Mycosis fungoides е рядко туморно заболяване, което произхожда от дегенеративен Т лимфоцити и се проявява предимно в кожа тъкан. Курсът на туморното заболяване е хронично-прогресиращ и инфауст, въпреки че прогнозата за микози фунгоиди може значително да се подобри чрез ранно започване на притежава.
Какво представлява mycosis fungoides?
Mycosis fungoides е името, дадено на рядка, нискокачествена (по-малко злокачествена) кожна Т-клетка лимфом който има хроничен прогресивен ход и произхожда от злокачествено дегенерирали Т лимфоцити. Дегенератът Т лимфоцити засяга кожа и причиняват увреждане на кожата характерни за микозата fungoides. Mycosis fungoides е класифициран като не-Лимфом на Ходжкин (NHL, туморно заболяване на лимфната тъкан) и има някои специални форми, които водят до значително по-неблагоприятна прогноза. По този начин, в така наречената mycosis fungoides d'emlée, туморите се проявяват от самото начало в кожа както и лигавицата (уста, нос, фаринкса), докато в по-напредналите стадии на заболяването, вътрешни органи (по-специално лимфа възли, черен дроб, далак) също могат да бъдат засегнати. При така наречения синдром на Sézary, значително се увеличи концентрация на дегенеративно, нетипично Т лимфоцити може да бъде открит в кръв в допълнение (левкемична форма на mycosis fungoides).
Причини
Mycosis fungoides произхожда от един или повече дегенерирали Т лимфоцити, които играят важна роля в имунната защита на организма като защитни или убийствени клетки. Дегенерираният Т лимфоцити атакуват кожата (кожни Т клетки лимфом) и причиняват симптомите, характерни за микозата фунгоиди, като персистиращи, екзема-Искал кожни лезии. Задействащите фактори за този процес на дегенерация все още не са изяснени. Връзка между определени вируси (особено ретровирусът HTLV-1) и микозата фунгоиди не могат да бъдат доказани досега. В допълнение е установен дългосрочен контакт с канцерогенни вещества при много засегнати лица, работещи в селскостопанския или металообработващия сектор. Хронична ,, който причинява повишен растеж на Т-лимфоцитите, също се обсъжда като задействащ фактор за микоза фунгоиди.
Симптоми, оплаквания и признаци
Mycosis fungoides първоначално може да бъде напълно безсимптомна. Първите признаци са кожни промени напомня на псориазис. В допълнение, болезнено екзема образува се върху кожата и белези в течение на заболяването. Кожата изглежда суха и раздразнена, което може да доведе до сърбеж и зачервяване на кожата. Освен това заболяването може да причини оток на кожата. Те могат да се възпалят и в най-лошия случай олово до бактериална суперинфекция. Ако туморът се разпространи в здрава тъкан, това може олово до необратимо увреждане на кожата. Тогава често се развиват и психологически оплаквания, като комплекси за малоценност и социална тревожност. Mycosis fungoides прогресира прогресивно, причинявайки все повече здраве проблеми с напредването. Участие на лимфната система и вътрешни органи води до сърдечно-съдови проблеми, стомашно-чревни проблеми, хормонални нарушения и други здраве проблеми. В резултат на това качеството на живот е силно намалено. Ако туморното заболяване се лекува рано, симптомите отшумяват напълно в рамките на няколко седмици до месеци. При напреднали грибовидни микози, белези както и хирургични белези могат да останат. Ранното лечение предотвратява по-нататъшни симптоми и всякакви късни последствия, като симптомите обикновено отшумяват няколко седмици след началото на лечението.
Диагноза и ход
Mycosis fungoides обикновено се диагностицира от биопсия (отстраняване на тъкани) от болните области на кожата. Ако абсцес-подобни колекции от лимфоидни клетки се намират в отстранената епидермална тъкан, може да се приеме микоза фунгоиди. Диагнозата се потвърждава от кръв анализ. Ако повишен лимфоцит концентрация и / или увеличен брой от клас Е имуноглобулини може да бъде открита, диагнозата се счита за потвърдена. Mycosis fungoides има много бавен ход и причинява само няколко характерни симптома в началото. Като цяло, туморното заболяване има неблагоприятна прогноза и определени излекувания се считат за изключително редки. Ако не се лекуват, туморните клетки в микоза фунгоиди се разпространяват в вътрешни органи (черен дроб, далак) през кръв и лимфни системи.
Усложнения
Тъй като mycosis fungoides е туморно заболяване, в някои случаи може да се разпространи в други и особено здрави тъкани, причинявайки необратими щети. Поради тази причина не е възможно да се направи обща прогноза за симптомите и хода на заболяването. С ранното лечение обаче могат да се избегнат усложнения и последващи увреждания. Засегнатите страдат главно от дискомфорт по кожата. Кожата е зачервена и обикновено също е засегната от неприятен сърбеж. Кожата също е много суха и също може да се лющи. Много пациенти се чувстват неудобно от дискомфорта и в резултат на това страдат от комплекси за малоценност или понижено самочувствие. В някои случаи се случва и социално изключване, което води до депресия и други психологически разстройства. Mycosis fungoides може да бъде ограничена и лекувана чрез различни терапии. Успехът на лечението зависи силно от времето и степента на тумора. Ако е необходимо, mycosis fungoides също ограничава продължителността на живота на пациента. Химиотерапия по-специално може олово до различни усложнения и странични ефекти, които значително намаляват качеството на живот на засегнатото лице.
Кога трябва да посетите лекар?
Симптоми като сърбеж или зачервяване на кожата могат да показват туморно заболяване, което трябва да бъде изследвано и, ако е необходимо, медицинско лечение. Препоръчва се посещение на лекар, ако симптомите продължават повече от няколко дни или бързо се увеличават по интензивност. Ако заболяването се открие рано, прогнозата е добра. Ето защо, дори при първото подозрение трябва да се говори със семейния лекар. Засегнатите лица също трябва да се консултират с дерматолог. Всеки, който вече е имал тумор, е пациент с висок риск и трябва говоря на отговорния лекар. Същото се отнася и за хора с отслабени имунната система или други физически условия, които благоприятстват растежа на тумор. Медицинска помощ е необходима най-късно при усложнения като тежки болка или се забелязват хормонални колебания. В допълнение към семейния лекар може да бъде консултиран интернист или дерматолог. В случай на сериозни заболявания е необходим едновременно ортопедичен преглед, така че да се повреди кости намлява ставите могат да бъдат открити и лекувани.
Лечение и терапия
терапевтичен мерки при микоза фунгоидите зависят от настоящия етап на развитие на туморното заболяване. В началото на микозата fungoides (етап I с увеличен лимфа възли и екзема-подобни, люспести петна), фотохимиотерапия или PUVA (псорален плюс UV-A) и кортизон мехлеми обикновено се използват за лечение на атипични кожни промени. Като част от това притежава, псорален (фотосенсибилизиращо вещество) се прилага локално или перорално няколко часа преди облъчване с дълговълнова UV-A светлина. В някои случаи облъчване на локализирано, нетипично кожни промени с рентгенови лъчи е достатъчно на този етап. В напреднал стадий на развитие на микоза фунгоиди (етап II с паметна плоча намлява възелче образуване до етап IV с ангажиране на вътрешни органи), PUVA притежава се прилага в комбинация с имунотерапия с интерферон алфа. Ако са включени лимфната система и вътрешните органи, допълнителни химиотерапия намлява радиотерапия обикновено са показани за микоза фунгоидес. Прилаганите химиотерапевтични средства (главно цитостатици) унищожават туморните клетки и инхибират клетъчния растеж. Тук, химиотерапия включва няколко цикъла и индивидуално адаптиран лекарствен микс (включително преднизолон, циклофосфамид, адрибластин и винкристин), в зависимост от толерантността и отговора на терапията от страна на лицето, засегнато от микоза фунгоидес.
Прогноза и прогноза
Прогнозата на mycosis fungoides се основава на стадия на заболяването. На етап I е възможно излекуване. The състояние може да продължи много години и да причини постоянни физически симптоми. В хода на фаза II на микоза fungoides се появяват тежки усложнения, като заразяване на вътрешни органи, които в крайна сметка водят до смърт. Качеството на живот и продължителността на живота са съответно силно ограничени. Перспективата за подобряване на симптомите вече не се дава на етап II. Може да се обмисли само химиотерапия лимфа засягане на възел и орган в напреднал стадий на заболяването. Лечението обаче уврежда и здравата тъкан и води до усложнения като загуба на коса, стомашно-чревни разстройства и повишена податливост към инфекции. Химиотерапията създава голямо напрежение и стрес върху засегнатите и може да остави трайни щети. Mycosis fungoides етап III обикновено не се лекува. Големи части от кожата са болни, което кара пациентите да страдат от хронични болка и тежко неразположение, което не може да бъде лекувано надеждно дори с лекарства. Етап IV микоза fungoides предлага кратка продължителност на живота, тъй като са засегнати големи части от тялото.
Предотвратяване
Тъй като причините за клетъчната дегенерация при микоза фунгоиди не са разбрани, няма известни превантивни мерки мерки съществуват. Като цяло, потенциалните задействащи фактори на микоза фунгоиди като канцерогенни вещества трябва да се избягват и да са хронични , трябва да се лекува рано.
Проследяване
В повечето случаи много ограничени или много малко мерки на пряка последваща грижа са на разположение на засегнатото лице с микоза фунгоиди. Следователно засегнатото лице трябва да посети лекар на много ранен етап, за да предотврати появата на допълнителни усложнения и симптоми. Колкото по-рано този тумор бъде открит и лекуван, толкова по-добре е по-нататъшното протичане на заболяването. Следователно засегнатите лица в идеалния случай трябва да се свържат с лекар при първите признаци на заболяването. Пациентите често са зависими от приема на различни лекарства, а също и от използването на различни мехлеми и кремове. Трябва да се спазват указанията на лекаря, като се обръща внимание на редовния прием и употреба, както и на предписаната доза. В случай на неяснота или в случай на тежки нежелани реакции, засегнатият от микоза фунгоидес винаги трябва да се консултира с лекар. Много от засегнатите също са зависими от психологическа помощ по време на лечението, като по-специално подкрепата на собственото семейство може да има много положителен ефект върху по-нататъшния ход на заболяването. В някои случаи микозата fungoides също намалява продължителността на живота на пациента.
Какво можете да направите сами
Възможните мерки за самопомощ при микоза фунгоиди зависят от стадия на туморното заболяване. На първия етап симптомите могат да бъдат облекчени чрез кортизон мехлеми и сравними препарати. В комбинация с индивидуален диета и умерено упражнение, растежът на туморите може да бъде забавен и процесът на оздравяване да бъде подпомогнат. В напредналите стадии микозата фунгоид трябва да се лекува в болница. Терапията може да бъде подкрепена от пациентите с различни препарати от натуропатия и хомеопатия. Най-важното самоизмерване обаче е да се води дневник на оплакванията и да се записват всички симптоми и оплаквания в него. Въз основа на тази информация, лекарството може да бъде оптимално коригирано. Ако се прилага химиотерапия, пациентът трябва да се успокои и в същото време да промени своя диета. Терапията натоварва силно тялото и психиката, поради което трябва да се предприемат цялостни подготвителни мерки. Заедно с пациента лекарят ще предприеме подходящи стъпки, за да намали дискомфорта и да направи терапията възможно най-удобна. Придружаващото това е полезно терапевтичното консултиране. Разговорът с психолог може да помогне за справяне с болестта и да улесни справянето с нея.
