице. Като цяло, здравословен начин на живот със здравословен диета има много положителен ефект върху по-нататъшния ход на заболяването. Самото лечение се извършва с помощта на медикаменти. Те винаги трябва да се приемат редовно и в съответствие с инструкциите на лекаря, и точните доза също трябва да се спазва. В случай на съмнение или неяснота трябва да се свържете с лекар. Освен това засегнатото лице също трябва редовно да проверява кръв натиск и се свържете с лекаря в случай на хипертония. Дали болестта намалява продължителността на живота не може да се предскаже универсално.

Ето какво можете да направите сами

Диагнозата аритмогенна дяснокамерна кардиомиопатия ви позволява да живеете с малко ограничения. В допълнение към спазването на лекарствата и редовните кардиологични прегледи, засегнатите лица трябва преди всичко да избягват тежки физически стрес по време на работа и през свободното време. По-специално, интензивна конкуренция и издръжливоста спортове, като баскетбол, хандбал, лека атлетика тенис или гмуркане, доведе до висок стрес на сърдечносъдова система и са неподходящи. Колоездене или ски също трябва да се прави само с повишено внимание. Подходящите дейности включват голф, боулинг, билярд или кърлинг. В случай на деца, възпитатели, учители или обучители трябва да бъдат информирани за състояние. Натоварването в физическо възпитание в идеалния случай трябва да остане в аеробния диапазон. Ефективността не трябва да се надценява, дори ако пациентът е без симптоми. Няма общи ваканции или ограничения за пътуване. Някои авиокомпании обаче издават информация за пътници със сърдечно-съдови заболявания. Засегнатите имат малко други възможности за самопомощ или специфични превантивни мерки. Общите поведенчески насоки за заболявания на сърдечносъдова система Приложи. Редовно умерено упражнение и здравословно диета богат на витамини намлява полезни изкопаеми (по-специално витамин Е, цинк намлява магнезий) помагат за укрепване на сърдечните мускули. Стресови фактори като алкохол намлява никотин са изключени. грип инфекции и настинки имат отрицателен ефект върху работата на сърцето. Годишни ваксинации срещу влияние са полезни и препоръчани от много лекари.