Липоматоза долорозата е много рядко заболяване на мастната тъкан, причината за което е до голяма степен неизвестна. Обикновено се случва в контекста на затлъстяване, въпреки че това не винаги е така. Болестта е много болезнена и обикновено засяга жените.
Какво е липоматоза долороза?
Липоматоза долороза е известна още като адипозитас долороза, адипоза долороза, болест на Деркум, мастна тъкан ревматизъм или като липалгия. За първи път е описан през 1888 г. от невролога Франсис Ксавър Деркум. Това е много рядко хронично заболяване на мастна тъкан, която засяга предимно жените. В по-редки случаи мъжете също страдат от това. Резултатът е изключително болезнен мастна тъкан отлагания в подкожната съединителната тъкан, тези мастна тъкан отлаганията се наричат липоми. Това са доброкачествени тумори на мастната тъкан, които често се разпределят по цялото тяло в липоматоза долороза. Липомите наистина се наблюдават много често. При болестта на Деркум обаче присъства специална форма, причината за която до голяма степен е неясна. Характерно за заболяването е тежкото болка на сайтовете на мастна тъкан нараствания. Липоматозата долороза е хронична, прогресираща, причинява трайна болка и постоянно страдание.
Причини
Подозира се генетично предразположение като причина за липоматоза долороза. В отделни случаи е описан фамилен клъстер. Начинът на наследяване е автозомно доминиращ. Имунологични процеси, нарушения на синтеза на мастни киселини или нарушена регулация на нервната система са заподозрени като част от това разпореждане. Дали други фактори също играят роля в развитието на липоматоза долороза не е известно.
Симптоми, оплаквания и признаци
Появата на липоматоза долороза не е еднородна. Обикновено пациентите са със затлъстяване. Има обаче и случаи, когато това не е вярно. Подкожните отлагания в мастната тъкан се появяват като характерна черта. Те обикновено са разположени на корема, седалището, лактите, коленете, от вътрешната страна на горната част на ръката или от вътрешната или външната страна на стегнат. Дори лекият натиск причинява отлаганията да причинят тежки болка. Болката е пробождаща или изгаряне. Има и хипералгезия. Това означава, че болковият стимул се чувства повишен. Традиционен обезболяващи са напълно неефективни. Качеството на живот на засегнатите е силно ограничено. Идентифицирани са три модела на заболяване:
- Тип I също се нарича юкстаартикуларен тип, което означава близо до ставата. Тук има болезнени мастни натрупвания по коленете и бедрата.
- Тип II е придружен от дифузни, болезнени мастни натрупвания в различни части на тялото.
- Тип III се нарича нодуларен тип (липоматоза). Тук понякога се появяват болезнени липоми без съпътстващи затлъстяване.
В контекста на липоматоза долороза често забелязват, в допълнение към затлъстяване и физическа слабост, психологически проблеми. Пациентите често страдат от промени в настроението, объркване, депресия, деменция or епилепсия. Най-често заболяването се появява при жени след менопауза, на възраст между 45 и 60 години. В редки случаи мъжете също са засегнати. С изключение на шия или лицето, липомите могат да се появят навсякъде. В липоми близо до ставите, болки в ставите настъпва. Поради това понякога се нарича мастна тъкан ревматизъм. Колкото по-висок е ИТМ на пациента, толкова по-силна е болката. Над мастните отлагания, кожа кървене и парестезии (изтръпване) често се появяват в кожата. Открити са предимно спорадични случаи. Въпреки това, в някои случаи има фамилни клъстери на липоматоза dolorosa.
Диагностика и ход на заболяването
Диагнозата lipomatosis dolorosa обикновено се поставя в клиниката чрез изследване на тънки тъкани. В единични случаи изследванията чрез ЯМР също предоставят диагностични улики. Съвместната поява на мастни натрупвания, болка и затлъстяване е в основата на изследванията. Въпреки това, поради различните прояви на липоматоза долороза, диагнозата често се поставя много късно.
Усложнения
В повечето случаи липоматозата долороза води до относително силна болка. В този случай засегнатите лица обикновено са с наднормено тегло или затлъстяване. По същия начин се наблюдават различни отлагания върху засегнатите части на тялото, въпреки че коремът на пациента е най-засегнат от отлаганията. Освен това болката се появява или при натиск, или под формата на болка в покой. Болката в покой също може олово за проблеми със съня през нощта и по този начин за раздразнителност на пациента. В повечето случаи с липоматоза долороза не може да се лекува обезболяващи. Пациентите също продължават да страдат от объркване и промени в настроението. Оплаквания от деменция or депресия може също да се появи. Не рядко заболяването води и до епилептични припадъци. Лечението на заболяването се извършва с помощта на лекарства. По правило усложненията възникват само ако не се провежда лечение. Засегнатите обаче също са зависими от намаляването на мазнините или липосукция. В много случаи обаче са необходими и психологически лечения. Дали липоматозата долороза води до намалена продължителност на живота на пациента, обикновено не може да се предскаже.
Кога трябва да посетите лекар?
Затлъстяването, болката в мастната тъкан и други признаци на липоматоза долороза трябва да бъдат оценени от лекар. Симптоми като бучки или натрупване на мазнини в ставите също показват болестта на Деркум и поради това се изясняват най-бързо бързо. Ако в резултат на нарастващата мастна тъкан възникнат ограничения в движението, проблеми с кръвообращението и други оплаквания, е необходим медицински съвет. Същото важи и ако възникнат психологически оплаквания във връзка с състояние. В този случай трябва да се направи консултация с терапевт, който в идеалния случай е в контакт с лекуващия лекар. Комбинация притежава позволява оптимално лечение на състояние и неговите симптоми, което в дългосрочен план също подобрява качеството на живот на засегнатите. Рисковите групи включват хора с хормонални нарушения, дисфункция на мастната тъкан и хронични възпалителни заболявания. Болестта може да бъде диагностицирана от общопрактикуващ лекар или специалист. Основното състояние се лекува от специалист по нарушения на мастната тъкан, докато симптомите се лекуват от различни специалисти (като дерматолози и гастроентеролози). В случаите на затлъстяване е най-добре да включите диетолог.
Лечение и терапия
Понастоящем липоматозата dolorosa не може да бъде лекувана задоволително. Лечението е до голяма степен симптоматично при администрация на аналгетиците, въпреки че традиционните аналгетици са неефективни. Интравенозно инфузии of лидокаин може да постигне седмици, а понякога и месеци на облекчаване на болката. Тъй като тук се появяват много странични ефекти, това лечение не е подходящо като дългосрочна форма на притежава. Алтернативи са мазилки и кремове съдържащ лидокаин. Поне може да се постигне намаляване на болката. Местен инжекции на кортикостероиди (преднизон) също намаляват болката. Комбинации от мексилетин и амитриптилин or инфликсимаб намлява метотрексат също помагат за намаляване на болката. Не може да се постигне облекчение чрез намаляване на теглото. В резултат нито липомите, нито болката изчезват. Хирургично, мастната тъкан може да бъде отстранена (изрязване на мастната тъкан) или мазнината може да бъде изсмукана. Това обаче не носи траен успех. Липомите често се появяват отново на едно и също място. Lipomatosis dolorosa е a хронично заболяване и взема прогресивен курс. Освен за цял живот притежава на заболяването, често се изисква психологическа помощ. Страдащият натиск върху пациентите е много висок само поради силната болка. Към това се добавя и сигурността, че липоматозата dolorosa в момента е нелечима.
Прогноза и прогноза
Прогнозата за липоматоза долороза е предимно неблагоприятна. Болестта има прогресиращ ход и не може да бъде спряна с настоящите медицински възможности. Независимо от това, по-нататъшното развитие зависи силно от причинителното разстройство. Лекарите и учените подозират генетичен дефект на пациента. Произходът на болестта обаче все още не е напълно изяснен. Генетичният дефект не може и не трябва да се променя поради съществуващото правно положение. Намеса в генетика на хората е забранено. Независимо от това, нередностите се проявяват при пациенти със затлъстяване. Поради тази причина превантивна мерки са възможни при хора с фамилна анамнеза за затлъстяване. Те могат да имат положително влияние върху развиващите се симптоми и трябва да се прилагат навреме. Хирургичните интервенции до момента не са показали успех. Образуването на мастната тъкан отново е напреднало за кратко време до такава степен, че не може да се види подобрение. Намаляването на теглото на този етап от заболяването също не носи възстановяване. Болестта е свързана със силна болка и следователно представлява силно предизвикателство за засегнатото лице в справянето с ежедневието. В повечето случаи могат да се наблюдават психологически последствия. Това развитие има отрицателно въздействие върху качеството на живот на засегнатото лице и допълнително влошава прогнозата.
Предотвратяване
Тъй като причината за липоматозата долороза е напълно неясна, не може да се направи препоръка за профилактика на заболяването. Предполага се, че има генетично предразположение. Факторите за отключване на заболяването обаче не са известни. Тъй като заболяването често се появява за първи път при жени след менопауза, възможно е хормоналните промени да играят роля. Не е известно дали здравословният начин на живот може да предотврати задействането на липоматоза долороза.
Проследяване
Липоматоза долороза може олово до редица различни усложнения и дискомфорти при засегнатия индивид, така че страдащите определено трябва да потърсят медицинска помощ за това състояние. Може да не се излекува сам, като симптомите обикновено се влошават, ако не се започне лечение. Следователно страдащите трябва да се свържат с медицински специалист при първите признаци и симптоми на липоматоза долороза. Повечето от засегнатите лица страдат от затлъстяване поради заболяването. Следователно не е необичайно да преживеете депресия, понижено самочувствие и в много случаи дори комплекси за малоценност. Това може олово до тормоз или закачки при юноши или при деца. Повечето пациенти показват тежка форма промени в настроението и често проявяват умствено объркване. Голяма депресия и деменция понякога се случват, като някои страдащи също се развиват епилепсия. В най-лошите случаи, an епилептичен припадък дори може да доведе до смърт. По-нататъшното протичане на липоматоза долороза зависи силно от точната причина, така че общото прогнозиране често не е възможно. В някои случаи обаче продължителността на живота на засегнатото лице се намалява в процеса.
Какво можете да направите сами
От особено значение за пациентите с липоматоза долороза е да намерят начин да се справят със силната болка, която причинява болестта. Тъй като болката се появява както в покой, така и при извършване на движения, засегнатите се опитват да намерят удобно и поносимо ниво на различни дейности. По принцип редовните посещения при лекуващия лекар с подходящи прегледи са от съществено значение за пациентите, страдащи от заболяването, за да се наблюдава общото им състояние здраве както добре. Това е така, защото болестта понякога се придружава от други оплаквания като епилепсия, така че да има нужда от бързи действия. Обикновени обезболяващи нямат ефект върху това заболяване, така че пациентите получават специални лечения за болка. Болката обаче се връща дори след временно успешна терапия, а страдащите в резултат страдат и психологически. Като цяло заболяването представлява тежко психологическо бреме и често води до емоционални оплаквания като депресия. Поради тази причина пациентите се подлагат психотерапия в техен собствен интерес. Въпреки че болестта е хронична и в момента няма перспектива за излекуване, пациентите внимават да поддържат здравословен начин на живот, за да не насърчават по-нататъшни хронични заболявания. Това включва, от една страна, балансиран диета и, от друга страна, спортни дейности, изяснени с лекаря по отношение на вида и степента.
