Мастоцитозата е рядко срещано заболяване, при което има необичайно натрупване на така наречените мастоцити (защитни клетки). Те могат да се натрупват в увеличена степен в кожа или също в вътрешни органи. В повечето случаи мастоцитозата е безвредна; обаче в някои случаи тя може да бъде и агресивна или злокачествена.
Какво е мастоцитоза?
Терминът мастоцитоза се използва от лекарите за описание на много рядко възникващо заболяване. При това има засилено и в крайна сметка патологично натрупване на мастоцити. Те участват в имунната защитна система и отделят пратеници, като напр хистамин. В случай на повишено натрупване на мастоцити, това води до един вид алергична реакция до определени тригери. По принцип се различават два вида мастоцитоза: Кожната мастоцитоза засяга само кожа, докато системната мастоцитоза засяга вътрешни органи или тъкани. Мастоцитозата може да бъде напълно безсимптомна или в по-тежки случаи може сериозно да ограничи ежедневието на засегнатото лице. Често възникват огнища поради определени причини като храна или други заболявания. Точните причини за мастоцитоза все още не са известни.
Причини
Защо мастоцитозата се появява при някои хора, все още не е ясно определено. Въпреки това, при много възрастни пациенти научните изследвания установяват a ген мутация, която може да е свързана с развитието на мастоцитоза. Това е мутация на растежния рецептор KIT, който се намира върху мастоцитите. Тази мутация води до неконтролиран растеж на клетките и като следствие до мастоцитоза. Не е установена такава мутация при деца, страдащи от мастоцитоза. Това е мутация, която няма ефект върху действителната зародишна клетка и по този начин се предава по наследство само в най-редките случаи.
Симптоми, оплаквания и признаци
Мастоцитозата може да причини съвсем различни оплаквания и симптоми. Някои пациенти изпитват почти никакви симптоми, докато други пациенти изпитват сериозни симптоми. Кои точно симптоми се появяват зависи от това къде в тялото се появяват и колко са увеличени мастоцитите. Признаците на мастоцитоза могат да варират от умора намлява кожа дразнене на стомах болка, гадене намлява повръщане. Обикновено симптомите се появяват на повърхността на кожата. След това се образуват кафяво-червени петна по багажника, бедрата и дупето. Диаметърът на петна може да варира от три милиметра до няколко сантиметра, като възрастните обикновено имат малки петна, а децата обикновено имат големи петна. Ако петната се докоснат, се появява неприятно усещане за сърбеж в засегнатата област. С напредването на болестта пшениците се развиват и размножават, причинявайки червеникав обрив. The кожни промени възникват при всички форми на мастоцитоза и често регресират сами. Оплаквания като загуба на тегло, задух, треска и горещите вълни, които се появяват в напреднал стадий на заболяването и трябва да бъдат лекувани, са различни. При тежки случаи може да настъпи колапс на кръвообращението. Симптомите обикновено се проявяват в стресови ситуации, например под стрес или след консумацията на алкохол или големи ястия.
Диагноза и ход
Мастоцитозата може да бъде диагностицирана (при кожната форма на заболяването) в някои случаи чрез типично червено-кафяво кожни промени. Често обаче точната диагноза създава проблеми на лекуващия лекар, тъй като заболяването не винаги се проявява с такива типични симптоми. Проба от тъкан на кожата и, ако е необходимо, също и на костен мозък може да предостави информация за наличието на мастоцитоза. В цялостен кръв тест, повишен триптаза стойност показва мастоцитоза. Това е протеин, присъстващ в мастоцитите и нивото му се увеличава, когато има повишено присъствие от тях. Протичането на мастоцитозата зависи до голяма степен от индивидуалните характеристики на всеки отделен случай. Рядко може да се очаква значително намаляване на качеството на живот.
Усложнения
В резултат на мастоцитоза засегнатите лица страдат предимно от кожни оплаквания. Появяват се относително тежки зачервявания и пигментни аномалии и могат да се появят и пигментирани петна.Не рядко мастоцитозата води до понижено самочувствие или комплекси за малоценност, тъй като засегнатите се чувстват неудобно или по този начин се срамуват от външния си вид. По същия начин се появяват подуване или везикули върху засегнатите кожни участъци и папулите продължават да се образуват. Пациентите също страдат от повръщане or гадене. Освен това има дискомфорт в стомах or диария и стомах язва може да се развие. В по-нататъшния курс рязък спад в кръв възниква натиск, който също може олово до загуба на съзнание. Качеството на живот е значително намалено и ограничено от оплакванията и симптомите на мастоцитоза. По правило оплакванията могат да бъдат добре ограничени и контролирани с помощта на лекарства. Усложнения не възникват. Въпреки това, самото основно заболяване също трябва да се лекува и лекува, за да не се появят оплаквания по време на потрепването. Дали това води до намалена продължителност на живота обикновено не може да се предскаже универсално.
Кога трябва да посетите лекар?
Ако се появят симптоми като дифузно усещане за болест или намалено чувство на благосъстояние, препоръчително е да се консултирате с лекар за изясняване на симптомите. Ако болки в стомаха, храносмилателен тракт дискомфорт, гадене or повръщане настъпи, е необходим лекар. Ако има увеличен умора, бързо изтощение или отпадналост, трябва да се направи посещение при лекар. Настоящите нередности показват a здраве увреждане и трябва да бъде изчистено при медицински тестове. Промените във външния вид на кожата, образуването на пъпки или отоци са предупредителни признаци за организма. Те трябва да бъдат разследвани и лекувани. Петна по кожата или обезцветяване трябва да бъдат обсъдени с лекар. Ако съществуващите симптоми постепенно се увеличават или непрекъснато се разпространяват, е необходимо посещение на лекар. Постоянен сърбеж, горещи вълни или повишена телесна температура също трябва да се представи на лекар. Ако засегнатото лице страда от задух или периодично дишане, има причина за безпокойство. Нарушения на съня, вътрешна слабост, както и намаляване на обичайната ефективност са допълнителни признаци на настоящо нарушение в организма. Ако има нередности в сърце ритъм, безпокойство поради дишане нарушения или намаляване на концентрация, трябва да се потърси лекар. В случай на колапс на кръвоносната система, незабавно трябва да бъде предупредена линейка и първа помощ мерки трябва да се започне.
Лечение и терапия
Лечението на мастоцитоза обикновено включва облекчаване на отделни симптоми и, ако са известни конкретните задействащи фактори, избягване на тях. Терапия може да включва например администрация на някои лекарства, като антихистамини, както се използва при алергии, или препарати, съдържащи кортизон. По този начин могат да се облекчат особено сърбежът и подобни симптоми. Обезболяващите може да се вземе, ако е необходимо. Ако точните задействания за алергия-подобни симптоми са известни, те трябва да се избягват във всеки случай. Те могат да включват например алкохол, пикантни храни, определени храни или отрови от насекоми. Въпреки това пациентите с мастоцитоза винаги трябва да носят спешен комплект, съдържащ лекарства, които да се прилагат в случай на тежка реакция на спусъка. Въпреки че мастоцитозата често е безвредна и практически незабележима или лесно се лекува с насочване притежава, болестта не е лечима.
Прогноза и прогноза
Перспективите за излекуване зависят от времето, в което е настъпила мастоцитозата. По принцип формите на заболяването могат да бъдат разграничени при деца и възрастни. За децата може да се формулира добра прогноза. Симптомите обикновено изчезват след втората и третата година от живота. Впоследствие засегнатите могат да продължат да олово живот без знаци. Само в редки случаи се развива хронична форма на заболяването. Това означава, че характерните симптоми са налице постоянно. При възрастни мастоцитозата се появява за първи път през пубертета. Тук прогнозата е значително по-лоша. Това е така, защото в повечето случаи типичните кожни петна и други симптоми остават до края на живота на пациента. Те дори могат леко да се увеличат. Подобрение, включително излекуване, се случва само при около един на всеки десет пациенти. Понякога възрастните пациенти успяват да облекчат симптомите, като избягват определени тригери. Много засегнати хора изпитват тежестта на мастоцитозата като ниска. Тъй като болестта рядко е злокачествена, обикновено няма съкратена продължителност на живота. Дори и без лечение, симптомите изчезват при по-голям брой деца. Възрастните, от друга страна, трябва да живеят с признаците на мастоцитоза.
Предотвратяване
Тъй като точните причини за мастоцитоза все още не са известни, предотвратяването в истинския смисъл не е възможно. Ако обаче заболяването вече съществува или ако симптомите предполагат появата му, трябва да се правят редовни посещения при лекар, за да се наблюдава здраве на засегнатото лице. Здравословният начин на живот и избягването на отделните задействащи фактори могат да помогнат за овладяване на болестта и значително да облекчат евентуалните симптоми.
Проследяване
Тъй като мастоцитозата не е лечима и лечението е сложно и продължително, последващите грижи се фокусират върху доброто управление на заболяването. Засегнатите индивиди трябва да се опитат да се съсредоточат върху положителен лечебен процес въпреки бедствията. За да изградите подходящия начин на мислене, отдих упражнения и медитация може да помогне за успокояване и фокусиране на ума. Освен това, ако възникне неочакван дискомфорт, това трябва да се обсъди незабавно с лекуващия лекар, за да се предотврати допълнително влошаване на симптомите. Колкото по-рано се свърже с лекар, толкова по-добър е по-нататъшният ход на заболяването. По правило мастоцитозата води до много тежка форма умора и изтощение на засегнатото лице. В дългосрочен план стрес на болестта може олово към развитието на депресия или други психологически разстройства. Важно е да наблюдавате това и, ако е необходимо, да го изясните с психолог. Терапия може да помогне за по-доброто приемане на ситуацията и подобряване на качеството на живот.
Какво можете да направите сами
Към днешна дата не съществува ефективна терапия за мастоцитоза. Затова е важно засегнатите да живеят с възможно най-малко симптоми. Това може да се постигне с помощта на симптоматично ориентирана терапия и чрез избягване на отделни тригери. Следователно трябва да се избягват храни и агенти, които промотират продуктите на мастелцитокини и по този начин причиняват симптомите. Ниско-хистамин диета включва, от една страна, избягването на някои храни и напитки. Кои храни се понасят, варира от човек на човек и се определя най-добре с помощта на диета план. Освен това се прилагат някои ръководни принципи. Например храните, които се съхраняват за по-дълъг период от време, обикновено съдържат повече хистамини. Готвене, замръзване, печене или пърженето унищожава веществото. Домашно приготвените ястия също са поносими. алкохол, от друга страна, трябва да се избягва, защото бирата, виното и други подобни инхибират хистамин-разграждащ ензим. Освен това винаги трябва да има под ръка спешен комплект, тъй като анафилактоидна реакция може да възникне дори без разпознаваеми тригери. Такъв авариен комплект съдържа, в зависимост от задействащите фактори и тежестта на състояние, антихистамини, глюкокортикоиди и ан адреналин автоинжектор. Подробностите за това кои агенти трябва да се носят винаги трябва да бъдат изяснени с отговорния лекар.
