Синоними в по-широк смисъл
Нефробластом, тумор, рак Туморът на Wilms е злокачествен смесен тумор, който се състои от ембрионални аденосаркомни части с рабдомиобластични и хетеробластични, както и различно диференцирани части на бъбречната тъкан и обикновено се открива в единия или двата бъбрека. Понякога туморът вече може да запълни големи части от коремната кухина. Размерът не е непременно прогностичен критерий, тъй като туморите с такъв размер все още могат лесно да бъдат отстранени хирургично.
Въз основа на различни проучвания е разработена класификация, така наречената SIOP класификация (Международно общество по детска онкология). Ако туморът е в етап 1, той е ограничен до един бъбрек и капсулата е непокътната. На етап 2 туморът вече надвишава бъбрек капсула и прераства в мастна тъкан or кръв съдове, но все още е напълно отстраним чрез операция.
Ако перитонеална метастаза вече е откриваема и операцията не е възможна поради инвазията на жизненоважни органи, това се нарича етап 3. Етап 4 се достига, когато е отдалечен метастази са вече откриваеми в бял дроб, черен дроб, кост или мозък. Двустранен бъбрек инвазия тогава ще се нарече етап 5.
Причините за тумора на Wilms са все още до голяма степен неизвестни днес. Може да се намери само генетична връзка. Носителите с дефектен ген 11p13 или 11p15 са особено изложени на риск от развитие на нефробластом или така наречения синдром на WAGR.
В допълнение към действителния тумор на Wilms, този синдром включва и дефектен ирис формиране на очите (аниридии) и намален или забавен растеж на детето. Като цяло, туморът на Wilms е рядък тумор, който се среща около 70-100 пъти годишно в Германия (0.9 / 100 000 / годишно).
Това обаче е най-често срещаният тумор при деца и представлява 6-8% от всички детство тумори. Децата на възраст между 2-5 години са особено често засегнати. След 10-годишна възраст нефробластомът рядко може да бъде диагностициран.
В 5% от случаите могат да се наблюдават туморни промени на двата бъбрека на детето. Момчетата са статистически по-често засегнати от момичетата. Симптомите на тумора на Wilms са предимно доста неспецифични.
Децата често страдат от загуба на апетит, повръщане, коремна болка намлява треска. По-рядко се появява кървава урина (хематурия), тъй като това вече означава, че туморът е нападнал пикочните пътища. Родителите вече могат да опипват издутина в корема, която след това съответства на степента на тумора.
Понякога и децата страдат запек или диария, загуба на тегло, бледност, инфекции на пикочните пътища или високо кръвно налягане. Терапията, която трябва да бъде насочена, е преди всичко хирургично отстраняване на тумора или органите (ако е възможно), които са засегнати от тумора. Пълното отстраняване на тумора обикновено е възможно само на етапи 1 и 2 (вж. По-горе).
Ако туморът е в етап 1, лечението с химиотерапевтично средство първо трябва да започне преди операцията, за да се намали до голяма степен туморът. След хирургично отстраняване на тумора и засегнатия бъбрек (нефректомия), така наречената следоперативна химиотерапия след това ще се извърши, за да се убият всички туморни клетки, които все още са налице и не са били отстранени хирургично. В етап 2, в допълнение към намаляване на тумора химиотерапия преди операция (предоперативна-неоадювантна химиотерапия) и отстраняване на тумор и бъбрек, ще се извърши химиотерапия с паралелно облъчване.
На етапи 3 и 4 в допълнение към намаляването на тумора ще бъде необходима лъчева терапия преди операцията химиотерапия. След като констатациите станат толкова малки, че операцията също е оперативна, туморът и бъбреците ще бъдат премахнати и последвани от химиотерапия с последващо облъчване. Лечението за намаляване на размера на тумора е известно още като „определяне надолу“.
Използваният химиотерапевтичен агент обикновено е винкристин с адриамицин (вероятно плюс актиномицин D плюс ифосфамид / циклофосфамид). Химиотерапията продължава 5-10 месеца след операцията. Операцията се извършва в следните стъпки: първо се прави централно разположен коремен разрез.
След това бъбрекът се отделя от бъбречното легло чрез затягане на важния бъбрек съдове, който и да е метастази които може да са били открити, също се премахват лимфа възли по главния артерия (аорта) и Главна артерия също се отстраняват профилактично, дори да няма данни за заразяване с тумори на това място. Ако и двата бъбрека са засегнати, бъбрекът с по-голямата находка се отстранява напълно, а другият бъбрек се оперира, за да се запази органът.
От локализацията му се отстранява само туморът. В допълнение към известните усложнения на химиотерапията (загуба на коса, гадене, повръщане, умора, възпаление на лигавиците и др.), облъчването също може да доведе до деформации на таза, белодробна фиброза и увреждане на миокарда.
Усложнение след операция е така нареченият туморен тромб в Главна артерия, което се случва в 5% от случаите. Тъй като механизмът на туморното развитие на Wilms е до голяма степен неизвестен, профилактичните мерки не са известни. Въпреки че туморът на Вилмс (нефробластом) е рядък тумор, той е най-често срещаният тумор сред децата.
Това е злокачествен смесен тумор от различни тъкани, но обикновено произхожда от единия или двата бъбрека. В допълнение към неспецифични оплаквания като гадене, повръщане, загуба на тегло, осезаема маса или кървава урина трябва да напомнят на пациента за диагнозата нефробластом. Разпространението на тумора се класифицира съгласно така наречената SIOP класификация.
По този начин, стадии 1 и 2 са локално ограничени и обикновено функционират, докато в стадии 3 и 4 туморът вече се е разпространил в тялото и не може да бъде опериран директно. В допълнение към разпита на пациента, лекарят трябва да извърши и палпация на корема, an ултразвук, а изследване на урина, евентуално CT сканиране и рентгенови лъчи за така нареченото туморно стадиране (разпространение на тумора). Туморите от всички етапи първо трябва да бъдат предварително лекувани с химиотерапия и след хирургично отстраняване на тумора и бъбречното последващо лечение.
На някои етапи може да се наложи допълнително облъчване след или преди и след операцията. Прилагането на различни химиотерапевтични вещества трябва да продължи 5-10 месеца след хирургичната процедура. При над 75% степента на зарастване на тумора на Вилмс е доста добра, въпреки че това зависи от стадия и варира от 100% (етап 1) до 50-60% (етапи 3 и 4). Продължете към темата: Прогноза на тумор на Wilms