Миастения Гравис: Тест и диагностика

Лабораторни параметри от първи ред - задължителни лабораторни изследвания.

  • Малка кръвна картина
  • Диференциална кръвна картина
  • Електролити - калций, магнезий, натрий, калий, фосфати, хлорид.
  • Възпалителни параметри - CRP (С-реактивен протеин) или ESR (скорост на утаяване на еритроцитите).
  • Черен дроб параметри - аланин аминотрансфераза (GPT), аспартат аминотрансфераза (GOT).
  • Постене гликоза (на гладно кръв гликоза), ако е необходимо перорален тест за глюкозен толеранс (oGTT).
  • Параметри на щитовидната жлеза - TSH, fT3, fT4
  • Серумен протеин и имуноелектрофореза.
  • Витамин В12 (метилмалонова киселина, хомоцистеин)
  • Диагностика на автоантитела:
    • Anti-AChR-AK - положително при:
      • Приблизително 50% от пациентите с очни (засягащи очите) Миастения гравис.
      • До 90% от пациентите с генерализирана (засягаща цялото тяло) миастения гравис; 10-20% от пациентите с генерализирана миастения гравис нямат откриваеми анти-AChR АК
      • Почти 100% от пациентите с паранеопластична миастения с тимом (тумор, възникващ от тимусната тъкан)
    • Анти-AChR-Ak
      • Може да се открие и при отделни пациенти с тимома, които нямат клинично миастения по време на операцията, но могат да я развият по време на курса („пост-тимомектомия миастения“)
      • Други пациенти с тимома с клинична миастения по време на операцията развиват само анти-AChR-Ak по време на курса.
    • Антититин АК
      • Дали корелатът на auto-Ak срещу скелетната мускулатура, който често се свързва с тимома при пациенти на възраст <60 години
      • При пациенти> 60-годишна възраст, повишаването на АК против титин често е без значение за заболяването
    • Анти-MuSK-AK
      • Антитела срещу мускулно специфична тирозин киназа (MuSK) може да бъде открита в 1-10% от случаите.

Лабораторни параметри 2-ри ред - в зависимост от резултатите от историята, физическо изследване и задължителни лабораторни параметри - за диференциално диагностично изясняване.

  • Anti-VGCC-AK (с напрежение калций канали; VGCC; положителен при до 90% със синдром на Lambert-Eaton) - рядко миастенията се комбинира със синдром на Lambert-Eaton с AChR и VGCC антитела.
  • Скрининг за съпътстващи автоимунни заболявания (вижте всяко със съответното заболяване).
  • CSF пункция (събиране на цереброспинална течност чрез пункция на гръбначен канал) за диагноза CSF - изключване / откриване на възпалителни заболявания на ЦНС.
  • Мускул биопсия (тъканна проба от мускул) в областта на крайната плоча - изключване / откриване на миопатия (заболявания на мускулите) или митохондриална болест.

Фармакологични тестове

Едрофониев тест (по-рано: тензилонов тест).

Интравенозно приложение на едрофоний (фракционирано администрация от 2 + 3 + 5 mg при възрастни, фракционирано приложение на 2-3 х 0.02 mg / kg телесно тегло при деца) води до подобряване на симптомите в рамките на 30-60 секунди, ако са положителни. Препоръчва се фотодокументация (преди / след). Антидотът атропин (0.5-1.0 mg) трябва да са готови и да се прилагат незабавно в случай на изразени мускаринови странични ефекти като брадикардия (прекалено бавен сърдечен ритъм: <60 удара в минута), хипотонична циркулаторна реакция, бронхоспазъм (бронхиален спазъм). Едрофониевият тест не трябва да се извършва в амбулаторната клиника поради риск от асистолия (сърдечен арест)! Други противопоказания са брадикардни аритмии и бронхиална астма. (Анализ на риска и ползата!) Тест за неостигмин

Ефектът настъпва само след няколко минути и продължава повече от час. Тестът се извършва, когато оценката на симптомите е трудна, например в случаите на психогенно наслагване или дисоциативни модели на симптомите.