Хепатобластома е името, дадено на рядък злокачествен (злокачествен) ембрионален тумор на черен дроб което засяга главно бебета и малки деца. Ако туморът е диагностициран достатъчно рано, преди да метастазира, хирургичното отстраняване на тумора предлага добри шансове за оцеляване.
Какво е хепатобластома?
Хепатобластома е ембрионален тумор на черен дроб, така че възниква върху чернодробните клетки, които все още не са напълно диференцирани. Засяга най-вече кърмачета и малки деца, с максимална честота между 6 месеца и 3 години. Само в изключителни случаи децата на възраст над 15 години развиват хепатобластома. Първоначално едва ли има такива болка, така че туморът - особено след като е рядък - обикновено се забелязва само по време на рутинни изследвания. Хепатобластомата обикновено е осезаема и в някои случаи може да е видима черен дроб дисфункция поради пожълтяване на кожа. Ембрионалният тумор е подложен на различни физиологични условия и изисква различни терапии, отколкото чернодробен тумор на напълно диференцирани чернодробни клетки (хепатоцелуларен карцином) и следователно трябва да се разграничава от последните.
Причини
Хепатобластомата е причинно свързана с различни генетични дефекти, включително редкия синдром на Бекуит-Видеман (хемиплегичен асиметричен гигантски ръст) или други хемиплегични проблеми с растежа. По подобен начин хепатобластомите са свързани с фамилна, автозомно доминираща наследствена, аденоматозна полипоза (развитие на множество полипи в двоеточие) и с изключителна недоносеност. Японски проучвания демонстрират значителна статистическа връзка между честотата на хепатобластома и теглото при раждане под 1,000 g при преждевременни раждания. Степента, до която това е случайна или причинно-следствена връзка, все още не е окончателно определена. Съществува също толкова (все още) несигурна връзка със синдрома на Li-Fraumeni, който се причинява от мутация на туморен супресор ген в зародишната линия и може олово до множество тумори в ранна възраст.
Симптоми, оплаквания и признаци
Първоначално хепатобластомът често не се забелязва симптоматично. Понякога се наблюдава само безболезнено подуване на корема при детето. В повечето случаи заболяването започва преди края на втората година от живота. В редки случаи е възможно и по-късно или по-ранно начало на заболяването. Момчетата са засегнати по-често от момичетата. След по-дълъг период без симптоми, засегнатите деца страдат от гадене, повръщане и загуба на тегло. Преди това, в редки случаи, коремна болка намлява жълтеница може да възникне, ако туморът води до запушване на жлъчка канали на ранен етап. Като цяло заболяването се характеризира с нарастваща обща слабост. Забавянето в развитието настъпва, но става забележимо само след по-голяма продължителност на заболяването. При момчетата пубертетът може да бъде изведен напред (pubertas praecox). Други симптоми се появяват едва метастази са се образували. Те зависят от това кои органи са засегнати от метастази. Белите дробове са най-често засегнати. По този начин често има дишане затруднения, пристъпи на кашлица и понякога плюене кръв. В редки случаи метастази се случват на кости, костен мозък намлява мозък. Това води до болка в костите, чести костни фрактури, тежки ограничения в движението, гърчове, склонност към кървене, анемия и общо умора. С навременното лечение и пълно отстраняване на тумора има голям шанс за пълно възстановяване.
Диагноза и ход
При първото подозрение за хепатобластома са налични няколко диагностични процедури, които могат да се допълват. Първоначално се предлага неспецифично лабораторно изследване, при което тромбоцити намлява феритин както и LDH (лактат дехидрогеназа) концентрация и се определят нивата на чернодробните ензими. Повишен LDH концентрация предоставя доказателства за увреждане на клетките или органите в тялото. Специфичен лабораторен преглед трябва да предостави информация дали туморен маркер алфа-фетопротеин (AFP) е значително повишен, тъй като в 80% - 90% от случаите тази стойност е повишена и, обратно, определено присъства хепатобластома със съответните стойности на AFP. За допълнително изясняване са налични процедури за образна диагностика, като например ултразвук на коремната кухина, Рентгенов гръден кош, сандък CT или CT на горната част на корема, във всеки случай с контрастно вещество. Трябва да се извършат и хистопатологични изследвания, за да се потвърди положителната диагноза. Ходът на болестта, ако не се лекува, води до чернодробна недостатъчност и образуването на метастази, предимно в белите дробове, така че да се предвиди фатален ход.
Усложнения
Тъй като хепатобластома е тумор, той се проявява с обичайните симптоми и усложнения на рак. В най-лошия случай това може олово до смъртта на пациента, ако туморът се разпространи в други области на тялото и там причини щети. Ако хепатобластома се диагностицира и отстрани на ранен етап, продължителността на живота обикновено не се намалява. Хепатобластома причинява предимно тежка форма коремна болка намлява жълтеница. Коремът се подува и изглежда подут. Освен това засегнатите пациенти страдат от повръщане намлява гадене. Не е необичайно симптомите да олово до симптоми на загуба на тегло и дефицит. Симптомите често водят и до психологически разстройства и раздразнителност на пациента. Ако хепатобластома не се лекува, метастазите обикновено се развиват в белите дробове и черния дроб, което води до отказ на двата органа. Това води до смърт на пациента. Ако се диагностицира рано, туморът може да бъде отстранен. По-нататъшното протичане на заболяването обаче зависи от региона и степента на тумора. В някои случаи, трансплантация е необходимо, ако вътрешни органи са били повредени.
Кога трябва да отидете на лекар?
Родители, които забелязват признаци на жълтеница при тяхното дете трябва да се свържете с педиатър. Ако симптомите продължават повече от два до три дни, се подозира сериозно заболяване. Специалистът трябва да изясни симптомите и да започне лечение, ако е необходимо. Диагностицираният хепатобластом представлява сериозно заболяване. Родителите трябва да се консултират редовно с медицинския специалист и да информират лекаря за всички необичайни симптоми. Ако има съмнения за метастази, лекарят ще извърши цялостно ултразвук преглед и насочете родителя към специалист за по-нататъшно лечение. Разпространението на тумора може да бъде незабележимо в началото, но понякога причинява симптоми. Например, ако детето изпитва тежко болка, е особено раздразнителен или страда от дишане трудности, е посочено незабавно посещение на лекар. гадене, повръщане или плюене кръв също трябва да се изясни, тъй като тези симптоми показват, че туморът е метастазирал в белите дробове. Обикновено хепатобластомата трябва да бъде отстранена хирургично или с химиотерапия или радиация притежава. След приключване на лечението родителите трябва да продължат да следят за отклонения и да назначават детето редовно да се преглежда от лекар.
Лечение и терапия
Целта на всеки притежава е да се премахне напълно туморът и да се следи по-нататъшния следоперативен ход на заболяването през първоначално тесни интервали от 6 седмици. Ако се счита, че хепатобластомата е неработоспособна, преди това цисплатин-съдържащ химиотерапия може да е необходимо. Радиация притежава има малък ефект при това заболяване и следователно не е опция. След химиотерапия е завършен, туморът се отстранява хирургично, което е възможно само ако е ограничен до определени области на черния дроб. Ако хепатобластомата не е (все още) оперативна след първата химиотерапия, по-нататъшната химиотерапия може да си струва, за да се използва друг шанс туморът да регресира до оперативно състояние. По време на пълната резекция на тумора се обръща внимателно внимание, за да се гарантира, че не остава остатъчна тъкан, която може бързо да се развие в рецидив. Следва отново химиотерапия след операцията, която трябва да включва комбинация от цитостатици, ако е възможно, тъй като хепатобластомите могат да развият резистентност към цисплатин като единствен агент. При деца с неоперабилни тумори, които също не реагират на предоперативна химиотерапия, алтернативният вариант е да се запуши храненето и дренирането съдове снабдяване на туморите, за да прекъсне снабдяването с тумори, ако е възможно. В противен случай единствената оставаща възможност за лечение е трансплантация на черен дроб. По време на проследяване след пълна резекция на тумора, развитието на AFP туморен маркер е от решаващо значение. Подновеното увеличение вече показва развитието на нов тумор един до два месеца преди рецидив, който може да бъде диагностициран с образни техники.
Прогноза и прогноза
Прогнозата на хепатобластома зависи от лечението. С терапията е добре. Без лечение болестта винаги води до смърт. Това е рак на черния дроб, характеризиращ се с четири етапа. По време на хода на заболяването често се появяват метастази в белите дробове. По-рядко, мозък, кости намлява костен мозък са засегнати. Ако терапията не започне до появата на първите метастази, единственото нещо, което може да се направи, е да се опита да увеличи продължителността на живота на децата и да поддържа или възстановява качеството им на живот. Дали обаче при тези обстоятелства може да се постигне пълно или поне дългосрочно излекуване зависи от конкретния случай. По правило обаче пълното излекуване вече не е възможно, когато се появят метастази. Въпреки това шансовете за излекуване на хепатобластома са много добри, ако туморът бъде напълно отстранен преди да се развият метастази. По този начин в тялото не могат да останат никакви остатъци. Това обаче е много осъществимо чрез извършване на цитостатична терапия преди операцията. С тази терапия, при която някои цитостатици наркотици се прилагат върху черния дроб артерия, увеличава се сигурността, че първичният тумор може да се съдържа и резецира без никакви остатъци. Това увеличава петгодишната преживяемост на хепатобластома до около 80%. По този начин осем от 10 деца могат да бъдат напълно излекувани, ако туморът бъде напълно резециран.
Предотвратяване
Значителна профилактика за предотвратяване на хепатобластома не е възможна, тъй като развитието на болестта най-вероятно се дължи на наследствени генетични дефекти или генетични аномалии. Следователно фамилната история е важна. Ако в семейството са известни конкретни случаи на заболяването, внимателно наблюдение на детето и вероятно профилактично редовно мониторинг на АФП туморен маркер се препоръчва.
Проследяване
В повечето случаи на хепатобластома засегнатото лице има много малко възможности за последващи грижи. В най-лошия случай болестта може да доведе до смърт на засегнатото лице, ако бъде открита късно. Следователно ранното откриване на това заболяване с последващо лечение е от първостепенно значение. При първите признаци и симптоми трябва да се потърси лекар, за да се предотвратят допълнителни усложнения. Туморът обикновено се отстранява чрез операция. След такава операция пациентът трябва да почива и да се грижи за тялото си. Те трябва да се въздържат от натоварване или други стресови или физически дейности, за да не натоварват излишно тялото. Често пациентите са зависими и от подкрепата и помощта на собственото си семейство, което може да облекчи психологическите разстройства или депресия. Дори след отстраняването на хепатобластома, не са редки случаите на редовни прегледи на вътрешни органи от лекар, за да е необходимо. В този контекст приемът на лекарства също е често полезен и трябва да се внимава да се осигури правилната доза при редовна употреба.
Какво можете да направите сами
Хептобластомът обикновено се лекува с химиотерапия или лъчетерапия. Засегнатите хора могат да подкрепят лечението, като приемат различни мерки. Докато терапията започне, има време засегнатите да събират информация и да намерят начин да се справят с болестта. По принцип тялото и психиката трябва да бъдат подготвени за лечението. Пациентите с хептобластом трябва да се упражняват достатъчно, да приемат достатъчно хранителни вещества и да пият много течности малко преди химиотерапията. Много странични ефекти могат да бъдат облекчени чрез лекарства от допълнителна медицина, като горчиви вещества за загуба на апетит и хомеопатичния препарат Nux vomica за гадене и повръщане. Има и много начини за подпомагане на възстановяването по време на терапията. Например, умерено издръжливоста спортът се препоръчва - в идеалния случай редовно и на открито - защото упражненията насърчават кислород снабдява и подобрява клетъчната среда. Здрав и балансиран диета може допълнително да облекчи отслабващия ефект на химиотерапията и да подпомогне организма в борбата му с хептобластома. The диета трябва да съдържа предимно храни, богати на микроелементи намлява витамини. По съгласуване с лекаря, целенасочено детоксикация може да се извърши и за изкисляване на организма и премахване на развъдната среда за рак клетки.
