Бронхиектазии: Причини

Патогенеза (развитие на заболяването)

Повтарящи се тежки бронхиални инфекции през детство, като пневмонии (бял дроб инфекции), олово до ремоделиране на структурата на бронхите. Бронхиектазиите също често започва със стесняване (запушване) на бронхиалното дърво, например от чужди тела или бронхиални тумори. В крайна сметка повечето задействания водят до унищожаване на респираторните реснички епителий и по този начин нарушаване на мукоцилиарния клирънс на бронхите (самопочистване на бронхите). Ресничестите епителий Състои се от подвижни киноцилии, които се движат координирано към фаринкса (гърлото). Те транспортират бронхиална слуз и чужди тела, попаднали в дихателните пътища, както и микроорганизми, извън дихателните пътища. Като част от възпалителните процеси, възпалителните клетки инфилтрират околния паренхим („тъкан“) на бронхите епителий. Тъканта се разрушава и се появяват изпъкналости под формата на сакуларни, вретеновидни или цилиндрични разширения. Това нарушава „мукоцилиарния клирънс“ (самопочистващ се механизъм на бронхите), с последствие от задържане на секрет (задържане на секрет в бронхите), което е идеална среда за размножаване на инфекциозни патогени. В допълнение, бронхиалната слуз може да се отцеди още по-лошо поради дилатациите. Развива се порочен кръг (circulus vitiosus).

Етиология (причини)

Биографични причини

  • Вродени (вродени) дефекти
    • Анатомични:
      • Синдром на Марфан - генетично разстройство, което може да се наследи по автозомно-доминиращ начин или да се появи спорадично (като нова мутация); системен съединителната тъкан разстройство, което е най-забележително за висок ръст, паякообразност и свръхразширяемост на ставите; 75% от тези пациенти имат аневризма (патологично (ненормално) изпъкналост в артериалната стена).
      • сколиоза (S-образен гръбнак).
      • Трахеобронхомегалия - разширяване на трахеята и големите бронхи.
    • Други вродени нарушения, свързани с нарушен мукоцилиарен клирънс:
      • Агамаглобулинемия - Х-свързана имунодефицит в която Б лимфоцити не може да бъде напълно оформена поради генетичен дефект; това причинява повишена чувствителност към инфекции в УНГ региона, както и в белите дробове.
      • Алфа-1 антитрипсинов дефицит - черен дроб клетките образуват ензима с дефект или в недостатъчни количества; дефицитът на алфа-1 антитрипсин е свързан с повишен риск от хронична обструктивна белодробна болест (ХОББ) при възрастни.
      • Дефектен ENaC протеин - мутация в гена ENaC, водеща до дефектен епителен натриев канал; възниква хиперактивен натриев канал, което води до нарушаване на хомеостазата на солената вода (хомеостаза = баланс) в дихателната лигавица (бронхиална лигавица)
      • Hyper-IgE синдром (HIES) - първичен имунодефицит, клинично характеризиращ се с триада на висок серумен IGE (> 2,000 IU / ml), повтарящи се стафилококови абсцеси на кожата и рецидивиращи пневмонии (пневмония) с образуване на пневматоцеле (необичайно натрупване на въздух в тъканите)
      • Синдром на Картагенер - вродено заболяване; триада на situs inversus viscerum (огледален образ на органите), бронхиектазии (синоними: бронхиектазии; разширяване на бронхите) и аплазия (необразуване) на параназални синуси; заболявания без situs inversus се наричат ​​първични цилиарни дискинезия (PCD).
      • Първична цилиарна дискинезия (PCD) (най-честата причина за не-CF бронхиектазии (не причинени от циститна фиброза)) - движението на ресничките (ресничките) е нарушено, което води до намален клирънс на секретите → повишена податливост към инфекция.
      • Селективен дефицит на IgA - най-често срещаният генетичен имунодефицит; води главно до хронични рецидивиращи (рецидивиращи) инфекции на респираторен тракт.
      • Променлив имунодефицит синдром („Общ променлив имунодефицит“ (CVID)) - вроден имунодефицит, при който синтезът на имуноглобулин, особено имуноглобулин G, е непропорционално нисък, което води до повишена чувствителност към инфекция, особено при бактериални инфекции на респираторен тракт и стомашно-чревния тракт (стомашно-чревния тракт).
      • муковисцидоза (CF) (синоним: муковисцидоза).

Причини, свързани с болестта - придобити бронхиектазии.

  • Алергична бронхопулмонална аспергилоза (ABPA) - смесено алергично заболяване на белите дробове (тип I и тип III алергия) предизвикана от плесени от рода на тръбните гъби Aspergillus.
  • Бронхиална астма
  • Хронична обструктивна белодробна болест (ХОББ)
  • Възпалително заболяване на червата: Цьолиакия (глутен-индуцирана ентеропатия) - хронично заболяване от лигавицата от тънко черво (тънкочревна лигавицата), което се основава на свръхчувствителност към зърнения протеин глутен.
  • Дифузен панбронхиолит - хронично прогресивно (прогресивно) възпаление на бронхиолите.
  • Синдром на жълтия нокът („синдром на жълтите нокти“) - жълтеникав обезцветен ноктите; напр. при хронична бронхит, бронхиектазии (синоним: бронхиектазии), плеврален излив, синузит (синузит).
  • Фиброза (патологично нарастване на съединителната тъкан) - радиационна фиброза, белодробна фиброза, пост-туберкулозна фиброза.
  • Имунологични дефекти (вторични).
    • Химиотерапия
    • Имуносупресивна терапия
    • тумор
  • Запушване (стесняване) на дихателните пътища поради:
    • Доброкачествени (доброкачествени) тумори
    • Увеличени лимфни възли
  • Пост-инфекциозен - играе роля главно в развиващите се страни (най-честата причина); в индустриализираните страни процентът на заболяванията намалява поради използването на антибиотици и програми за ваксинация
  • Ревматоидният артрит - възпалително мултисистемно заболяване, обикновено проявяващо се под формата на синовит (възпаление на синовиалната мембрана).
  • сколиоза (S-образен гръбначен стълб) - странично огъване на гръбначния стълб, с едновременно въртене на прешлените, което вече не може да бъде изправено напълно.
  • Системната лупус еритематозус (SLE) - системно заболяване, засягащо кожа намлява съединителната тъкан от съдове, водещо до васкулитиди (съдово възпаление) на множество органи като сърце, бъбреци или мозък.
  • Трахеобронхиална амилоидоза (най-често срещаната форма на белодробна амилоидоза / отлагания на амилоиди (устойчива на разграждане) протеини)).
  • Синдром на Юнг - характеризира се с хроничен бронхит, синузит (възпаление на синусите) и азооспермия (липса на сперматозоиди в спермата); вероятно се наследява по автозомно-рецесивен начин

Други причини