Въведение
Синдромът на Goodpasture, болест на анти-гломерулната базална мембрана (GBM) / заболяване против GBM, е едно от многото тежки, но за щастие редки автоимунни заболявания. При автоимунни заболявания собственото тяло произвежда антитела, т.е. всъщност „добри защитни вещества“ на тялото ни имунната система, срещу собствените структури или клетки на тялото. Обикновено тези антитела се образуват само след като човек е влязъл в контакт с вещество, което е чуждо на тялото, разпознал го е като такъв благодарение на неговите непознати повърхностни структури и след това активира собствените защитни клетки на тялото.
След това те се формират и отпечатват върху този вид чуждо вещество и по този начин потенциални патогени. Следователно те могат да разпознаят само този тип и иначе са безвредни, така че не навредят повече на тялото ни. Но ако се случи така, че тялото внезапно или постепенно вече не разпознава структури, които всъщност са му познати, като принадлежащи му, то също ги класифицира като чужди тела и започва да се отнася към тях като такива. Следва също така всъщност съвсем нормалната каскадна подобна защитна реакция на тялото, която е необходима за оцеляването - едва сега собствените структури на тялото се атакуват и се бият.
Причини за синдрома на Goodpasture
Развитието на автоимунно заболяване може да има много различни причини. Има например някои генетично обусловени и следователно наследствени автоимунни заболявания. Други са придобити, например чрез предишна инфекция с бактерии or вируси.
Трети също могат да бъдат предизвикани от токсични вещества, с които човек е влязъл в контакт. Не на последно място, в голям брой случаи това е просто неясно и не може да бъде идентифициран друг задействащ механизъм. При синдрома на Goodpasture причините са напълно неясни, но се предполага, че има редица задействащи фактори, които работят заедно.
Очевидно предишните заболявания на пациента играят важна роля например влияние (какъвто беше случаят с пациента от първото описание през 1919 г. от американския патолог Ернест Гудпастър (17 октомври 1886 г. до 20 септември 1960 г.), и тук това беше предишната грипна инфекция). В допълнение, връзки с белодробни туберкулоза бяха описани. При синдром на Goodpasture, автоантитела (предимно IgG1 и IgG4, но в 1/3 от случаите също IgA и IgM) се образуват в базалните мембрани на гломерулите (най-малките единици на бъбрек, така наречените бъбречни корпускули), които също се намират в белите дробове, в хода на алергично-хипергенна реакция тип 2.
Това обяснява защо същото автоантитела унищожават сутеренните мембрани както на белите дробове, така и на бъбреците. В белите дробове това води до кървене в бял дроб самата тъкан и до кървава кашлица отхрачване. В бъбреците, кръв преминава в (първичната) урина и настъпва хематурия.
При синдрома на Goodpasture тялото започва да произвежда антитела срещу базалната мембрана (които поради това се наричат анти-GBM антитела), което в крайна сметка води до сериозно увреждане на бъбреците и белите дробове. Като резултат от бъбрек участие, рано или късно засегнатото лице може да развие хематурия, т.е. кръв в урината и страдате от хипертония (тъй като бъбрек е съществен компонент на кръвоносната система на човека). При синдрома на Goodpasture тялото започва да произвежда антитела срещу базалната мембрана (които следователно се наричат анти-GBM антитела), което в крайна сметка води до сериозно увреждане на бъбреците и белите дробове. В резултат на бъбречно засягане рано или късно засегнатото лице може да развие хематурия, т.е. кръв в урината и страдат от хипертония (тъй като бъбреците са съществена част от кръвоносната система на човека). Синдромът на Goodpasture се диагностицира чрез лабораторно химично откриване на антитела срещу базалната мембрана и отлагания на имуноглобулин върху базалните мембрани на гломерулата, които се вземат в бъбрек биопсия на единия или двата бъбрека.
