CREST синдром е името, дадено на определена форма на системна склеродермия, Това е един от автоимунни заболявания.
Какво е CREST синдром?
Синдромът на CREST е колагеноза. Счита се за специфична форма на прогресивна системна склеродермия. Автоимунното разстройство е известно също като синдром на Thibierge-Weissenbach или ограничено системно склеродермия. Терминът CREST се използва като съкращение за калциноза cutis, a кожа калцификация; Синдром на Рейно; езофагеална дисфункция, която представлява дисфункция на хранопровода; склеродактилия (втвърдени без косми пръсти); и телеангиектазии, при които повърхностните кожа съдове разширяват се необичайно. Синдромът на CREST е локална форма на склеродермия, която е ограничена до споменатите прояви. В този случай вътрешни органи промяна и кожа на засегнатите лица се сгъстява. Въпреки това, поради локалното ограничение, протичането на тази форма на склеродермия е относително по-леко.
Причини
Причините за развитието на синдром на CREST все още не са изяснени. Генетичните фактори и токсините от околната среда, които отключват болестта, се обсъждат като възможни причини за автоимунното заболяване. При около 70 процента от всички пациенти, антитела насочени срещу центромерите могат да бъдат открити. Те са известни като антицентромери антитела. Те представляват подтип на антинуклеарни антитела.
Симптоми, оплаквания и признаци
Синдромът на CREST се характеризира с пет водещи симптома: единият е калциноза cutis. Това включва калций отлагания, които се появяват на кожата. Те се появяват предимно на части от тялото, които са по-отдалечени от багажника, например пръстите. Въпреки че е възможно тези отлагания да бъдат отстранени чрез операция, синдромът CREST включва и проблеми с кръвообращението, увеличавайки риска от инфекция и заздравяване на рани проблеми. Дори животозастрашаващите усложнения са в сферата на възможностите. Друг водещ симптом на синдрома на CREST е Синдром на Рейно. Характеризира се с бяло обезцветяване на отделни пръсти или части от пръстите или дори на цялата ръка. Често обезцветяването се появява дори при леко студ. Следователно атаките на Рейно са по-чести през зимните месеци, отколкото през летните. Обаче атака вече може да бъде предизвикана от контакта на пръстите с фризер. Причината за атаките на Рейно са съдови спазми, като например в артериите. При по-нататъшния ход на синдрома на CREST съществува риск от трайно артериално свиване, което води до тежко нарушения на кръвообращението. Това от своя страна заплашва смъртта на тъканите. Английският термин esophagus е съкращение от хранопровода. При дисфункция на хранопровода, съединителната тъкан се втвърдява, което от своя страна причинява двигателни нарушения в хранопровода. Като правило пациентът дори не забелязва тези нарушения. В напреднал стадий обаче предстоят нарушения на преглъщането. Друг известен симптом на синдрома на CREST е склеродактилията. The съединителната тъкан промени. The съединителната тъкан втвърдява се и губи еластичност. Кожата на пръстите се втвърдява и става по-стегната, така че се стяга около кости. Освен това е възможно образуването на отворени кожни участъци, излекуването на които напредва само бавно. Петият и последен водещ симптом на синдрома на CREST е телеангиектазия. Това се отнася до малки разширения на малки кръв съдове разположен далеч от аортата. Те стават забележими като видими вени по кожата, които са най-изпъкнали по лицето и пръстите.
Диагноза и ход
Важна роля в диагностиката на синдрома на CREST играе болестта на пациента медицинска история (анамнеза), което се приема от лекуващия лекар. Освен това a физическо изследване се провежда. Склеродактилията и телеангиектазиите дават важни улики за заболяването. Ако лекарят също е запознат с Синдром на Рейно, не му е трудно да постави диагнозата. За потвърждаване на констатациите се извършват и специални лабораторни тестове за откриване на антитела от центромери. За тази цел се извършва имунофлуоресцентно изследване. По този начин антинуклеарните антитела (ANA) показват типичен флуоресцентен модел. Трудно е да се оцени хода на синдрома на CREST, но заболяването обикновено е по-малко тежко от склеродермията.
Усложнения
В резултат на синдрома на CREST има предимно тежки смущения в кръв поток. Това може да засегне различни области на тялото. В повечето случаи на тези места могат да се появят и опростени инфекции, а засегнатото лице също продължава да страда от т.нар заздравяване на рани разстройства. The рани може да се възпали и да се излекува много бавно. Ако нарушения на кръвообращението персистират за по-дълъг период от време на едно и също място, тъканта може да умре в най-лошия случай. Това води до парализа и сериозни ограничения в движението. Появяват се и нарушения на преглъщането. Пациентите се оплакват от видими вени по кожата и особено по лицето, което може да има отрицателен ефект върху естетическия вид на пациента. С напредването на болестта, , от ставите може също да се появи. Лечението се извършва с помощта на лекарства и не олово до допълнителни усложнения. Ходът на заболяването обаче не е положителен във всеки случай и не може да бъде универсално предвиден. Усложненията възникват, когато има повреда на вътрешни органи. Поради това увреждане пациентът може да умре и в най-лошия случай.
Кога трябва да посетите лекар?
Тъй като при синдром на CREST няма самолечение, определено трябва да се потърси лекар за това заболяване. Особено ако има увеличено разстояние между крайниците и багажника на тялото, трябва да се извърши медицински преглед. По същия начин, смущения в кръв Тя or заздравяване на рани може да показва това заболяване и също трябва да бъде прегледан от медицински специалист. Колкото по-рано се диагностицира заболяването, толкова по-големи са шансовете за пълно възстановяване. Нарушенията на преглъщането или стесняването на артериите също могат да бъдат симптоми на синдром на CREST, които също трябва да бъдат изследвани. Освен това трябва да се потърси лекар, ако има видими малки вени по кожата, обикновено на пръстите или директно по лицето. В повечето случаи синдромът CREST може да бъде диагностициран и лекуван от общопрактикуващ лекар. Други оплаквания, като например , от ставите, се лекуват от съответните специалисти. Пълното излекуване обаче не е възможно във всеки случай.
Лечение и терапия
За ефективно лечение на синдрома на CREST е необходим голям опит от лекаря. Поради тази причина, притежава от специалист се препоръчва. Достатъчен опит обикновено притежават лекарите по вътрешна ревматология или клинична имунология. Като правило първо се консултира с дерматолог, тъй като кожните оплаквания се появяват в началото на заболяването. Понякога може да се наложи комбинирано лечение от специалисти от различни области. Една част от притежава е лечението на симптомите. Това включва администрация на лекарства като кортизон-безплатно противовъзпалително наркотици. Те се прилагат за лечение на болезнени , от ставите. В допълнение, специални наркотици се използват за насърчаване на кръвта Тя , и инфузионна терапия също е възможно. Ако има ясна автоимунна активност на синдрома на CREST, терапевтичните подходи, модифицирани от болестта, се считат за полезни. В този случай на пациента се прилага антиревматичното лекарство метотрексат, което има положителен ефект. В някои случаи дори е възможно болестта да бъде напълно спряна. Важно е обаче да започнете модифицирана болест притежава възможно най-рано. Освен това все още не трябва да има големи увреждания на органите.
Прогноза и прогноза
При синдрома на CREST пациентите разчитат на лечение от различни лекари. Като цяло болестта не може да бъде напълно лекувана, така че засегнатите индивиди винаги ще бъдат зависими от терапията през целия си живот. Лечението може да се проведе чрез хирургични интервенции и чрез прием на лекарства. Не е възможно обаче да се направи обща прогноза за по-нататъшния ход на заболяването, тъй като това зависи силно от тежестта на синдрома на CREST. Само в много малко случаи болестта може да бъде напълно ограничена. Терапията зависи главно от запазването на органите. Ако не се започне лечение при синдром на CREST, засегнатото лице страда от увреждане на органите и обикновено умира в резултат на това. Възпаление на ставите и много отслабена имунната система също продължават да се случват. Дори при успешно лечение може да се появи дискомфорт в ставите, така че пациентите да са зависими от различни упражнения и терапии за насърчаване на мобилността им. Следователно те обикновено зависят и от помощта на други хора в ежедневието си. Не може да се направи и обща прогноза за продължителността на живота при синдром на CREST. Ранната диагностика и терапия винаги имат положителен ефект върху по-нататъшния ход на заболяването.
Предотвратяване
Няма известна ефективна профилактика на синдрома на CREST. Ако обаче заболяването е налице, се препоръчва да се предпазят засегнатите части на тялото от студ и да изпълнява физиотерапевтични упражнения за поддържане на подвижността на ставите.
Aftercare
Автоимунно заболяване като синдром на CREST обикновено продължава през целия живот. Причинителната терапия не е възможна, така че лечението се фокусира върху отделните симптоми. Засегнатите лица трябва да се консултират редовно със своя лекар след приключване на първоначалното лечение. По-нататъшното лечение на имунните разстройства, както и всякакви калцификации или втвърдявания може да отнеме няколко години или дори десетилетия, в зависимост от тежестта на заболяването. Пациентът трябва да се подлага на медицински прегледи веднъж или два пъти месечно, за да може да се провери хода на заболяването. По-късно цикълът може да бъде сведен до полугодишни или годишни изпити. Необходими са съпътстващи рутинни прегледи, особено при възрастни и тежко болни хора. Най-добре се препоръчва на пациентите, страдащи от синдром на CREST, да обсъдят последващи действия мерки с техния лекар на ранен етап. Често емоционалното стрес свързани с продължително заболяване могат да бъдат значително намалени чрез добро планиране. Лекарят понякога ще включва други лекари и терапевти за последващи грижи, винаги в зависимост от вида и тежестта на симптомите и оплакванията. Ако курсът е положителен, редовните последващи проверки и всички придружаващи ги мерки (физиотерапия, психологически дискусии) могат постепенно да се намалят.
Какво можете да направите сами
Пациентите, страдащи от синдром на CREST, обикновено се нуждаят от цялостно медицинско лечение. Медицинската терапия може да бъде подкрепена от някои мерки. Отделни симптоми като типичното нарушение на кръвообращението могат да бъдат намалени чрез промяна на диета. Успокояващо билкови чайове, но и класически домашни средства като топло мляко, помощ срещу трудности при преглъщане. Ако възникне възпаление на ставите, засегнатата част на тялото трябва да бъде пощадена. Особено в острата фаза на заболяването страдащият трябва да се въздържа от физически натоварващи дейности и, ако е необходимо, да използва СПИН , като патерици. Ако това няма ефект, лекарството трябва да се смени. Като цяло, оптимално коригираните лекарства са важен фактор за лечението на синдрома на CREST. Поради това е най-добре пациентът да води дневник, в който той или тя да отбелязва симптомите, както и всякакви странични ефекти и взаимодействия. Придружаващо това, може да бъде полезно да се извърши физиотерапия. Под ръководството на експерт могат да се изпълняват упражнения, които намаляват болка и често също така противодействат на проблемите с кръвообращението. Придружаващи тези мерки, затворете мониторинг от специалист винаги е необходимо. Ако синдромът на CREST напредва положително, ежедневието може да бъде възобновено след няколко седмици до месеци.