Пемфигус вулгарис

дефиниция

Думата пемфигус идва от гръцки и означава балон. Разговорно се нарича и пемфигус вулгарис мехур пристрастяване. Болестта пемфигус вулгарис е една от мехур образуващи заболявания.

Pemphigus vulgaris в този контекст принадлежи към групата на пемфигусите. Това означава, че това е хронично кожно заболяване, характеризиращо се с образуване на мехури по кожата и лигавиците. Жените и мъжете са еднакво засегнати от това рядко заболяване.

Само около 1-5 от 1 милион души страдат от пемфигус вулгарис. Заболяването обаче се среща с различна честота в различните региони. Например в Централна и Източна Европа болестта се среща много по-често, отколкото в други региони.

Причини за появата на пемфигус вулгарис

Pemphigus vulgaris има имунологична причина. Това е автоимунно заболяване. Това означава, че собствената защитна система на тялото се бори срещу нея, вместо да се бори за тялото.

Причината за това са неправилно регулирани процеси на имунната система. „Пемфигусът автоантитела”Са насочени срещу десмоглеин 3. Дезмогелините са протеини в нашето тяло, които гарантират, че могат да се осъществят връзки между клетките.

Ако този механизъм бъде нарушен, могат да се развият характерните мехури на пемфигус вулгарис. В хода на възпалителните процеси те в крайна сметка се отделят и отмират горните слоеве на кожата. Все още обаче не е напълно разбрано защо автоантитела са насочени срещу този протеин и как те действат.

Има две спекулации. От една страна се приема, че автоантитела пречат на връзката на дезмогелините помежду си. От друга страна се приема, че автоантителата инициират клетъчната смърт на кожните клетки.

В допълнение, пемфигус вулгарис се свързва с други автоимунни заболявания, като форма на анемия (пернициозна анемия), рак и заболявания, причиняващи мускулна слабост (миастения). Ако има генетично предразположение към тези заболявания, пемфигус вулгарис също може да бъде предизвикан от вируси, различни лекарства, изгаряния и UV или Рентгенов радиация. Според Националните институти на 3драве, възможните задействащи лекарства включват олаламин и АСЕ инхибитори. В различни изследвания се обсъжда дали пемфигус вулгарис обикновено е свързан с генетично предразположение. Това би могло да обясни регионалните различия.