Склеродермия: лекарствена терапия

Болестта не може да бъде лекувана причинно (свързано с причината).

Общи терапевтични цели

  • Облекчаване на симптомите
  • Осигуряване на качеството на живот
  • Избягване или терапия на вторични заболявания / усложнения

Препоръки за терапия - хронична кожна критична склеродермия

  • местен притежава (локална терапия) с глюкокортикоиди, включително оклузивен или интралезионен в края.
  • За еозинофилен фасциит (синдром на Шулман) (засяга фасцията на крайниците (фасция = мекотъканни компоненти на съединителната тъкан) и подкожието (подкожната тъкан), без да се засягат ръцете и краката; остро начало, хроничен ход): Глюкокортикоиди

Препоръки за терапия - системна склеродермия

Като се вземе предвид патогенезата (развитието на заболяването), основните терапевтични цели са основният фокус:

  • Имуносупресия (мерки за потискане на защитните реакции).
  • Инхибиране на фиброзата (патологично разпространение на съединителната тъкан).
  • Подобряване на микроциркулацията (кръв поток в много малкия съдове).

Освен това, притежава на системни склеродермия се основава на симптомите. Ограничена кожна форма (без участие на вътрешни органи).

  • Местна терапия с мехлеми, съдържащи нитрати
  • калций антагонисти като нифедипин (алтернативно инхибитори на ангиотензин-конвертиращия ензим (АСЕ)) - за подобряване на микроциркулацията при синдром на Рейно Доза: 20-30 mg / ден.
  • За профилактика на язви (язви) на пръстите на ръцете и краката или за тяхната терапия (ускорено заздравяване):
    • Вазодилатиращи аналози на простагландин (както инфузии).
      • Бозентан (ендотелин-1 рецепторен антагонист) или фосфодиестераза-5 инхибитори (напр. Силденафил)
      • алпростадил (Проставазин) Дозировка: 60 ​​mg за 3 часа в продължение на 10-14 дни.
      • Карбопростациклин инфузии (илопрост) -простагландиново производно, препоръчано за интравенозно лечение на напреднали стадии на нарушения на периферното кръвообращение Дозиране: първоначално 1.0-2.0 ng / kg / min в продължение на 6-8 часа в продължение на 3-5 последователни дни, многократни инфузии в продължение на 1-2 дни на всеки 3-7 седмици
  • Калцитонин - също вазоактивна доза: 100 IU в продължение на 10 дни (iv инфузия).
  • празозин (алфа-рецепторен блокер) - положителен ефект върху симптомите на синдрома на Рейно Дозировка 4-5 mg / ден (пълзяща доза).
  • Ако е необходимо, глюкокортикоиди - използване в ранен едематозен (подуване, причинено от съхранение на течност в тъканта) и при артритиди (възпалителни ставни заболявания) и артралгии (болки в ставите), които не отговарят на приложението на нестероидни противовъзпалителни средства лекарства (НСПВС) Пещера: При системна склеродермия това увеличава риска от животозастрашаваща бъбречна криза (бъбречно усложнение) → не е подходящо за основна терапия

Дифузна кожна форма (участие на вътрешни органи).

  • Имуносупресори (наркотици които намаляват функциите на имунната система).
    • азатиоприн - подобряване на кожа склероза Доза: 2 mg / kg телесно тегло / ден.
    • Циклоспорин (циклоспорин А) - подобряване на кожната склероза Пещера: повишен риск от бъбречни (засягащи бъбреците) усложнения като бъбречна недостатъчност (бъбречна слабост)!
    • Метотрексат - значително подобрение в кожа резултат (параметър, използван за оценка на клиничната тежест на системната склеродермия) Дозировка: 15-20 mg / седмично.
    • циклофосфамид - за фиброзиращ алвеолит (пролиферация на съединителната тъкан между алвеолите, водещи до възпаление) Дозировка: 1-2.5 mg / kg телесно тегло / ден (орално) или пулс притежава (iv) на всеки 3-4 седмици, комбинирани с преднизолон (възможни са различни дози); благоприятен ефект върху удебеляването на кожата, белодробната функция и степента на оцеляване
  • Глюкокортикоиди (средно висока доза) - Комбинация с преднизолон (дозировка: 30 mg / ден до 1 mg / kg телесно тегло / ден) се препоръчва при алвеолит (възпаление на алвеолите), миозит (възпаление на мускулите) и припокриващи се синдроми Cave : употребата на високи дози кортикоиди увеличава риска от бъбречна недостатъчност!
  • D-пенициламин - антифибротичен ефект; подобряване на кожа склероза, както и подобряване на общата прогноза Cave: Тъй като активното вещество може олово до тежки странични ефекти (в около 40% от случаите), употребата му е силно противоречива! Освен това терапевтичният ефект се проявява само след около една година терапия. Поради страничните ефекти обаче терапията често се прекратява преди.
  • Лекарства или средства за подобряване на микроциркулацията също могат да бъдат препоръчани за този системен курс склеродермия.