При резистентност към щитовидната жлеза, достатъчно щитовидна жлеза хормони се произвеждат, но те не могат да повлияят адекватно на хипофизната жлеза или периферни органи. Причината е генетичен дефект на рецепторите на хормоните на щитовидната жлеза. Клиничната картина на резистентността към хормоните на щитовидната жлеза е силно променлива.
Какво представлява резистентността към хормоните на щитовидната жлеза?
При резистентност към хормона на щитовидната жлеза, двете щитовидна жлеза хормони, тироксин (Т4) и трийодтироксин (Т3), не са достатъчно ефективни. Има две форми на резистентност към хормони на щитовидната жлеза. Съществува обща периферна резистентност към тиреоиден хормон и изолирана резистентност към тиреоиден хормон хипофизната жлеза или другите органи. Щитовидна жлеза хормони се произвеждат във фоликуларните епителни клетки на щитовидната жлеза. Те са представени от два хормона като тироксин (Т4) или по-ефективният трийодтироксин (Т3). И двата хормона регулират енергиен метаболизъм и клетъчен растеж. Следователно те са от съществено значение за живота. Те действат чрез рецептори на хипофизната жлеза и други периферни органи. Те нямат ефект върху мозък, далак и тестисите, но във всички останали органи и тъкани те повишават метаболизма. Освен това те оказват влияние върху дейността на жлезите с вътрешна секреция. Те упражняват това влияние чрез хипофизната жлеза. Те регулират захар метаболизъм чрез увеличаване инсулин производство и стимулират дейността на надбъбречните жлези. Известно е също, че влияят на половите хормони.
Причини
Така наречените рецептори са необходими за активността на тиреоидни хормони, Най- молекули докинг към тези рецептори и по този начин може да развие тяхната ефективност. Ако обаче рецепторите са дефектни или недостатъчно ефективни поради мутация, има устойчивост на хормони на щитовидната жлеза въпреки достатъчни концентрации на хормони. В повечето случаи мутацията се наследява по автозомно доминиращ начин. Тъй като тиреоидни хормони не могат да се свържат достатъчно с рецепторите, тяхната ефективност е ограничена. Поради тази ниска ефективност тялото произвежда още повече тиреоидни хормони. Следователно, при резистентност към хормони на щитовидната жлеза, концентрация на хормоните на щитовидната жлеза се увеличава. Ефективно, с повишения хормон концентрация, функцията може да бъде нормална, увеличена или намалена. Това води до променлива клинична картина, която съответно може да бъде лекувана само индивидуално. Хормонът тиротропин (TSH) е нормално или леко повишено. TSH се нарича още хормон, стимулиращ щитовидната жлеза. Произвежда се в предната част на хипофизната жлеза и е отговорен за регулирането на производството на хормони на щитовидната жлеза. Когато концентрациите на хормони на щитовидната жлеза са ниски, концентрация на тиротропин се увеличава, което стимулира щитовидната жлеза за производство на хормони. Ако концентрацията на тиреоиден хормон е увеличена, концентрацията на TSH намалява. Впоследствие концентрацията на тиреоидни хормони също намалява. Този регулаторен механизъм вече не функционира правилно при резистентност към хормони на щитовидната жлеза. Дори и с допълнителни администрация на хормоните на щитовидната жлеза, концентрацията на TSH не намалява, тъй като въпреки прилагането на хормони, неговата ефективност не продължава да се увеличава. Два различни гена кодират тиреоидните рецептори. Единият е ТРА ген от хромозома 17, а другата е гена THRB от хромозома 3. Мутациите на единия или на двата гена могат да доведат до дефект в рецепторите на тиреоидния хормон, което води до резистентност към хормоните на щитовидната жлеза.
Симптоми, оплаквания и признаци
Появата на резистентност към хормоните на щитовидната жлеза варира. Зависи дали има хипотиреоидизъм, хипертиреоидизъм, или дори нормална функция на щитовидната жлеза. В зависимост от тежестта на дефекта в рецепторите, ефективността на хормоните на щитовидната жлеза също варира. Пациентите обикновено се развиват гуша. Често има хиперактивност, обучение и слухови нарушения, сърдечни аритмии или нарушения в развитието на централната нервната система и скелет. Дори в семейството симптомите на заболяването могат да варират. Разграничават се обща резистентност и хипофизна резистентност. При генерализирана резистентност функцията на щитовидната жлеза може да е нормална въпреки повишените нива на хормоните. Въпреки това, хипотиреоидизъм също се намира. При хипофизната резистентност към тиреоиден хормон, производството на TSH се увеличава, тъй като регулаторната верига не функционира въпреки повишените нива на щитовидната жлеза. хипертиреоидизъм.
Диагностика и прогресиране на заболяването
За диагностициране на резистентност към тиреоиден хормон се изследват нивата на тиреоидния хормон и TSH. И двете нива на щитовидната жлеза са повишени. TSH е или нормален, или умерено повишен. Когато се прилага Т4, няма намаляване на нивата на TSH. Ако действието на хормоните на щитовидната жлеза е нормално, администрация на хормона на щитовидната жлеза трябва да доведе до незабавно намаляване на нивата на TSH.
Усложнения
Симптомите и усложненията на резистентността към хормоните на щитовидната жлеза са относително зависими от това дали щитовидната жлеза е засегната от хипотиреоидизъм or хипертиреоидизъм. И двете неизправности обаче имат много негативен ефект върху ежедневието и качеството на живот на засегнатото лице, така че лечението е необходимо. В повечето случаи a гуша се развива. Освен това, повечето от засегнатите също страдат от хиперактивност и по този начин от нарушения на концентрацията. Това може да има много негативен ефект върху обучение поведение, особено при деца, и евентуално олово до нарушено развитие. Нарушения на сърце може да възникне и поради резистентност към хормони на щитовидната жлеза и трябва да се изследва в този контекст. Неизправността на щитовидната жлеза обикновено има отрицателен ефект върху вътрешни органи, така че те също да могат да бъдат повредени. Лечението на тиреоидната хормонална резистентност обикновено се извършва без усложнения. Засегнатите са зависими от приема на хормони. Това може напълно да ограничи и облекчи симптомите. В повечето случаи обаче пациентите са зависими от целия живот притежава. С ранна диагностика и успешно лечение продължителността на живота на пациента не се влияе отрицателно от това заболяване.
Кога трябва да посетите лекар?
Симптомите на резистентност към хормоните на щитовидната жлеза са индивидуални и не могат да бъдат точно стеснени. По принцип, лекар е необходим веднага щом засегнатото лице преживее страдание в ежедневието, почувства зле за по-дълъг период от време или се появят промени, които предизвикват влошаване на качеството на живот. В случай на проблеми при справяне с ежедневието, намаление на умствената дейност, безпокойство или хиперактивност, лекарят трябва да изясни причината за оплакванията. Ако обучение трудностите стават очевидни, ако обичайните изисквания вече не могат да бъдат изпълнени или ако има промени в настроението, засегнатото лице се нуждае от помощ. Колебанията в теглото, либидото или психологическите нарушения показват хормонален дисбаланс в организма. Опетнен кожа, крехък ноктите намлява коса нарушенията на растежа са допълнителни признаци на здраве увреждане. Подуването в областта на щитовидната жлеза показва увеличение на органа и трябва да се изясни. Ако засегнатото лице може да възприеме промени чрез собствената си палпация, трябва да се потърси лекар. Ако има усещане за стягане в гърлото или сандък, или ако има проблеми с преглъщането или дишане, пациентът трябва да бъде прегледан и лекуван. Разширяването на щитовидната жлеза може олово до задух и по този начин предизвикват безпокойство. Освен това кислород снабдяването на организма е намалено, което води до повишено сърце дейност. Следователно трябва да се потърси лекар, дори ако сърце се състезава.
Лечение и терапия
Лечението на тиреоидната хормонална резистентност зависи от симптомите, които се появяват. Ако има обща резистентност към хормоните на щитовидната жлеза, функцията на щитовидната жлеза може да е нормална. Тогава не притежава необходимо е. Ако стойността е твърде ниска, Т4 трябва да се дава в такава концентрация, която е необходима за нормалната функция на щитовидната жлеза. Това варира във всеки отделен случай. В случай на хипофизна резистентност към щитовидната жлеза, само хипофизната жлеза се влияе от резистентността. Всички останали органи реагират нормално на хормоните на щитовидната жлеза. В този случай, тъй като нивата на TSH са повишени чрез нарушаване на хипофизната функция на хормоналната регулаторна верига, нивата на щитовидната жлеза също са повишени. Всички органи, засегнати от хормони на щитовидната жлеза, с изключение на хипофизната жлеза, реагират на повишените нива под формата на хипертиреоидизъм. В тези случаи първият опит е да се намалят нивата на TSH. Ако това е неуспешно, пълното отстраняване на щитовидната жлеза често е единствената алтернатива. Последващо заместване притежава се влияе от клиничната картина.
Предотвратяване
Тъй като наследяването на тиреоидната хормонална резистентност обикновено е автозомно доминиращо, хората с болестта, които желаят да имат деца, трябва да търсят хора генетично консултиране. При тази форма на наследяване 50 процента от болестта се предава на потомството. Въпреки това е открито и автозомно рецесивно наследяване, което трябва да бъде разкрито чрез генетично тестване при хора.
Проследяване
Резистентността към тиреоидния хормон обикновено е вродена. Проблемите могат да варират, тъй като целевите клетки не реагират адекватно на щитовидните хормони, които всъщност присъстват. Тъй като резистентността към хормоните на щитовидната жлеза обикновено не се счита за заболяване, което се лекува след остро лечение, не може да се приеме, че това е просто проследяване състояние. Последващите грижи във връзка с лечението обикновено са необходими за цял живот. Ефектите обаче могат да се променят или редуват. Ето защо редовните посещения при специалист, в случая ендокринолог, са задължителни. В зависимост от хода на заболяването, тестове на определени кръв параметрите са незаменими на фиксирани интервали, както и сонографско изображение на самата щитовидна жлеза, тъй като гуша може да се развие. В зависимост от хода на заболяването, определен начин на живот или диета може да бъде показан за пациента. Това може да се отнася по-специално за въздържане от йод. Ендокринологът ще предостави подходящи насоки в това отношение и, ако е необходимо, ще насочи пациента хранителни консултации. Тъй като лечението през целия живот трябва да се предприема редовно, след излекуване не може да се извърши последваща грижа, това би било възможно само в отделни случаи с по-късно развити заболявания на хипофизата. След това последващата грижа се отнася до контрола на нивата на хормоните и необходимата лекарствена подкрепа за нормален метаболизъм.
Какво можете да направите сами
В случай на резистентност към хормони на щитовидната жлеза, няма възможности за самопомощ за постигане на лек за разстройството. Симптомите на това разстройство са многобройни, но те могат да бъдат частично облекчени чрез специфични тренировки или упражнения. В случай на съществуващо учебно разстройство е възможно да се работи непрекъснато върху подобрение без лекар чрез терапии, които са специално съобразени с нуждите на пациента. Заедно с терапевт, физическо лице план за обучение е създаден, който може да бъде разширен и продължен самостоятелно у дома. Ако пациентът е дете, законните настойници и роднини трябва да помогнат за завършване на учебното обучение. Това насърчава качеството на живот на пациента и социалната задружност. Тъй като концентрацията може да бъде нарушена, упражненията трябва да бъдат съобразени с възможностите и нуждите на пациента. Трябва да се избягват ситуации с прекомерни изисквания. Освен това постигнатите цели и успехи трябва да бъдат похвалени и оценени съответно. За предотвратяване на психологически стрес, пациентът трябва да бъде информиран достатъчно и на ранен етап за своите физически и психически аномалии. Откритите дискусии и изясняването на съществуващите въпроси могат да помогнат за по-доброто справяне с болестта в ежедневието. Освен това е препоръчително всеобхватно обучение относно по-нататъшното развитие през целия живот.
