Синдромът на Goodpasture е рядко, но тежко автоимунно заболяване, което засяга особено белите дробове и бъбреците. Няма лечение за болестта.
Какво представлява синдромът на Goodpasture?
Синдромът на Goodpasture е описан за първи път от американския патолог Ърнест Уилям Goodpasture през 1919 г. Той рисува картина на определена форма на бъбрек , в комбинация с белодробен кръвоизлив. Днес е ясно, че бъбрек , е бързо прогресивен гломерулонефрит. Синдромът на Goodpasture е автоимунно заболяване тип II, при което антитела се образуват срещу компоненти на кръв съдове, особено в бъбреците и алвеолите. Тип II автоимунни заболявания принадлежат към алергии тип II. Това са алергии от цитотоксичен тип. Тялото образува имунни комплекси срещу клетъчни антигени. В резултат на последвалата имунна реакция собствените клетки на тялото се унищожават. Заболяването е изключително рядко. Има максимум един случай на 1,000,000 XNUMX XNUMX души годишно. Заболяването е най-често на възраст между двадесет и четиридесет години. Мъжете са засегнати два пъти по-често от жените.
Причини
Както е описано по-рано, Синдром на Goodpasture е тип II автоимунно заболяване. Тялото на засегнатите пациенти се формира антитела срещу т. нар. Goodpasture антиген. При засегнатите индивиди този антиген се намира в алвеолите на белите дробове и в базалната мембрана на бъбрек. Базалната мембрана представлява тънък слой тъкан в бъбречните корпускули. The антитела атакуват и унищожават антигените Goodpasture в тези структури. Този процес причинява тежки , в бъбреците и белите дробове, силно засягащи функцията на органите. Докато бъбрекът винаги е засегнат, бял дроб участието не е задължително. Следователно синдромът на Goodpasture се нарича още гломерулонефрит с белодробно засягане. Предварително съществуващи бял дроб заболяване, пушенеи предишното излагане на въглеводороди увеличават риска заболяването да увреди и белите дробове.
Симптоми, оплаквания и признаци
Засегнатите индивиди са асимптоматични за относително дълго време. В началото заболяването се проявява само от нехарактерни симптоми като загуба на апетит or повръщане. По-късно симптомите се фокусират върху картината на прогресиращата гломерулонефрит. Щети на малките съдове в бъбречните корпускули причинява протеини да изтече в урината. Отокът се образува в резултат на загубата на протеин. Те се забелязват главно като отоци в областта на очите, а по-късно и в областта на долната част на краката и глезените. Протеин и евентуално също кръв може да се открие в урината. Ако по-червено кръв клетките навлизат в урината поради повредените съдове, урината изглежда розова до червеникава на цвят. Загубата на кръв може олово да се анемия със симптоми като загуба на коса, умора и изтощение. Ако не се лекува, гломерулонефритът бързо прогресира до терминал бъбречна недостатъчност с остра бъбречна недостатъчност. Симптоми на бъбречна недостатъчност включват сърбеж, болка в костите, оток, главоболие, умора, сърце неуспех или стомашно-чревен дистрес. Ако има белодробно засягане, има задух и кашлица. В късните етапи засегнатите индивиди кашлица нагоре кръв. Отново загубата на кръв може да причини това анемия или влошават вече съществуваща анемия. Освен това кървенето в белите дробове води до желязо отлагане, което води до белодробна сидероза.
Диагноза
Кога Синдром на Goodpasture при съмнение, антителата се определят чрез непряка имунофлуоресценция. Непряката имунофлуоресценция се използва, за да се определи дали антитела към собствените клетки на пациента се намират в кръвния серум на пациента. За тази цел кръвният серум на пациента се поставя върху клетъчен субстрат и се измива отново след кратко време. По този начин върху клетъчния субстрат остават само свързани антитела. Сега антитяло, белязано с флуорохром, е свързано със субстрата. Това също се свързва с човешки антитела. Ако антителата са се прикрепили към субстрата в първата стъпка, току-що добавените антитела вече ще се свържат с тези антитела. Тези комплекси на антитела могат да бъдат открити с флуоресцентен микроскоп. Рентгеновите лъчи на белите дробове могат да разкрият увреждане. A бял дроб биопсия може да се извърши.Бъбрек биопсия може да се извърши и за диагностициране на синдрома на Goodpasture. Тук полумесеци могат да бъдат открити в бъбречната тъкан. Те са абсолютно типични за автоимунното заболяване.
Усложнения
Симптомите и усложненията, причинени от синдрома на Goodpasture, се различават значително и в повечето случаи стават очевидни едва в последните етапи на заболяването. Това включва повръщане, диария, и загуба на апетит, Най- загуба на апетит също може да причини недохранване, което е много заплашително състояние за пациента здраве. Бъбреците също са повредени, така че в най-лошия случай, бъбречна недостатъчност може да се случи. В този случай пациентът зависи от това диализа да оцелееш. По същия начин се появява дискомфорт в очите и те често са подути. Пациентът се чувства уморен и болен и страда от загуба на коса. Главоболие и болки в крайниците също са чести. Освен това респираторен тракт се заразява, така че дишане могат да се появят затруднения и задух. Не са редки случаите, когато се наблюдава хемоптиза. Оплакванията натоварват изключително много ежедневието на пациента и олово до намалено качество на живот. Лечението на синдрома на Goodpasture е наложително, в противен случай ще настъпи смърт. При лечението няма допълнителни усложнения, като смъртността е приблизително 20%. Ако болестта е победена, не се появяват допълнителни симптоми.
Кога трябва да посетите лекар?
Тъй като при синдрома на Goodpasture няма самолечение, във всеки случай трябва да се потърси лекар. Това значително увеличава продължителността на живота на пациента, въпреки че самата болест не е лечима. Трябва да се потърси лекар, ако има упоритост повръщане и загуба на апетит. Подуването на окото или протеините в урината също могат да показват синдром на Goodpasture и винаги трябва да бъдат изследвани от лекар. Много пациенти също страдат от загуба на кръв и следователно трайна умора и изтощение. Освен това посещението при лекар е необходимо, ако засегнатото лице страда много често главоболие or болка в костите. Също така има сърбеж и дискомфорт в стомах и червата. Ако синдромът на Goodpasture не се лекува, дишане ще възникнат и проблеми, които при всеки случай трябва да бъдат изследвани. В повечето случаи първоначалното изследване на синдрома се извършва от общопрактикуващ лекар. По-нататъшното лечение обаче изисква участието на различни специалисти за облекчаване на симптомите.
Лечение и терапия
Ако не се лекува, синдромът на Goodpasture винаги води до смърт. Дори със притежава, смъртността е била до 90 процента. Днес прогнозата се подобри значително поради използваните глюкокортикоидни терапии. кортизон препарати и допълнителни имуносупресори са използвани. Те инхибират функцията на имунната система. Препарати като азатиоприн или се използват цицилофофамид. Плазмаферезата може да има поддържащ ефект. При плазмафереза кръвната плазма на пациента се замества изцяло с помощта на апарат за плазмафереза. Антителата срещу антигена Goodpasture се елиминират в процеса. Ако са засегнати белите дробове, пушене трябва да се спре незабавно. Освен това се препоръчва незабавно да се лекува всяка белодробна инфекция антибиотици. Лечението на синдрома на Goodpasture продължава осем до дванадесет месеца. С притежава, шансовете за оцеляване на засегнатите пациенти са се увеличили драстично. Смъртността е намалена до по-малко от 20 процента. Болестта обаче не може да бъде излекувана. Възможни са рецидиви, така наречените рикошети по всяко време.
Прогноза и прогноза
Пълно излекуване не е възможно за Синдром на Goodpasture защото това е генетично заболяване, което може да се лекува само симптоматично. Без лечение синдромът в повечето случаи води до преждевременна смърт на засегнатото лице. Имуносупресори може да се използва за облекчаване на някои от симптомите, но страдащите са зависими от доживот притежава. Ако засегнатото лице пуши, симптомите обикновено се влошават и има намалена продължителност на живота. Животът на пациента също обикновено е силно ограничен от синдрома на Goodpasture. Засегнатото лице не може да участва в спортни дейности и не трябва да се излага на физически стресТова също може да забави развитието при децата, така че да възникнат нарушения в растежа или нарушения в развитието. Не е необичайно синдромът на Goodpasture да бъде свързан с психологически оплаквания или дори депресия в резултат на заболяването. Във всекидневието, въпреки лечението, засегнатите често страдат от тежки болка и следователно не са в състояние да извършват обикновени дейности без допълнителни шумове. Поради загубата на апетит, това често води до симптоми на дефицит, които трябва да бъдат компенсирани.
Предотвратяване
Тъй като не е известно какво причинява образуването на антитела срещу собствените клетки на тялото, синдромът на Goodpasture не може да бъде предотвратен. Тъй като заболяването определено е фатално без терапия, ранната диагностика е много важна. Само по този начин могат да се предотвратят тежки увреждания на органи и засегнатите могат олово до голяма степен нормален живот.
Проследяване
При синдром на Goodpasture възможностите за последващи грижи са много ограничени. Защото състояние не могат да бъдат излекувани, засегнатите индивиди обикновено са зависими от доживотна терапия за облекчаване на симптомите. Самолечението не е възможно. Освен това, продължителността на живота на пациента обикновено е значително намалена и ограничена от синдрома на Goodpasture. В повечето случаи пациентите със синдром на Goodpasture са зависими от приема на лекарства. Важно е да се гарантира, че лекарството се приема редовно и е възможно взаимодействия с други лекарства също трябва да се вземат предвид. В случай на съмнение, винаги трябва да се консултирате с лекар. В случая с децата родителите са тези, които са отговорни да гарантират, че лекарството се приема правилно и най-вече редовно. Освен това са необходими редовни кръвни изследвания за откриване на нарушения на имунната система на ранен етап. По принцип засегнатите от синдрома на Goodpasture винаги трябва да се предпазват от болести и инфекции, за да не натоварват излишно имунната система. Инфекциите трябва да се лекуват незабавно с антибиотици, и алкохол не трябва да се приема по време на прием на антибиотици. Освен това контактът с други страдащи от синдром на Goodpasture също може да бъде полезен.
Това можете да направите сами
Синдромът на Goodpasture не може да бъде лекуван чрез опции за самопомощ. Засегнатите лица са зависими от медицинско лечение и не може да се изключи възможността за смърт, тъй като болестта води до бъбречна недостатъчност в много случаи. Дори след успешна терапия заболяването може да се повтори. Много засегнати хора се нуждаят от емоционална подкрепа поради заболяването. Това може да се осигури предимно от приятели и семейство. При тежки случаи може да се направи консултация с психолог или терапевт. Ако едно дете страда от синдром на Goodpasture, трябва да се проведе уточняващ и подробен разговор за болестта, за да се информира детето за възможния ход на заболяването. Разговорите с други засегнати хора също могат да помогнат и да избегнат психологически дискомфорт и депресия. Тъй като пациентите страдат от тежки ограничения и болка в ежедневието им, тялото винаги трябва да бъде щадено. Следователно, от усилена работа трябва да се въздържате, за да не влошите симптомите. Освен това, въпреки липсата на апетит, пациентът трябва да яде и пие редовно, за да избегне симптомите на дефицит.
