Едни от най-важните вещества за човешкото тяло са аминокиселини. Без тях метаболизмът не може да се формира протеини, черен дроб метаболизъм, растеж, изграждане на кожа, ноктите намлява коса и функцията на нервната система не би било възможно. Аминокиселините са градивни елементи за синтеза на протеини и служат като основни градивни елементи за глюконеогенезата, която е метаболитният път за образуването на гликоза. По този начин метаболизмът на аминокиселините обхваща всички биохимични процеси в организма в състава, разграждането и превръщането на аминокиселини.
Какво представлява метаболизмът на аминокиселините?
Аминокиселинният метаболизъм включва всички биохимични процеси в организма в състава, разграждането и превръщането на амино киселини, напр лизин. Човешкото тяло може да произвежда малко амино киселини себе си и набавя други от храната. Включените процеси са сложни. Ензимите и се използват ко-ензими. Ако има такива ензими са дефектни или недостатъчно оформени, това води до нарушения в метаболизма на аминокиселините, което от своя страна води до сериозни заболявания. Индивидуални амино киселини също образуват предшественици на хормони и невротрансмитери или служат в състава на азот-съдържащи съединения.
Функция и задача
По принцип аминокиселините се делят на основни и несъществени. Аминокиселинният метаболизъм включва тяхното образуване и разграждане. Есенциални аминокиселини не може да се образува от самия човешки организъм, тъй като в хода на еволюцията ензими подходящи за тях постепенно се губят и синтезът е доста тромав. Те се приемат с храна и се наричат левцин, изолевцин, левцин, метионин, лизин, фенилаланин, триптофан, треонин и валин. При метаболитни нарушения на аминокиселините други аминокиселини също стават основни, например тирозин в фенилкетонурия. Не-незаменими аминокиселини може да се образува от самото тяло. Те включват аспарагинова и глутаминова киселини, аланин и серин. Формирането се извършва в черен дроб и бъбреците, за процесите в черния дроб тялото се нуждае от алфа-кето киселини, които се осигуряват от бета-окисление от мастни киселини. Алфа-кетокиселините служат за трансфер на аминогрупи чрез аминокиселини. Тялото получава производно от витамин В6, наречен коензим пиридоксал фосфат, който играе важна роля при трансфера. При метаболизма на аминокиселините, коензимът също е отговорен за дехидрация, трансаминиране и декароксидация в биогенни амини. Дехидрация е процес на разделяне водород от молекули, отнасящи се до органични съединения, които са били окислени. Това се случва при ендотермична реакция, но може да се превърне и в екзотермична чрез кислород, който след това се образува вода. При трансаминирането алфа-амино групата на аминокиселина се премества към алфа-кето киселина, образувайки нова алфа-кето киселина и аминокиселина. Ензимите, необходими за този процес, се наричат трансаминази. Приемници са кетоглутарат, оксалоацетат и пировиноградна киселина. Процесът, който протича по този начин, винаги е обратим. Декарбоксилирането е отделяне на карбоксилна група на молекула и произтичащото образуване на въглероден диоксид. Биогенен амини по този начин са сглобени, които от своя страна са основни молекули носещи амино групи. В случай на не-незаменими аминокиселини, алдехидната група на коензима пиридоксал фосфат образува Schiff'sche основа с аминогрупата на киселината, с отстраняване of вода. По този начин основата на Schiff'sche се стабилизира от катионна група вътре в ензима. В пиридиновия пръстен на ко-ензима, електрофилно действие на азот продължава да се осъществява и образуването на кетоминова формация, която не е стабилна и се трансформира. Това може да се случи чрез трансаминиране или дезаминиране. Последното включва разцепване на аминогрупа от аминокиселина и по-нататък се използва като амоняк. Това е важно за кръв Нивата на PH, например, но при ниски концентрации се разпознават от мозък като токсичен и поради това се превръща в черен дроб да се урея, който след това се екскретира.
Болести и неразположения
Ако възникнат дефекти в метаболизма на аминокиселините, се получават сериозни увреждания на организма и свързаните с тях заболявания. Повечето са вродени ген ефекти, предадени по наследство. Много от тях са доста редки и техните прояви зависят от това дали липсват ензими или е нарушена само тяхната функция. При метаболизма на аминокиселините протичат няколко процеса, които от своя страна изискват различни ензими. По този начин нарушенията също могат да варират. Това прави диагностиката на такива заболявания още по-трудна. Симптомите не винаги са известни и също така са трудни за идентифициране. Повечето дефекти се проявяват във факта, че междинните продукти вече не могат да бъдат превърнати в аминокиселини. По същия начин предшествениците на този процес могат да бъдат блокирани. Последиците от това са натрупване на такива междинни продукти, в резултат на което функциите вече не могат да се осъществяват поради аминокиселинен дефицит. Така скоро настъпват увреждания на тъканите и органите или се развиват симптоми на неуспех. При тези условия се нарушава транспортирането на аминокиселини. Аминокиселините вече не се отделят с урината, а се транспортират обратно в организма. Получените заболявания включват албинизъм, алкаптонурия и фенилкетонурия. И при трите прояви метаболизмът на тирозин е нарушен. В албинизъм, човешкото тяло вече не може да произвежда кожа пигмент меланин поради тази причина. The кожа, очи и коса следователно са много бледи, розови до бели. Тирозинът се произвежда от аминокиселината фенилаланин, която се получава от храната. Ако това липсва, не само меланин но и щитовидния хормон тироксин или пратеници вещества като катехоламини вече не може да се произвежда. При алкаптонурия липсва ензимът хомогентизин оксигеназа. Това превръща хомогентизовата киселина в малелацетооцетна киселина. Като алкаптон, той се екскретира с урината или се съхранява в тялото. Това води до , поради кристал или калций депозити в ставите, както и бъбрек камъни или сърдечна дисфункция. Възможна диагноза е добавянето на бази, което кара урината да почернее. фенилкетонурия е най-честото нарушение на метаболизма на аминокиселините. Причинява се от дефект в ензима фенилаланин хидроксилаза, който е отговорен за превръщането на фенилаланин в тирозин. Ако това не се случи, фенилаланинът се натрупва в тъканите и кръв и започва да уврежда мозък. Това засяга и забавя цялостното физическо развитие. Припадъци и психически забавяне може да се случи. За този дефект има диета обогатен със специални аминокиселини, който, прилаган през първите два месеца от живота на детето, води до нормално развитие. The диета трябва да се спазва до пубертета.
