Прогресивна системна склеродермия (PSS) е хронично възпалително заболяване на съединителната тъкан и съдова система, причинени от нарушена регулация на тялото имунната система. Жените са по-често засегнати от прогресивна системна склеродермия от мъжете.
Какво представлява прогресивната системна склеродермия?
Прогресивна системна склеродермия (PPS) е хроничен , от съединителната тъкан и съдовата система на кожа намлява вътрешни органи което е резултат от дисфункционално имунната система (автоимунно заболяване). Поради нарушена регулация на имунната система, при прогресивна системна склеродермия имунната система атакува собствения колаген на тялото съединителната тъкан (колагеноза) и причинява възпалителни реакции, които олово до загуба на еластичност на кожа, а по-късно и на органите, и до втвърдяване (склероза). Това води до оток на пръстите и ръцете, както и до склеродактилия, лицето на маската, характерно за прогресивна системна склеродермия поради загуба на изражение на лицето, дисфагия поради скъсяване на езиковия възли и възпаление ставите (артралгии).
Причини
Симптомите, характерни за прогресивната системна склеродермия, са причинени от имунна дисфункция, при която имунната система атакува собствените структури на тялото, особено колагеновата съединителна тъкан и съдовата система на кожа намлява вътрешни органи, причиняващи възпалителни реакции. В допълнение, при прогресивна системна склеродермия има нарушена регулация на някои клетки на съединителната тъкан (фибробласти), което ги кара да синтезират повече колаген, който се натрупва в кожата и причинява кожни промени характерни за прогресивната системна склеродермия и с напредването на съединителната тъкан и съдовите промени в вътрешни органи. Задействанията за тази дисрегулация все още не са известни. В допълнение към генетичните фактори, вирусни и бактериални антигени, както и някои наркотици, тумори, UV светлина и секс хормони се обсъждат като тригери за прогресивна системна склеродермия.
Симптоми, оплаквания и признаци
Симптомите на прогресивна системна склеродермия могат да бъдат разделени на три етапа. Първоначално, кожни промени и удебеляване се отбелязват на ръцете и краката. Началният етап на прогресивна системна склеродермия също се характеризира с оток на ръцете. Съединителната тъкан все повече се втвърдява. Разпада се. Синдром на Рейно също е типично. Това се характеризира с белезникаво-синкави, слабо перфузирани ръце. Понякога некроза на напрегнатите кожни участъци, обременени от втвърдена белезна тъкан, се появява на този етап. Изражението на лицето все повече намалява. Прогресивното напрежение на кожата причинява маскоподобни черти на лицето. Тъй като устна регионът също може да бъде засегнат от увеличаване на втвърдяването на тъканите, излъчването бръчки често се образуват около уста отваряне. The уста става все по-малък. Медицински това се нарича микростомия. Малък кръв съдове в лицето често се разширяват, за да образуват телеангиектазии. Пигментацията на кожата също може да бъде поразително променена. Във втория етап, възпалените и отечни ставите вече не може да се премества без ограничение и болка поради нарастващото стягане на кожата. Прогресивната системна склеродермия причинява изкривяване на пръстите на ръцете и краката. Третият етап на прогресивна системна склеродермия засяга вътрешните органи. Те също са все по-засегнати от втвърдяването. Това води до втвърдени храносмилателни органи, белодробна фиброза, и затруднено преглъщане поради склеротични промени в хранопровода и устна кухина.
Диагноза и ход
Прогресивната системна склеродермия се диагностицира на базата на наличните симптоми, особено кожни промени. Диагнозата се потвърждава чрез вземане на проби и анализ на тъкани (биопсия) от засегнатите кожни участъци и в хода на a кръв тест. При наличие на прогресивна системна склеродермия, концентрация на определени имунологични протеини, така наречените антинуклеарни антигени и ESR (скоростта на утаяване на еритроцитите) са повишени. Освен това, капилярен микроскопията на нокътното легло може да разкрие зависимите от етапа съдови промени, характерни за прогресивната системна склеродермия. Възможна дисфагия може да бъде диагностицирана въз основа на измерване на налягането в хранопровода (хранителна тръба). В допълнение, сърдечна сонография (ултразвук) и анализ на бял дроб функция предоставят информация за засягане на органи. Прогресивната системна склеродермия може да има два различни курса. Така наречената акрална склеродермия има локализиран ход, при който са засегнати само по-малки участъци от кожата, особено на краката и ръцете (acras). Прогнозата обикновено е добра, ако няма бял дроб участие. В дифузния ход на прогресивна системна склеродермия вътрешните органи (бъбрек, бял дроб, сърце) обикновено са ангажирани, правейки прогнозата и хода инфауст (неблагоприятен) в зависимост от степента на ангажираност.
Усложнения
Повечето усложнения на диагнозата като прогресивна системна склеродермия се дължат на засягане на вътрешни органи. При тази форма на склеродермия не само кожата е засегната от втвърдяване. Имунната система също участва в това рядко автоимунно заболяване поради свръхреакции. Следователно е още по-важно засегнатите да получат продължително лечение, за да се избегнат усложнения. Никотин употребата може допълнително да влоши симптомите на прогресивна системна склеродермия. При пушачите, вече свитите съдове стесни още повече. Повишената тенденция към , се увеличава. Свиването на съдове трябва да се намали и при тази тежка форма на склеродермия с мерки срещу студ влияния. При неадекватно хранене, хидратация и грижа за кожата, кожата на засегнатите изсъхва. Поради заболяването могат да се появят нарушения на преглъщането, проблеми с кръвообращението в пръстите или лице с маска. Възпалителни епизоди, чревни проблеми и имунна недостатъчност са често срещани при страдащите. Усложнения могат да възникнат и в опорно-двигателния апарат със склеродермия. Без лимфен дренаж or физиотерапия- ставите стават все по-сковани. Умерените спортове като плуване също са препоръчителни. В третия стадий на заболяването, белодробна фиброза може да се развие. Други органи също могат да станат нефункционални поради нарастващото втвърдяване на тъканите. Тъй като продължителността на живота е намалена при прогресивна системна склеродермия, лечението е съответно интензивно.
Кога трябва да посетите лекар?
Промените във външния вид на кожата, подуването, обезцветяването или израстъците трябва да бъдат представени на лекар. Ако се развие оток, удебеляване на кожните слоеве или особености на крайниците, препоръчително е последващо посещение при лекар. Нарастващият дискомфорт или постоянните нередности трябва да бъдат изследвани и лекувани. Ако има аномалии в мимиката, има причина за безпокойство. Ако се забележат маскоподобни черти на лицето или ограничение на мимиката, е необходимо посещение на лекар. Втвърдяването около устните е характерно за прогресивната системна склеродермия. Симптомите трябва да бъдат изяснени, за да може да се изготви план за лечение. В допълнение, формата на уста, и по-специално отварянето на устата, става все по-малко и по-малко при пациенти с болестта с течение на времето. Ако се вижда кръв съдовете се развиват в лицето, ограничения при преглъщане или зрителни промени в устна кухина, трябва да се потърси лекар. Аномалии на хранопровода и намаляване на приема на храна също трябва да бъдат изследвани. Обща дисфункция, втвърдяване в тялото или усещане за стягане трябва да бъдат представени на лекар. Болестите олово до промени в органите, които трябва да бъдат лекувани, за да се избегнат усложнения или животозастрашаващи състояния. Нарушения на кръвта Тя , чувство на болест или общо неразположение трябва да бъде изяснено от лекар. Ако ефективността намалее или се забележат нарушения на имунната система, трябва да се потърси лекар.
Лечение и терапия
терапевтичен мерки при прогресивна системна склеродермия са насочени към намаляване и елиминиране на симптоматичните симптоми и забавяне на прогресиращия ход. По този начин, противовъзпалително наркотици като НСПВС (нестеоридни антиревматични лекарства като диклофенак) И глюкокортикоиди се използват, особено при възпалителни епизоди. Имуносупресори (метотрексат, циклофосфамид) се използват също за минимизиране и инхибиране на имунната дисрегулация, налична при прогресивна системна склеродермия. физиотерапия, професионална терапия, топлинна терапия и физически мерки за поддържане на подвижността на ставите, както и разумна грижа за кожата с попълване на липидите мехлеми намлява лимфа дренаж се препоръчват. Освен това, в присъствието на нарушения на кръвообращението, вазодилататори (простагландини) И ацетилсалицилова киселина могат да се използват, докато при прогресивна системна склеродермия с бъбречно засягане, антихипертензивни средства (АСЕ инхибитори) се използват и медицински. В някои случаи на прогресивна системна склеродермия може да се наложи операция за отстраняване на кожни дефекти или скованост на ставите. Агенти като интерферон, който инхибира образуването на нова съединителна тъкан, и такролимус, които потискат ензим, участващ в имунната защита (калциневрин), са в пробна фаза. Положителен опит е получен и с инфузията илопрост при прогресивна системна склеродермия.
Предотвратяване
Тъй като причините за имунна дисрегулация при прогресивна системна склеродермия са неизвестни, болестта не може да бъде предотвратена. Въпреки това, някои прости мерки могат да облекчат симптомите. Например, слюнка-стимулиране на бонбони (мента бонбони, дъвка) и по-честите, но по-малки хранения могат да облекчат настоящото трудности при преглъщане и предотвратяване суха уста. Да избегна студ, се препоръчва при прогресивна системна склеродермия да се преместват годишните ваканции към зимните месеци и топлите региони.
Aftercare
Прогресивната системна склеродермия е подмножество от склеродермия, което е нелечимо автоимунно заболяване. Следователно при тази форма не е възможно директно проследяване и е необходимо постоянно лечение на най-вече хронично влошаващото се заболяване. След поставяне на диагноза и остро лечение трябва да се извърши дългосрочното лечение, както и намаляването, забавянето или предотвратяването на възможни късни последици в хода. При тежки форми на заболяването тези последствия могат в крайна сметка олово до смъртта на пациента. По правило пациентът зависи от вариации на лекарства до края на живота си и редовните консултации с експерти са от съществено значение. Конкретният ход и директната прогноза не са предвидими, има много различни форми тук. И накрая, по отношение на последващата грижа, палиативна грижа трябва да се спомене и когато стане ясно, че болестта неизбежно ще доведе до смърт в рамките на определено време. Качеството на живот на пациента може да бъде повишено или поддържано на много добро ниво възможно най-дълго. В този контекст не трябва да се страхувате да се обръщате към обучен медицински и сестрински персонал в палиативна грижа своевременно и съответно да вземе предвид желанията на засегнатото лице.
Какво можете да направите сами
За засегнатите е особено важно те да получат трайна медицинска помощ. Спиране или промяна на предписаното лекарство наркотици на собствена отговорност може да доведе до усложнения или увеличаване на съществуващите симптоми. Тъй като консумацията на никотин причинява влошаване на здраве както и увеличаване на съществуващите несъответствия, трябва да се избягва напълно. По същия начин трябва да се избягва среда, в която хората пушат. Организмът на пациента реагира, дори ако никотин се абсорбира само пасивно. Въпреки че болестта се предизвиква от нарушение на имунната система, все пак трябва да има достатъчно укрепване на собствените защитни сили на организма. Здравословен начин на живот, както и балансиран диета допринасят за укрепване на благосъстоянието. Наднорменото тегло трябва да се избягва и да се провеждат достатъчно упражнения. Прогресивната системна склеродермия е придружена от зрителни промени. За да се избегнат психически или емоционални проблеми, е необходимо да се засили самочувствието. В противен случай, психично заболяване може да се развие. Като компенсация трябва да се обърне внимание на стабилна социална среда, а развлекателните дейности да бъдат насочени към укрепване на радостта от живота. За намаляване на стресорите, техники на йога or медитация може да бъде полезно. Те могат да бъдат извършени по всяко време от засегнатото лице на негова собствена отговорност.
