Нефробластоматозата е рядко заболяване, което засяга бъбреците. Нефробластоматозата се проявява чрез постоянство на бъбрек тъкан от зародиш след раждането. Тъканта представлява така наречения метанефричен бластема и е незряла. Това увеличава вероятността пациентът да развие злокачествена дегенерация на бъбрек тъкан.
Какво представлява нефробластоматозата?
По принцип нефробластоматозата е различно заболяване от нефробластома, с което често се бърка. Това заболяване обаче представлява злокачествен тумор на бъбреците при педиатрични пациенти. Метанефрогенният бластема на нефробластоматозата се развива в ембрион по време на бременност. В повечето случаи феталната тъкан се трансформира в бъбречен паренхим с тубули и гломерули. Само при приблизително един процент от индивидите части от останалата ембрионална тъкан се откриват при автобиопсии. Остатъците от бластема обикновено се разграждат през първите четири месеца след раждането при засегнатите бебета. Ако не настъпи пълна регресия, големи увреждания и деформация на паренхима на бъбрек развиват се. Освен това тъканта често се увеличава. Нефробластоматозата се разделя на три различни типа според локализацията в лобовете на бъбреците. По този начин съществуват интралобарна, перилобарна, както и панлобарна форма на нефробластоматоза. При последния тип бъбрекът се увеличава след относително кратко време.
Причини
Понастоящем точните причини за патогенезата на нефробластоматозата не са достатъчно проучени, така че все още не са възможни категорични твърдения за причините за нейното развитие. Механизмът на развитие на болестта обаче е частично известен. При ембрионите така нареченият метанефрогенен бластема се развива в бъбреците и регресира с времето. На мястото на феталната тъкан при здрави индивиди се развива бъбречен паренхим с тубули и гломерули. Въпреки това, при нефробластоматоза, малка част от метанефрогенния бластема остава след раждането. Това води до риск от злокачествена дегенерация на бъбречната тъкан. Точните причини за задържането на метанефрогенен бластема при кърмачета не са категорично определени.
Симптоми, оплаквания и признаци
При нефробластоматоза, бъбречна тъкан от зародиш, наречен метанефрогенен бластема, остава в бъбреците след раждането. Обикновено тази фетална тъкан напълно регресира. Пациентите са изложени на повишен риск от злокачествена дегенерация на бъбреците. По този начин нефробластоматозата е предракова състояние. В повечето случаи типичните промени в нефробластоматозата са налице и в двата бъбрека. По-рядко единичен бъбрек е засегнат от аномалиите. При около половината от пациентите се наблюдава т.нар Тумор на Wilms се развива в резултат на нефробластоматозата. Този тумор често се диагностицира случайно по време на други изследвания. Нефробластоматозата се свързва и с редица други заболявания и синдроми. д
той включва, например, хемихипертрофия, мултицистична бъбречна дисплазия и синдром на Бекуит-Видеман. Нефробластоматозата също се среща често във връзка с мултилокуларна кистозна нефрома, както и аниридия.
Диагностика и ход на заболяването
Диагностицирането на нефробластоматозата се случва в много случаи просто случайно. Често почти не се забелязват остри симптоми, докато нефробластоматозата все още не е довела до злокачествено израждане на бъбречната тъкан. В това се крие опасността от нефробластоматоза, тъй като често се открива твърде късно. На пациента медицинска история фокусира се, наред с други неща, върху хронични заболявания или вродени синдроми, които имат връзка с нефробластоматозата. Подходящите улики улесняват диагностицирането на лекар от нефробластоматоза. По време на клиничния преглед на пациента различни методи допринасят за диагностичния резултат. Техниките за изобразяване на бъбреците са особено важни. Лекарят често извършва сонография и увреждането на бъбречните тъкани е частично видимо. Това е така, защото те реагират по-малко на ехо звука, отколкото околните тъканни области. В допълнение, CT диагностиката често се използва при диагностицирането на нефробластоматоза, като пациентът предварително приема специални контрастни вещества, тъй като лезиите практически не адсорбират контрастна среда, увредените области са сравнително лесни за идентифициране. Освен това е възможно ЯМР изследване. Лекарят извършва a диференциална диагноза, разграничавайки нефробластоматозата предимно от бъбречната лимфом поради възможността за объркване.
Усложнения
Поради нефробластоматоза детето може да страда от тежки бъбречни симптоми. Също така може значително да намали продължителността на живота на пациента. В този случай пациентите страдат от различни злокачествени дегенерации на бъбречната тъкан. В най-лошия случай това също може олово да се бъбречна недостатъчност, което в крайна сметка може да доведе до смърт. Обикновено се появяват усложнения, когато нефробластоматозата се диагностицира късно. По тази причина бременните жени са зависими от различни изследвания, за да избегнат усложнения в процеса. Нефробластоматозата може да се лекува относително добре, ако се диагностицира навреме. Няма особени усложнения за пациента или майката. В повечето случаи пациентите са зависими от химиотерапия, което обаче е свързано с различни странични ефекти. Освен това засегнатите все още са зависими от хирургични интервенции след раждането. В повечето случаи обаче няма особени усложнения. Дегенерациите могат да бъдат премахнати. както и да е рак може да се разпространи в други области на тялото, така че децата също са зависими от редовни прегледи.
Кога трябва да отидете на лекар?
Нефробластоматозата е рядко заболяване, което обикновено се диагностицира случайно. Медицинска оценка е необходима, когато симптоми като бъбречна болка или повтарящи се треска са забелязани. Ако нефробластоматозата наистина е в основата, тя трябва да бъде диагностицирана преди злокачествената дегенерация на бъбречната тъкан. Поради тази причина всички оплаквания, които показват сериозни състояние трябва да бъдат изяснени от семейния лекар и, ако е необходимо, от нефролога. В противен случай могат да възникнат значителни усложнения, които в най-лошия случай могат олово до смърт. Родителите, които сами страдат от бъбречно заболяване, трябва да направят генетичен тест. Тъй като причините за заболяването са неизвестни, не е възможна конкретна диагноза, но във всеки случай трябва да се изследват различни предупредителни признаци. Лицата, страдащи от бъбречно заболяване или дори нефробластоматоза, трябва незабавно да посетят лекар, ако се споменат предупредителните признаци. Заболяването трябва да се следи внимателно, за да може да се предприемат бързи действия в случай на дегенерация и други усложнения. В допълнение към семейния лекар и нефролог, различни интернисти, както и невролози могат да бъдат отговорни.
Лечение и терапия
Тъй като съществуващата нефробластоматоза излага пациентите на висок риск от злокачествена дегенерация на бъбреците, редовното изследване е от голямо значение. Интервалите между отделните ангажименти за изпит са сравнително кратки, за да се осигурят бързи и целенасочени притежава за възможни дегенерации. Освен това има възможности за активно притежава на нефробластоматоза. Така наречените клинови резекции и химиотерапия може да се обмисли. Пациентите обикновено се подлагат на подходящи хирургични процедури за хирургично отстраняване на увредената тъкан от бъбреците. Това частично намалява риска от нефробластоматоза олово до злокачествена дегенерация на бъбреците.
Прогноза и прогноза
Ако не се лекува, нефробластоматозата има неблагоприятен ход на заболяването. Засегнатото лице е с повишен риск от злокачествено заболяване рак. Нефробластоматозата се класифицира като предшественик на туморното заболяване. Следователно засегнатото лице е изложено на риск от преждевременна смърт, ако медицинското обслужване не бъде започнато своевременно. Следователно стадият на заболяването по време на диагностицирането е особено важен за развитието на прогноза. Колкото по-късно заболяването бъде диагностицирано и лекувано, толкова по-неблагоприятно е по-нататъшното протичане. Трудността се крие в откриването на болестта. Често остава неоткрит за дълго време, тъй като едва ли причинява увреждане в ежедневието. При много страдащи промените в тъканта се откриват поради случайни находки. Следователно перспективата за възстановяване зависи и от любимата профилактика на пациента. Следователно редовните прегледи могат да доведат до бързо откриване на здраве промяна. Възможна е възможно най-бързата намеса в тези случаи и може да допринесе за пълно възстановяване в по-нататъшния курс. Ако злокачествените тъканни израстъци вече са се развили, засегнатото лице се нуждае и от хирургическа намеса рак притежава. В противен случай общата продължителност на живота ще бъде значително съкратена. По-нататъшното развитие тук силно зависи от общото здраве на засегнатото лице.
Предотвратяване
Все още не е възможно да се предотврати нефробластоматоза. Основите на развитието на болестта вече се формират при плодовете в утробата. Поради тази причина едва ли е възможно да му повлияете. В допълнение, причините за нефробластоматозата в момента все още са недостатъчно известни, така че има нужда от допълнителни изследвания.
Проследяване
В повечето случаи на нефробластоматоза, само няколко и обикновено ограничени мерки на директни последващи грижи са достъпни за пациента. Поради тази причина засегнатото лице трябва да се свърже с лекар на много ранен етап, за да избегне допълнителни усложнения или, в най-лошия случай, смърт на засегнатото лице. Ранната диагноза обикновено винаги има много положителен ефект върху по-нататъшния ход на заболяването. Повечето от засегнатите зависят от редовни проверки и прегледи от лекар с цел откриване и отстраняване на тумори на бъбреците на ранен етап. Изследванията след успешно отстраняване на тумора също са много важни, тъй като това позволява да се открият допълнителни тумори на ранен етап. По време на лечението много от засегнатите от нефробластоматоза също зависят от помощта на собственото си семейство и роднини. Психологическата подкрепа също може да предотврати депресия и други психологически разстройства. Контактът с други пациенти с нефробластоматоза също може да бъде много полезен, тъй като това води до обмен на информация, който може да подобри качеството на живот на засегнатото лице. В много случаи болестта ограничава продължителността на живота на засегнатото лице.
Какво можете да направите сами
Като хронично заболяване, нефробластоматозата често кара страдащите и техните близки да се съсредоточат върху клиничната картина. Много страдащи се чувстват безсилни и в милостта на болестта. Важно е обаче пациентите и техните близки да не преживяват болестта като нещо неизбежно или неизбежно. За да се забави прогресирането на болестта, засегнатите лица и техните роднини трябва следователно да вземат активна роля сами. Използването на скринингови програми за ранно откриване на болестта и редовните посещения при нефролога са нещо разбираемо. Пациентите и техните роднини обаче също трябва да се запознаят с клиничната картина и да се информират. Това увеличава знанията за рискови фактори и насърчава самоотговорните действия. Това включва, от една страна, редовни кръв проверки на налягането, извършвани от самите пациенти. Друг важен компонент на активното сътрудничество на пациентите и техните близки е адаптирането и преминаването към a лактоза намлява глутен-Безплатно диета. Да станеш активен и да забавиш хода на заболяването означава също да използваш спортни предложения, като тези в областта на рехабилитационни спортове. Хроничните заболявания натоварват значително пациентите и техните роднини. Често означава голямо облекчение да получите подкрепа в група за самопомощ - онлайн или на място. Ако е необходимо, психосоциалните консултативни центрове в окръзите също могат да помогнат.
