Mycosis fungoides (MF) (синоними: кожна Т-клетка лимфом (CLCL); кожен лимфом; Т-клетъчни не-Лимфом на Ходжкин; Синдром на Алиберт-Базин; пролиферативен лимфом; ICD-10-GM C84.0: mycosis fungoides) е хронична Т-клетка лимфом (подгрупа от неходжкинови лимфоми), която се проявява предимно върху кожа (кожен лимфом).
Mycosis fungoides принадлежи към първичните кожни лимфоми и към групата на кожните Т-клетъчни лимфоми. Приблизително 70% от кожните Т-клетъчни лимфоми съществуват като първични кожни лимфоми.
Началната клетка за Т-клетка лимфом е Т-клетка, която е дегенерирала, продължава да се размножава и засяга кожа. Следователно, това е туморно заболяване на Т лимфоцити. Т клетките са част от имунната система.
Заболяването протича периферно (далеч от тялото) и има ниска степен на злокачественост (ниска злокачественост). екзема Първоначално се смята, че болестта е гъбична болест (микоза), което води до това подвеждащо име.
Съотношение на пола: Противоречиви данни за пола разпределение съществуват в литературата.
Пик на честотата: Болестта се проявява предимно през втората половина от живота, на възраст между 40 и 70 години (средна възраст от начало 55-60 години).
Mycosis fungoides, макар и най-често срещаният злокачествен кожен лимфом (2%), сам по себе си е много рядко заболяване. Честотата (честотата на новите случаи) е 0.3-0.5 случая на 100,000 XNUMX население годишно.
Курс и прогноза: Mycosis fungoides прогресира на етапи. На първия етап заболяването се развива много бавно и първоначално се проявява като хронична сърбежна екзантема (обрив). Започва фокално (фокусно). Лечението все още е възможно на първия етап. С напредването на болестта степента на кожа участието се увеличава. Новите огнища се появяват многократно, докато старите огнища напредват в своята експресия и тежест (полиморфна картина). В напреднал стадий (туморен стадий) заболяването прогресира бързо и засяга близките лимфа възли, както и вътрешни органи (далак, черен дроб, белите дробове, ЦНС). Тогава прогнозата е лоша. Въпреки това, терапевтичните мерки все още могат да постигнат по-дълготрайни ремисии (трайно намаляване на симптомите на заболяването, но без да се постигне възстановяване) дори тогава.
Средната продължителност на живота след поставяне на диагнозата е 7-10 години. Прогностичният фактор е етапът при поставяне на диагнозата.
