Склеромикседемът е специфичен вид дерматоза, който обикновено се среща при пациенти от женски пол. Склеромикседемът се характеризира с пахидермия, която се появява на голяма площ и има папули по нея. Обикновено плазмацитомите се проявяват под формата на склеромикседем. В този случай болестта се изразява еруптивно върху кожа и често се появява преди хематологични явления.
Какво е склеромикседем?
Склеромикседемът също е известен със синонимни термини като лишей микседематозус и синдром на Arndt-Gottron. Последното име произлиза от лекарите Готрон и Арндт, които първо описват кожа разстройство през 1954 г. По принцип, склеромикседемът е специална форма на лишей микседематозус, която е особено тежка. По този начин характерните лихеноидни папули се появяват в контекста на склеромикседема. Освен това кожа уплътнява се и се втвърдява в засегнатите области, като муцините се отлагат в определени кожни слоеве. Освен това се забелязва значително увеличаване на фиброзата по кожата. Склеромикседемът обикновено е резултат от моноклонална парапротеинемия, като присъства или IgG, или IgG1 тип.
Причини
Понастоящем не са известни точните причини за склеромикседем. Изследвани са само определени механизми на развитие на склеромикседем. Първо, налице е плазмацитом, който значително увеличава фибробластната активност. В резултат на това в кожата се отлагат повишени муцини. По принцип, от гледна точка на някои лекари, склеромикседемът е специален вариант на лишей микседематозус. Фибробластите карат кожата да произвежда и съхранява увеличени количества мукополизахариди с киселинно рН. В този процес специален фактор в серума активира фибробластите. Досега точната роля на парапротеинемията в развитието на склеромикседем не е изяснена. По принцип фибробластите остават в стимулирано състояние, дори когато парапротеинемията вече не е налице. В допълнение, делът на парапротеините не дава индикация за тежестта на склеромикседема.
Симптоми, оплаквания и признаци
Склеромикседемът се характеризира с три основни типични симптома, които улесняват диагностиката на кожното заболяване. Например пациентите страдат от дебела и набръчкана кожа, наподобяваща тази на слонове. Засегнатите кожни участъци са хиперпигментирани и се считат за пахидермични. В допълнение, хората, засегнати от склеромикседем, показват кожни флоресценции, наподобяващи склеродермия. В допълнение, имитира твърдост. И накрая, типичните папули се появяват върху кожата на засегнатите индивиди, които са близо една до друга, лихеноидни и наподобяват естествения цвят на кожата. Папулите причиняват сърбеж в много случаи и понякога са подредени в линии. При склеромикседем тези папули се срещат предимно върху шия и лицето. Склеромикседемът се развива при повечето пациенти между четвъртото и шестото десетилетие от живота. Най-често склеромикседемът се появява на шия, глабела, ръце, ръце и багажник. Освен това симптомите се появяват и на вътрешни органи. Артериите на короната, както и бъбрек склероза, така че да последват съответните усложнения. Понякога белите дробове участват в болестта, с белодробна фиброза развиваща се след няколко години. Възможно е също нарушение на подвижността на хранопровода, както и полиневропатии и артритиди. В редки случаи дермато-невро синдромът се развива като усложнение в условията на склеромикседем.
Диагностика и ход на заболяването
Диагнозата на склеромикседем се прави от подходящ специалист. По време на събирането на анамнеза той обсъжда изследванията на пациента медицинска история както и възможни хронични заболявания и подобни оплаквания при близки роднини. Лицето, страдащо от склеромикседем, описва симптомите и обстоятелствата на първоначалната проява. И накрая, лекуващият специалист използва различни методи за клинично изследване, за да диагностицира склеромикседема. Първо, анализи на кръв обикновено се използват. След това специалистът взема проби от тъкани от участъците на кожата, засегнати от склеромикседем, и назначава изследване в лабораторията. Може да се установи прекомерното натрупване на муцини в кожата. Лекарят също така открива фиброза и деградира съединителната тъкан При диагностициране на склеромикседем, лекарят трябва да извърши обширна диференциална диагноза, тъй като симптомите на заболяването се проявяват и в подобна комбинация при много други заболявания. Например, лекарят изключва купола некроза, системен склеродермия, акросклероза и симптоматика на Рейно. Ограничено разпространено склеродермия, системна нефрогенна фиброза и склеродема за възрастни също трябва да се разграничават от склеромикседем. И накрая, претибиален микседем, еозинофилен фасциити муцинози с други причини също налагат разглеждане в диференциална диагноза.
Усложнения
Ако склеромикседемът не се лекува, обикновено се развиват допълнителни усложнения по време на неговото протичане. Кожни лезии като абсцеси и папули са типични за заболяването и са свързани с болка и сърбеж и може да си тръгне белези ако се лекува неправилно или твърде късно. Ако болестта се разпространи в сърце намлява бъбрек артерии, сериозни усложнения като бъбречна недостатъчност и сърдечни аритмии може да се развие. Тъй като забележимото кожни промени обикновено се появяват на лицето и шия, страдащите често също възприемат това като естетически недостатък. Може да се развият психически дистрес като социална тревожност и комплекси за малоценност, които от своя страна са свързани с усложнения. Като късна последица от склеромикседем, белодробна фиброза се наблюдава в отделни случаи. Нарушения на хранопровода, нарушения на периферната нервната система, и износване и болести на ставите може също да се появи. Рядко дермато-невро синдром се развива в резултат на дерматоза. Усложнения могат да възникнат и в хода на лъчението притежава. В допълнение към типичната радиация махмурлук, което е свързано с главоболие, гадене намлява повръщане, могат да се появят и късни ефекти като промени в генетичния материал и дегенерация на тъканите. При деца нарушения в растежа могат да се появят в единични случаи.
Кога трябва да посетите лекар?
Склеромикседемът обикновено винаги изисква медицинско лечение. Това е сериозно заболяване на кожата, което във всеки случай трябва да бъде прегледано и лекувано от лекар. Следователно, за да се предотврати по-нататъшното разпространение на болестта, ранната диагностика също е много важна. Трябва да се потърси лекар в случай на склеромикседем, когато се появят папули и пустули. Те могат да се появят на цялото тяло и да не изчезнат сами. Освен това, силен сърбеж по кожата показва склеромикседем и трябва да бъде проверен от лекар, ако не изчезне сам. В много случаи бъбреците и белите дробове на засегнатото лице също страдат от склеромикседем, така че може да възникне силен дискомфорт в тези органи. И в този случай трябва да се потърси лекар, за да се предотвратят допълнителни усложнения, тъй като при това заболяване не може да се получи самолечение. В случай на склеромикседем, първо трябва да се направи консултация с общопрактикуващ лекар или дерматолог. Болестта може да бъде лекувана относително добре, така че да не се появят допълнителни усложнения.
Лечение и терапия
- мерки и възможният успех на лечението на склеромикседем зависи главно от тежестта на дерматозата, както и от притежава на наличния плазмоцитом. Понастоящем не е наличен причинен метод за лечение на склеромикседем. Симптомите могат да бъдат облекчени чрез ретиноиди, както и радиация притежава с PUVA лъчи.
Предотвратяване
Все още не е известно как точно може да се предотврати ефективно склеромикседемът. За тази цел причините за кожното заболяване все още не са достатъчно проучени. Ето защо е особено важно за пациентите със склеромикседем да се обърнат незабавно към лекар, ако изпитват типичните основни симптоми на дерматозата, за да се предотвратят късни ефекти на заболяването, например върху вътрешни органи.
Aftercare
След лечение на склеромикседем започва фазата на долекуване. Как ще продължи това зависи от вида и тежестта на кожния проблем. Към днешна дата няма известна ефективна превенция. Това прави толкова важно пациентите да следят кожата си и бързо да назначат лекар, ако забележат някакви нередности. Краткосрочният отговор може да предотврати по-лоши последици от заболяването. Ако след лечението външният вид на кожата отново покаже аномалии, засегнатите могат да коригират своите продукти за грижа за кожата. Лекарят ще се радва да им помогне в това.С отказ от парфюми кремове намлява козметика, рискът от рецидив намалява. Във всекидневния живот е възможно съзнателно да се намали стрес върху кожата. Продукти, съдържащи алкохол или агресивни вещества могат да раздразнят повърхността на кожата. Вместо това могат да се използват продукти на естествена основа, препоръчани от лекуващия лекар или дори от фармацевта. В допълнение към защитата на кожата, роля играе и психологическата стабилност. Дразненето на кожата може да отслаби самочувствието и по този начин да повлияе негативно на качеството на живот. Участието в курс за самопомощ е много полезно в този контекст и противодейства на комплексите за малоценност. След като пациентите са се примирили със своите състояние, за тях е лесно да се справят с неприятни ситуации и да останат спокойни.
Ето какво можете да направите сами
Възможностите за самопомощ са много ограничени в случай на склеромикседем. Тъй като причината за заболяването все още не е напълно изяснена, все още не е възможно да се идентифицират достатъчно терапевтични методи или поддържащи подходи. Ето защо е важно да се потърси съдействието на лекар още при първите нередности на външния вид на кожата. Освен това кремове намлява продукти за грижа за кожата трябва да се съгласува с лекуващия лекар. За да се избегнат допълнителни стрес или дразнене на кожата, парфюмирана козметика не трябва да се използва. Също така е важно да се гарантира, че продукти за грижа за кожата не съдържат алкохол или други агресивни съставки. Препоръчва се използването на козметични продукти, специално направени за нуждите на кожата. Психологическата стабилност е важна при справянето с болестта. Следователно трябва да се подкрепя самочувствието и се препоръчва открит подход към заболяването. Този подход може да помогне за предотвратяване на неприятни ситуации като погледи или въпроси в ежедневието. Носенето на дрехи или използването на аксесоари може да бъде проектирано по такъв начин, че големи части от кожата да бъдат защитени. Освен това облеченото облекло също трябва да бъде съобразено с нуждите на кожата. Следователно, съставът на произведеното облекло трябва да бъде проверен преди носене.
